繆 靜，錢葛平，董晨彬，陸春梅

Pierre Robin序列征(Pierre Robin sequence,PRS)最初于1923年描述的小頜畸形、舌后墜和氣道阻塞三元組合[1]，發(fā)生率為1/30 000～1/50 000[2]。PRS新生兒的特征是小頜畸形(小而對稱的下頜骨后縮)、舌后墜(舌頭向后落入咽后壁)和腭裂(“U”形為主)[3]，會出現(xiàn)持續(xù)的喂養(yǎng)困難導致的體重增長緩慢。重度PRS常伴嚴重的氣道梗阻引發(fā)的呼吸困難，常導致患兒低氧性腦損傷，甚至死亡[4-5]。因缺氧伴發(fā)的腦損傷，后期難以再恢復[6]。新生兒期病死率高達30%～65%[7]。首要治療就是解決氣道梗阻問題，而對于伴有困難氣道的PRS新生兒往往成為臨床棘手問題。

近幾年下頜骨牽張成骨術的出現(xiàn)，使得根治PRS成為可能[8]。下頜骨牽張成骨術是通過將骨切開后應用特制的裝置，施予特定程度與頻率及方向恒定而緩慢的牽引，使截骨間隙中形成新骨，從而使骨骼延長達到治療目的[9]。該手術創(chuàng)傷小，效果肯定[10]，但是術前需要良好的呼吸管理，術后需要較長周期的牽引和營養(yǎng)支持，正確有效的護理成為患兒成功治療的關鍵。2020年5月—2021年3月本院新生兒科收治4例PRS伴困難氣道患兒，經手術治療和圍術期護理，均好轉出院，隨訪康復效果好?，F(xiàn)將護理報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組4例PRS患兒均為足月男孩，出生體重2.55～4.36 kg，表現(xiàn)為小頜畸形、舌后墜。4例均有Ⅱ°腭裂，其中1例合并聲帶結節(jié)，3例合并先天性心臟病(均為中央型房間隔缺損)，詳見表1。

表1 PRS患兒基本資料(n=4)

1.2 手術 4例新生兒[生后(13.5±4.8 )d]均在全身麻醉下氣管插管接呼吸機進行手術，于雙下頜植入并固定骨延長器，骨延長器牽引桿在同側耳垂旁作一隧道切口穿出。術后48～72 h開始牽引，每天每側延長1～2 mm，分1次或2次，需要(17.5±2.3)d到達預計的牽引距離；延長停止后固定牽引裝置(36.3±6.1)d，復查X線片，若骨斷端已愈合則手術取出延長器。

1.3 治療與轉歸 4例患兒均有氣促、發(fā)紺、吸凹、SpO2低于85%等呼吸困難表現(xiàn)，入院后予側臥位，及時清除呼吸道分泌物，鼻導管吸氧支持有2例仍無改善，主治醫(yī)生評估為困難氣道后均予在入院當天選用視頻喉鏡或纖維支氣管鏡下進行氣管插管，積極解決呼吸道梗阻問題。2例鼻導管吸氧患兒在術前也被評估為困難氣道后，予手術當天在病房選用視頻喉鏡或纖維支氣管鏡下進行氣管插管，以提高氧合，提高手術耐受性及術后順應性。術后4例均氣管插管回病房，鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛，管飼喂養(yǎng)，補液等對癥及支持治療。術后有創(chuàng)呼吸機支持(7.75±1.5)d，無創(chuàng)呼吸(高流)支持(1±1.41)d，鼻導管低流量吸氧(2±1.15)d，住院周期較長(23.25±5.12)d，精心護理后均好轉出院，經過(84.75±15.1)d的牽引再次手術成功取出延長器。門診隨訪治療效果，小下頜面容均已改善，無呼吸困難表現(xiàn)，家長滿意。

