程誠，趙明澤，江岷芮，張春來，王毅

1.陸軍軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院放射科，重慶 400042；2.重慶市影像醫(yī)學與核醫(yī)學臨床研究中心，重慶 400042 3.中國人民解放軍第951 醫(yī)院放射科，新疆 庫爾勒 841000

下腔靜脈（inferior vena cava，IVC）發(fā)育畸形歸因于胚胎期腹膜后靜脈系統(tǒng)的發(fā)育異常。常見的IVC畸形包括左位IVC、雙IVC、IVC 中斷伴奇靜脈/半奇靜脈延續(xù)、腔靜脈后輸尿管等。自1793 年Abernethy首次報道，由于IVC 畸形發(fā)生率低，且主要是在尸體解剖或術中偶然發(fā)現(xiàn)，IVC 畸形的臨床意義在很長一段時間被低估[1]。隨著醫(yī)學影像學技術的進步，尤其是多層螺旋CT（multi-slice spiral CT，MSCT）增強掃描及血管成像的廣泛應用，為IVC 提供了便捷可靠的研究方法。雙IVC 是一種相對少見的發(fā)育畸形，報道的發(fā)病率為0.2%～3%[2～4]。文獻中雙IVC 變異分型包括：常規(guī)雙下腔，表現(xiàn)為左下腔靜脈于左腎靜脈水平向前匯入正常右下腔靜脈上行；雙下腔靜脈及腹主動脈后方右腎靜脈伴半奇靜脈延續(xù)；雙下腔靜脈及腹主動脈后左腎靜脈伴奇靜脈延續(xù)[2]；還有右側雙IVC 的罕見類型[5,6]。絕大多數(shù)雙IVC 病例無臨床癥狀，常常為偶然發(fā)現(xiàn)，然而，在腹膜后手術或治療下半身靜脈血栓栓塞性疾病的過程中，IVC 畸形可能具有重要的臨床意義。本研究報道18例雙IVC 畸形，探討其MSCT 表現(xiàn)和胚胎學機制，評價其臨床意義。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集我院2016 年11 月至2018 年12 月期間經(jīng)MSCT 多期增強掃描診斷為雙IVC 畸形患者的臨床及影像學資料，回顧性分析其臨床及MSCT 影像學表現(xiàn)。18例患者中，男12例，女6例，年齡29～80 歲，平均（53.8±17.5）歲?；颊甙l(fā)病及主要診治過程：腹痛6例，患者分別確診為急性胰腺炎、肝包膜炎、急性小腸炎、腸系膜淋巴結炎、急性膽囊炎和腎結石，給予相應對癥支持治療后好轉出院。高血壓極高危4例，其中1例繼發(fā)腦出血，1例明確腎上腺增生；另2例給予控制血壓、改善微循環(huán)等對癥治療后癥狀緩解出院。腎癌術后腰部不適、直腸癌術后、膽結石術后和肝硬化失代償期各1例，均行相應的檢查和處理。腎癌1例，入院后予以全麻下患腎切除術。直腸癌1例，入院后在全麻下行腹會陰聯(lián)合直腸癌根治術及乙狀結腸造口術。1例主要因“頭部脹痛、心悸1 月”入院，腸鏡檢查提示結直腸息肉，行無痛腸鏡下氬氣刀凝固術。1例因“陰莖不能完全勃起3 年余”入院，陰莖海綿體造影發(fā)現(xiàn)左側混合性靜脈漏，在硬腰聯(lián)合＋MAC 麻醉下行雙側陰莖角結扎術＋陰莖背伸靜脈結扎術。全部患者行中上或全腹部MSCT 平掃及多期增強掃描。

1.2 研究方法

1.2.1 MSCT 檢查采用美國GE公司64 排（LightSpeed VCT）或Phillips 公司256 層（Brilliance iCT）MSCT 機，掃描范圍為中上或全腹部。檢查前未口服對比劑，患者取仰臥位，行平掃、動脈期、門靜脈期及平衡期增強掃描。增強掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射威視派克（370 mg I/mL）+30 mL 生理鹽水，對比劑用量按2 mL/kg 體重計算，每名患者使用總量上限為120 mL，注射速率3.5～4.0 mL/s，延遲時間分別為動脈期25 s、門靜脈期55 s 和平衡期90 s。掃描條件：120 kVp，智能mA，螺距0.984，容積數(shù)據(jù)采集。掃描完成后將原始數(shù)據(jù)傳輸至ADW 4.3 后處理工作站常規(guī)行橫軸位（層厚5 mm）及冠狀位（層厚3 mm）重組，并傳入PACS 用于影像解釋。

1.2.2 影像分析 由兩名腹部放射學醫(yī)師在PACS 和ADW 4.3 后處理工作站進行影像解讀。主要選擇門靜脈或平衡期影像觀測IVC 的起止點、走形、位置及屬支等，符合雙IVC 畸形者納入本研究。雙IVC 畸形的診斷標準為：腎靜脈平面以下見雙IVC 顯示，通常左側IVC 以左腎靜脈平面結束，交叉連接右側IVC，其他變異包括右側雙IVC（伴或不伴腔靜脈后輸尿管）、雙IVC 伴主動脈后腎靜脈、IVC 向上延續(xù)為半奇靜脈／奇靜脈[2,5]。兩名醫(yī)師的意見存在分歧時，再增加1 名更高年資醫(yī)師，3 名醫(yī)師經(jīng)討論達成共識。

2 結果

2.1 雙下腔靜脈的MSCT 表現(xiàn)

