羅旺啟 蔣飚 孫琪 董飛 陳琴藍

血管母細胞瘤（hemangioblastoma，HB）是常見于后顱窩的一種良性富血管腫瘤，生長緩慢，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中歸屬于間葉性非腦膜上皮腫瘤，WHO分級Ⅰ級[1]，2021年WHO分類中歸屬于血管來源的腫瘤。近年來，隨著神經(jīng)影像學和臨床相關學科的發(fā)展，HB的MRI影像結果多報道表現(xiàn)為“大囊小結節(jié)”、“實型”、“單純囊型”[2-3]，診斷不難。但 HB的臨床和影像學特征可不典型，術前還有部分患者誤診，為臨床診療造成一定的困難[3-4]。筆者收集經(jīng)手術病理證實的193例小腦HB患者臨床、MRI影像資料，分析其典型和不典型MRI影像特征，以進一步增強臨床醫(yī)師對該病的認識，現(xiàn)報道如下。

1 對象和方法

1.1 對象 收集浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院2009年8月至2021年8月經(jīng)手術病理證實的193例小腦HB患者，男111例，女82例，年齡15～84歲，中位年齡45歲。其中20～29歲36例（占18.7%），30～39歲37例（占 19.2%），40～49歲 46例（占 23.8%），50～59歲40例（占20.7%）。182例患者的病史資料顯示，臨床癥狀主要表現(xiàn)為頭痛64例（占35.2%），頭暈64例（占35.2%），頭痛伴頭暈21例（占11.5%），共濟失調15例（占8.2%），無癥狀8例（占4.4%），頭頸部脹痛5例（占2.7%），其他少見癥狀4例（占2.2%，其中肢體麻木2例、外展神經(jīng)麻痹1例、面神經(jīng)麻痹1例），伴惡心、嘔吐26例。本研究經(jīng)浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會批準。

1.2 MRI檢查 193例患者中行頭顱MRI檢查189例，行CT平掃和MRI檢查4例。MRI檢查采用GE Discovery 750 3.0 T 及 Siemens Aera 1.5 T、Avanto 1.5 T超導型MRI掃描儀，選用標準頭顱線圈，行橫斷面T1WI、T2WI。掃描參數(shù)：T1WI TR 400 ms，TE 9 ms；T2WI TR 3 700 ms，TE 93 ms；層厚 5～6 mm，層間距 1～2 mm；FOV 320 mm×320 mm，矩陣 256×256。增強掃描選擇肘靜脈推注對比劑釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量0.1 mmol/kg，流率 2～3 ml/s，行 T1WI橫斷面、冠狀面及矢狀面掃描，層厚 5～6 mm，層間距 1～2 mm。

2 結果

2.1 腫瘤分型 193例患者共有瘤體217個，其中瘤體單發(fā)173例（占89.6%），多發(fā)20例（占10.4%）。217個瘤體MRI特征分型：囊型20個（占9.2%），囊實型95個（占43.8%），實型70個（占32.3%），實性小結節(jié)型32個（占 14.7%）。

2.2 腫瘤大小分布 腫瘤最大徑2～68 mm，實型腫瘤最大徑約44 mm，囊實型腫瘤實性部分最大徑約37 mm。較小的腫瘤局限于小腦半球一側或小腦蚓部，較大的腫瘤可跨中線生長。HB主要發(fā)生于小腦蚓部70例（其中小腦蚓部和小腦半球同時發(fā)病8例），小腦半球131例（左小腦半球53例，右小腦半球70例，左右小腦半球同時發(fā)生8例）。

2.3 HB瘤體MRI特征呈典型表現(xiàn) HB瘤體MRI特征呈典型表現(xiàn)共159個（占73.3%）。典型囊型HB（14個）表現(xiàn)：類圓形囊腔，飽滿有張力，信號均勻，囊壁厚薄均勻，增強掃描囊壁無強化或部分強化，可伴腦水腫（圖1）。典型囊實型HB（81個）表現(xiàn)：類圓形囊腔，邊緣光整，信號均勻，囊壁不強化，囊的一側有大小不等、血管樣顯著強化的附壁結節(jié)，結節(jié)凸向囊腔最大徑2～37 mm，結節(jié)邊界清晰似“刀削”，結節(jié)周圍可見粗大引流血管呈“臍帶”征，可伴囊周水腫，結節(jié)囊變呈“囊中囊”征。依據(jù)附壁結節(jié)凸向囊腔最大徑的大小，又可分為大囊小結節(jié)型（附壁結節(jié)凸向囊腔最大徑＜15 mm，62個）、大囊中結節(jié)型（附壁結節(jié)凸向囊腔最大徑15～30 mm，14個）、大囊大結節(jié)型（附壁結節(jié)凸向囊腔最大徑＞30 mm，5個，圖2）。典型實型HB（56個）表現(xiàn)：最大徑15～44 mm，明顯強化的結節(jié)或腫塊，邊界清晰，邊緣可分葉，瘤內常見粗大的“血管流空”、周圍可見引流血管呈“臍帶”征、“瘤內出血”，周圍腦水腫（圖3）。典型實性小結節(jié)型HB（8個）表現(xiàn)：小結節(jié) 2～15 mm，邊界清晰，均勻強化，“暈環(huán)狀”腦水腫或無水腫，病灶常多發(fā)，常與前三型同時發(fā)生診斷不難（圖3d）。