2 護理

2.1 術前體位護理 入院即給予側臥位以減輕呼吸道梗阻，嚴禁仰臥位，并持續(xù)地嚴密監(jiān)測患兒心率、呼吸、SpO2等情況。若仰臥位時，重力作用會加重舌后墜，加重呼吸困難[11]。4例患兒體位護理后仍存在氣促、發(fā)紺、吸凹、SpO2低于85%等呼吸困難表現(xiàn)，氧療支持無改善，主治醫(yī)生評估為困難氣道后均予在視頻喉鏡或纖維支氣管鏡下進行氣管插管，積極解決呼吸道梗阻問題。在插管過程中警惕患兒的生命體征，做好床旁嚴密監(jiān)測和評估，因為困難氣道處理中最常見的嚴重并發(fā)癥是心搏停止，發(fā)生率為2%；最常見的并發(fā)癥是一過性低氧血癥(SpO2<85%)，策略：盡可能減少直接喉鏡顯露嘗試的次數(shù)，及時改用間接喉鏡顯露技術[12](如視頻喉鏡或纖維支氣管鏡)。當然病情允許情況下首選纖維支氣管鏡，可以明確活動狀態(tài)下患兒氣道狹窄的部位。氣管插管成功后連接呼吸機，之后患兒可自由體位，但是更換體位時注意固定氣管導管，防止意外滑脫[13]。同時本組患兒均采用鳥巢包裹，以提供一種邊界安全感以減少患兒的哭鬧。

2.2 選擇合理喂養(yǎng)方式 有研究報告25%～45%的PRS患兒存在喂養(yǎng)和吞咽困難[14]，表現(xiàn)為吸吮吞咽困難、易嗆咳、攝入量減少、經口喂養(yǎng)時間過長(通常>30 min)、喂養(yǎng)時疲倦、喂養(yǎng)后出現(xiàn)嘔吐和胃食管反流[15-16]。本組4例患兒術前的喂養(yǎng)困難問題突出，均選擇管飼喂養(yǎng)。首先，選擇大小合適的胃管，測量深度為鼻尖至耳垂至劍突+1 cm，延長置管深度后，能有效防止胃食管反流[17]。然后，采用改良后的胃管留置方法[18](置管過程中將患兒頭向后仰呈輕度仰伸位并偏向一側，向前抬起下頜進行置管)，以提高留置胃管的一次成功率，縮短置管時間，減少患兒在置管過程中不良反應的發(fā)生。最后，利用重力原理，20 mL注射器抽取適量的37～42 ℃奶液(1例為母親母乳)，間歇性地緩慢注入，速度為5～10 mL/min[19]。間歇性管飼法較持續(xù)性管飼法能顯著降低PRS患兒肺部感染發(fā)生率，改善營養(yǎng)狀況，促進體重增長，提高吞咽功能[20]。本組4例患兒選擇間歇性管飼喂養(yǎng)，未出現(xiàn)明顯的嗆咳、嘔吐，其中1例有少量潴留(小于奶量的1/4)，伴消化液的略清色奶液。

2.3 術后保持頭部正中仰臥位，加強氣道管理 術后患兒的雙下頜植入骨延長器一副，左右牽引桿在同側耳垂旁作一隧道切口穿出并固定，為避免兩邊受力引起錯位，術后必須保持頭部正中仰臥位，直至取出延長器?？捎枚ㄐ驼眍^或用床單圍成一個圈自制枕頭固定。另外，術后患兒容易發(fā)生術區(qū)腫脹及喉頭水腫[20]，雖然已經氣管插管并連接呼吸機，謹防插管滑脫或移位，密切觀察患兒的面色、SpO2、呼吸頻率和節(jié)律、心率、體溫、血壓等情況，床旁備氧氣、吸痰裝置、氣管切開包[21]。加強氣道管理，此類困難氣道患兒插管非常困難，必須聯(lián)合使用黏性良好的膠布和繩子，專門用于氣管插管的3M膠布3道固定，并用韌性強的繩子固定插管端環(huán)繞頸部一圈，嚴防脫管。每班記錄插入導管長度及雙肺呼吸音情況，膠布有松脫時要及時更換。本組4例患兒均使用密閉式吸痰管吸痰，減少斷開呼吸機次數(shù)以保證良好通氣效果。每次吸痰注意插入深度一般超過插管深度的1～2 cm，更能有效清除氣道內分泌物，減少吸痰頻次，降低患兒不適感[22]。呼吸機不可著急撤機，待患兒術區(qū)腫脹及喉頭水腫消除及無明顯的舌后墜等可致氣道阻塞的臨床傾向后才考慮拔除氣管導管停止機械通氣[23]。由呼吸治療團隊充分評估后停止機械通氣后續(xù)貫高流量吸氧，并加強巡視和監(jiān)護，一旦有打鼾、呼吸暫停等缺氧情況發(fā)生，要及時通知醫(yī)生。本組患兒3例機械通氣時間為7 d，1例合并聲帶結節(jié)患兒機械通氣時間長達11 d，4例撤機均順利，無再次呼吸道梗阻發(fā)生。其中3例合并先天性心臟病患兒在日常巡視中重點觀察心率變化，尤其撤機過程中由呼吸治療團隊建立風險監(jiān)控管理，并且專人監(jiān)護，這3例患兒在住院期間無心律失常的發(fā)生。

2.4 牽引桿的固定與牽引護理 本組患兒全部術后第3天開始由兩位整形科醫(yī)生對牽引器進行調節(jié)，一位固定頭部保持正中位，另一位進行調節(jié)操作，牽引器每天調節(jié)1次或2次，每次調節(jié)1圈或2圈，均由整形科醫(yī)生評估后決定。每次調節(jié)護士均在床旁做好患兒安撫，監(jiān)測好生命體征并時刻提醒醫(yī)生，確保整個調節(jié)過程的動作輕柔，以不引起患兒劇烈疼痛為宜。機械通氣時執(zhí)行鎮(zhèn)靜藥物維持，以保證患兒處于持續(xù)鎮(zhèn)靜狀態(tài)，撤離呼吸機后持續(xù)鳥巢包裹，安慰奶嘴安撫，加強巡視和保護，避免因躁動導致牽引裝置移位或脫落。外露的牽引桿擺放應保持與頭部平行，以減輕疼痛和減少出血。在為患兒進行轉換體位時要注意盡量保護牽引桿，防止過度牽拉及擠壓引起牽引器移位。牽引桿尾部妥善固定，左右兩側固定高度一致，先裁剪合適大小的水膠體敷料貼于面頰部，然后用固定氣管插管的3M膠布高舉平臺法固定，每次牽引結束后更換膠布固定，避免移位和牽引后的回旋。牽引時操作輕穩(wěn)，用力均勻，詳細記錄牽引的方向標識和牽引時間。本組4例患兒均未發(fā)生牽引裝置移位或脫落，全部順利完成牽引。

2.5 防止創(chuàng)口出血和感染的護理 4例患兒手術均經雙下頜植入牽引器，故左右下頜近頸部處均有切口，下頜近耳后部位有牽引器破皮處也按創(chuàng)口進行處理，用無菌紗布覆蓋。牽引術后患兒的局部解剖結構被破壞，局部組織可能會出現(xiàn)紅腫、脹痛、創(chuàng)口滲液，所以術后3 d內護士每日評估并進行換藥，按醫(yī)囑予止血藥，以促進創(chuàng)口愈合。每班嚴密觀察雙下頜腫脹、創(chuàng)口出血、滲液等情況，一旦發(fā)現(xiàn)創(chuàng)口有持續(xù)出血現(xiàn)象要立即通知上級，由整形科醫(yī)生進行評估是否需要進一步處理。由于牽引桿長期暴露口腔外，護士每班使用0.5%碘伏和3%過氧化氫交替消毒外露牽引桿，并仔細觀察牽引孔周圍有無滲血、滲液，每次牽引前擦拭消毒牽引孔，并保持清潔，避免感染。牽引孔周圍若出現(xiàn)紅腫、分泌物較多時，可選用5%聚維酮碘溶液擦拭，每天4次，予無菌敷料覆蓋，預防感染。本組有3例患兒創(chuàng)口均清潔干燥，1例雙下頜發(fā)生腫脹，可能與牽引裝置為鈦合金材料，植入頜骨后患兒會出現(xiàn)免疫排斥現(xiàn)象有關。

2.6 疼痛護理 由于手術創(chuàng)口加上牽引時對骨骼肌肉組織的牽拉，會引起患兒不同程度的疼痛，所以牽引加力前可給予鎮(zhèn)痛處理，護士給予美林或者10%葡萄糖水安慰。選用新生兒疼痛評估量表(PIPP)每4 h評估1次，牽引前后再次評估，并根據(jù)評估結果合理地使用鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥物，最佳狀態(tài)是能保持患兒疼痛評分在6分以下。本組4例患兒在機械通氣期間全部采用咪唑安定1 mg/(kg·h)聯(lián)合芬太尼1～2 μg/(kg·h)，或根據(jù)患兒具體哭吵或疼痛情況有所增加，持續(xù)24 h靜脈泵入。床旁放含有媽媽氣味的溢乳墊，播放輕音樂來分散患兒注意力，以減輕疼痛。各項護理操作集中進行，在給患兒翻身時注意避免牽引桿的外露部分和手術創(chuàng)口受壓，以免引起疼痛。本組4例患兒在牽引時仍偶有煩躁、哭鬧表現(xiàn)，牽引結束后均可逐漸安靜并入睡。