圖1 43歲男性右小腦血管母細胞瘤（囊型）患者影像學特征圖[a：腦脊液樣高信號囊腔；b：邊界清晰、信號均勻；c：右外側囊壁點狀強化（箭頭所示）]

圖2 囊實型小腦血管母細胞瘤影像學特征圖（a、b：大囊小結節(jié)型；c、d：大囊中結節(jié)型；e：大囊大結節(jié)型）

圖3 21歲男性小腦蚓部血管母細胞瘤（實型）患者影像學特征圖[a：小腦蚓部高信號結節(jié)，伴水腫（直箭頭所示）、小腦溝回結構存在（彎箭頭所示）；b：邊界欠清、較低信號；c：瘤體血管樣顯著強化，邊界清晰，呈“刀削”征；d：小腦蚓部另見一實性小結節(jié)型血管母細胞瘤（直箭頭所示）]

2.4 HB瘤體MRI特征呈不典型表現(xiàn) HB瘤體MRI特征呈不典型表現(xiàn)58個（占26.7%）。不典型囊型HB（6個）表現(xiàn)：分隔或分葉狀囊腔，囊壁厚薄不均，囊壁凹凸不平，強化不均勻呈“月牙”征（圖4）。不典型囊實型HB（14個）表現(xiàn)：形態(tài)不規(guī)則分葉，分隔狀，囊內信號混雜，壁結節(jié)形態(tài)不規(guī)則（圖5）。不典型實型HB（14個）表現(xiàn)：位于四腦室周圍、橋小腦角區(qū)、腦膜旁（圖6），或形態(tài)不規(guī)則，信號混雜，邊界不清，伴大量腦水腫。不典型實性小結節(jié)型HB（24個）表現(xiàn)：環(huán)形強化、周圍大量腦水腫，呈“小結節(jié)大水腫”征、結節(jié)強化不均勻（圖 7）。

圖4 59歲女性小腦蚓部血管母細胞瘤（不典型囊型）患者影像學特征圖[a：腦脊液樣高信號囊腔；b：邊界清晰、信號均勻；c：右外側囊壁強化（直箭頭所示）；d：顯示瘤體囊壁強化（直箭頭所示）、囊變（彎折箭頭所示）]

圖5 24歲男性小腦蚓部血管母細胞瘤（不典型囊實型）患者影像學特征圖[a：腦脊液樣高信號囊腔；b：邊界清晰、信號均勻；c：右外側附壁結節(jié)不均勻強化（直箭頭所示）；d：顯示瘤體分隔強化（直箭頭所示）]

圖6 30歲男性右小腦血管母細胞瘤（不典型實型）患者影像學特征圖[a：右小腦高信號結節(jié)；b：邊界清晰、實性部分信號較高；c和d：瘤體血管樣顯著強化、多發(fā)囊變、腦膜無增厚]

圖7 62歲女性右小腦血管母細胞瘤（不典型實性小結節(jié)型）患者影像學特征圖[a：右小腦半球高信號，結節(jié)分辨不清；b：右小腦半球低信號，結節(jié)邊界不清；c和d：瘤體呈血管樣顯著強化的小結節(jié)]

3 討論

3.1 概述 HB是一種小腦常見腫瘤，可分為散發(fā)性和家族遺傳性兩種，后者即von Hippel-Lindau(VHL)綜合征，是一種多系統(tǒng)遺傳疾病，本文重點討論發(fā)生在小腦HB。本組病例單發(fā)173例（占89.6%），多發(fā)20例（占10.4%），瘤體單發(fā)患者數(shù)量遠大于多發(fā)病例。單發(fā)瘤體多數(shù)為散發(fā)型病例，多發(fā)瘤體和家族遺傳性VHL密切相關[3]。本組193例患者發(fā)病年齡15～84歲，中位年齡45歲，較丁興華等[3]報道的312例HB患者平均年齡略大。其中 20～39歲占 37.9%，20～49歲占61.7%，20～59歲占82.4%，193例患者男111例,女 82例，可見該病好發(fā)于中年人的小腦，男性略多于女性。病史資料顯示，臨床癥狀多表現(xiàn)為頭痛、頭暈、頭痛伴頭暈、共濟失調，可見HB的臨床不典型，且實驗室檢查特異性標志物缺乏，MRI檢查是常見的、最重要的檢查方法之一[3-6]。

3.2 腫瘤MRI分型 依據(jù)MRI表現(xiàn)，本組小腦HB分可分4型：（1）囊型，腫塊為一囊腔，無明顯附壁結節(jié)；（2）囊實型，腫塊由囊腔和附壁結節(jié)二部分組成，且結節(jié)小于囊腔；（3）實型，腫塊由單純實性瘤體構成或者由囊腔和實性瘤體兩部分組成，且實體大于囊腔；（4）實性小結節(jié)型，腫瘤最大徑＜15 mm。

3.3 典型特征 HB腫瘤可以是囊性、實性、囊性和實性，腫瘤邊界清晰，增強掃描囊性部分不強化，強化的附壁結節(jié)和實性腫瘤邊界清晰，均勻強化，邊界光整似“刀削”征，周圍可有水腫，水腫區(qū)小腦皮層溝回結構無破壞，顯示良性腫瘤征象。隨著壁結節(jié)或實體的增大，實性部分可見“瘤體出血”、“血管流空”、周圍引流血管、“臍帶”征。

3.4 不典型特征和鑒別診斷

3.4.1 囊型不典型HB 表現(xiàn)為囊壁厚薄不一，囊壁強化，強化囊壁呈“月牙型”。囊壁強化均勻、邊界清晰是其特點，周圍腦水腫輕，小腦溝回結構無破壞是其特征，如周圍有引流血管呈“臍帶”征更有助于和小腦的其它腫瘤鑒別診斷[6-14]。

3.4.2 囊實型不典型HB 表現(xiàn)為囊分隔、分葉狀、附壁結節(jié)形態(tài)不規(guī)則，術前易誤診為毛細胞型星形細胞瘤。HB囊腔信號均勻，囊壁厚薄均勻，附壁結節(jié)血管樣顯著強化、均勻，邊界清晰似“刀削”征，周圍如有引流血管呈“臍帶”征，更有利于正確診斷[6-14]。

3.4.3 實型不典型HB 表現(xiàn)為瘤體形態(tài)不規(guī)則，且缺乏典型實型HB的MRI特征，MRI診斷存在一定的困難。如實型腫瘤發(fā)生于橋小腦角區(qū)，易誤診為神經(jīng)鞘瘤，HB無增粗的神經(jīng)根呈“蒂”狀指向內聽道或三叉神經(jīng)隱窩，無內聽道或三叉神經(jīng)隱窩擴大，有引流血管呈“臍帶”征，更有利于鑒別診斷。如實型腫瘤發(fā)生于四腦室周圍，需與室管膜瘤鑒別，室管膜瘤常見于少兒四腦室內，呈塑型生長，有腦室外蔓延的傾向，囊變更多，囊壁更薄，強化更弱。如實型腫瘤因出血信號混雜，水腫顯著，需與發(fā)生于后顱窩的惡性腫瘤鑒別，如轉移瘤、膠質瘤、髓母細胞瘤，HB不破壞小腦皮層溝回結構，支持良性腫瘤診斷，“血管流空”和“臍帶”征更有助于正確診斷。當HB臨近腦膜需與腦膜瘤鑒別，血管“流空”征和粗大引流血管“臍帶”征提示HB診斷，“腦膜尾”征提示腦膜瘤[6-14]。

3.4.4 實性不典型小結節(jié)型HB 表現(xiàn)為均勻強化的結節(jié)，周圍明顯水腫，表現(xiàn)為“小結節(jié)大水腫”。也可囊變后呈環(huán)形強化，形似轉移瘤，但HB的水腫更明顯，小腦皮層溝回結構無破壞，且患者年齡較輕，無相關惡性腫瘤病史，如伴有典型HB瘤體或家族史，更有利于正確診斷。如表現(xiàn)為強化不均勻的小結節(jié)，并且無其它位置典型HB，應結合臨床資料，考慮HB的可能[6-14]。

總之，小腦HB的MRI表現(xiàn)多樣，大小不一，腫瘤可以是囊性、實性、囊性和實性，有其典型和不典型MRI特征，典型病例術前診斷不難，不典型病例也有其特征性MRI征象。掌握HB的MRI特征，有利于術前正確診斷。