2.7 營養(yǎng)支持 每天需要評估患兒的營養(yǎng)狀況，腸內、腸外營養(yǎng)相結合以保證營養(yǎng)需求。術后6 h患兒即可通過口插管管飼奶液(其中1例為母乳)，重力法間歇性地保持5～10 mL/min的速度緩慢注入，防止嘔奶、溢奶污染傷口。本組患兒均伴有Ⅱ°腭裂，成功拔除人工氣道后使用腭裂專用奶嘴進行先口服后鼻飼，鼻飼前后給予吸吮無孔橡皮安慰奶嘴5 min，以促進患兒盡快過渡到全經口喂養(yǎng)[13]。本組2例患兒使用腭裂專用奶嘴自吮奶過渡適應良好，出院前已加奶至正常量，家長在護士指導下掌握使用腭裂專用奶嘴喂養(yǎng)并回家后喂養(yǎng)，未發(fā)生嗆咳和吸入性肺炎。另2例患兒在拆除下頜牽引器后吸吮功能得到了明顯改善，但是吞咽功能仍有障礙，有反流和嗆咳現(xiàn)象發(fā)生，出院時不能拔除胃管。2例均帶著胃管出院，出院前教會家長鼻飼護理技術及注意事項，給家長講解并派發(fā)科室自制的帶胃管出院的健康教育單。

2.8 家庭支持 本院已經積極開展家庭參與式護理，家長可以進病房陪伴自己的孩子，改變以往封閉管理下的母嬰分離狀態(tài)。4例患兒在住院期間，家長都走進病房來學習新生兒護理知識和技能，能夠參與到醫(yī)療決策和出院計劃。家長進病房是護患關系建立有效溝通的好時機，有經驗的護士首先會運用溝通技巧，介紹自己、介紹環(huán)境，讓家長有一種歸屬感，消除其恐懼、焦慮心理；用通俗易懂的語言向家長解釋疾病相關知識，并告知該病為序列治療，術后的康復護理是一個長期過程，但是預后良好，讓家長做好心理上的準備，減少對疾病知識缺乏引起的焦慮；并且做好出院后的護理指導，提醒要隨時注意及保護患兒面部及下頜部，避免擠壓和撞擊，保護牽引器以便下頜骨截斷處骨痂順利愈合，通常6周至3個月后牽引裝置即可取出，給予家長信心；指導家長飲食護理，避免選擇在患兒饑餓哭鬧時進行喂奶，選擇合適大小的腭裂奶孔，避免奶嘴過大易造成奶液外溢污染創(chuàng)口甚至嗆奶。手把手指導家長在孩子吸奶后叩背直至嗝拍出，或者吸奶后斜抱位延長至1 h，防止胃內積氣過多以引起腹脹及反流；注意保持創(chuàng)口清潔、干燥，避免患兒搔抓，若有出血、流膿現(xiàn)象等及時就醫(yī)；注意出院后每間隔2周回整形科門診隨訪。最后護士長在出院當天給予4個家庭支持和考核，讓家長演示一下護理內容，確保完全掌握患兒出院后的所有護理。并且邀請家長進病房延續(xù)護理微信群，有任何問題都可以第一時間得到線上答復和指導。本組4例患兒出院后無護理困難，并順利取出牽引裝置。

3 小結

PRS序列征以呼吸困難、喂養(yǎng)困難為主要臨床表現(xiàn)。因此，呼吸道梗阻及喂養(yǎng)管理是護理重點，在護理中要嚴密觀察病情，及時發(fā)現(xiàn)因體位不當而引起的呼吸道阻塞，保持呼吸道通暢；合理喂養(yǎng)，少量多餐，體位干預減少反流，避免嗆咳；術后保持頭部正中仰臥位；積極觀察病情，加強氣道管理；做好牽引桿的固定與創(chuàng)口護理；給予疼痛護理和營養(yǎng)支持；教會家長居家照護及觀察要點。但是，重度PRS序列征是罕見的先天性疾病，大部分醫(yī)院都沒有大量的病例，在護理方面還需進一步探索和總結。