18例雙IVC 的MSCT 表現(xiàn)為3 種類型。Ⅰ型83.33%（15例）表現(xiàn)為雙側髂總靜脈分別延續(xù)為左右IVC，位于腹主動脈兩側平行上行，左側IVC 于腰1 或腰2 椎體平面有左腎靜脈匯入，然后經(jīng)腹主動脈前方向右斜上走行，與右腎靜脈匯合移行為正常的IVC 腎上段和肝段，最后向上穿膈肌進入胸腔并匯入右心房（圖1）。其中4例右側IVC 與左髂內靜脈存在交通支，1例左側IVC 與右髂內靜脈存在交通支。Ⅱ型11.11%（2例）表現(xiàn)為右側IVC 匯入左側IVC 并延續(xù)為半奇靜脈。雙側IVC 位于腹主動脈兩側上行，右側IVC 達腰2 椎體平面后，轉而經(jīng)腹主動脈后方左行匯入左側IVC，左側IVC 上行有左腎靜脈匯入，然后左側IVC 延續(xù)為粗大的半奇靜脈，最終經(jīng)奇靜脈及上腔靜脈匯入右心房。右側IVC 腎上段和肝段呈正常發(fā)育，右腎靜脈主要匯入右側IVC 腎上段，但與右側IVC 腎下段存在側支（圖2）。其中1例合并左腎體積小伴左腎靜脈細小，左側性腺靜脈匯入左側IVC。Ⅲ型5.56%（1例）表現(xiàn)為右側IVC 全程正常走形并最終匯入右心房，左側IVC 位于腹主動脈左側垂直上行，沿途有左側腎靜脈和性腺靜脈匯入，于12 胸椎平面經(jīng)主動脈后方向右上斜行與奇靜脈連接，最終經(jīng)上腔靜脈匯入右心房（圖3）。

圖1 Ⅰ型雙IVC MSCT 資料MSCT 冠狀位（1A）和橫軸位（1B）顯示腹主動脈兩側平行走行的雙IVC（長箭），并可見左側腰靜脈（短箭）匯入左側IVC 容積再現(xiàn)（1C）和另一橫軸位（1D）CT 影像顯示左側腎靜脈（短箭）匯入左側IVC 后，左側IVC 以左腎靜脈正常走形經(jīng)腹主動脈前方向右斜上（長箭）匯入右側IVC，容積再現(xiàn)影像更直觀顯示雙IVC 的全貌Fig.1 Data of type I double IVC MSCTCoronal reconstruction(1A)and Transverse(1B)MSCT images showed the double IVC parallel walking on both sides of the abdominal aorta(long arrow),the left lumbar vein (short arrow) joined the left IVC.Volume reproduction (1C) and Transverse (1D) CT images showed that the left renal vein (short arrow)joined into the left IVC,which crossed anterior to the aorta in the normal fashion to join a normal right IVC(long arrow).The volume reproduction image showed the double IVC directly

圖2 Ⅱ型雙IVC MSCT 資料2A：冠狀位顯示腹主動脈兩側外后方呈八字走行的雙IVC（白色長箭頭），并可見右腎靜脈1 側支（白色短短箭）與右側腎下段IVC 連接 2B：橫軸位顯示右側IVC 上行達腰2 椎體平面后，轉而經(jīng)腹主動脈后方左行（白色箭頭）并匯入左側IVC 2C，2D：另一冠狀位和橫軸位CT 影像顯示右側腎靜脈主要匯入右側腎上段IVC（黑色長箭頭），左側IVC 上行接受右側IVC 和左側腎靜脈（白色短箭頭）匯入后，繼續(xù)上行延續(xù)為半奇靜脈（白色長箭頭）Fig.2 Data of type II double IVC MSCTCoronal reconstruction(2A)MSCT image showed the double IVC lying on the posterolateral sides of the abdominal aorta(long white arrows),and the right renal vein branch(white short arrow)was connected with the infrarenal segment of right IVC.Transverse(2B)CT image showed the right IVC up to Lumbar 2 level and crossed posterior to the aorta to join the left IVC(white arrows).Another coronal reconstruction(2C)CT image showed right renal vein to join the suprarenal segment of IVC(long black arrow),the left IVC received right IVC and the left renal vein(white short arrow),then continued as the hemiazygos vein(2D,white arrow)

圖3 Ⅲ型雙IVC MSCT 資料MSCT 最大密度投影顯示右側IVC（3A，黑色星號）全程走形正常，橫軸位CT 影像顯示腎靜脈平面以下的雙IVC（3B，黑色星號），左側IVC 垂直上行接收左腎靜脈（3A，白色箭頭）匯入后，于主動脈后方（3C，黑色箭頭）向右上走行與奇靜脈（3D，白色箭頭）連接 胃底靜脈曲張為肝硬化繼發(fā)門靜脈高壓所致Fig.3 Data of type III double IVC MSCTMaximum intensity projection of MSCT showed the right IVC in the normal fashion(3A,black asterisk).Transverse CT image showed the double infrarenal IVCs(3B,black asterisk).The left IVC received the left renal vein(3A,white arrow)and crossing posterior to the aorta(3C,black arrow)to join the azygos vein(3D,white arrow).Gastric varices was caused by portal hypertension of hepatocirrhosis

3 討論

IVC 的形成是一復雜的胚胎發(fā)育過程。通常IVC 分為4 段，即肝段、腎上段、腎段和腎下段。在胚胎第6～8 周形成3 對完整的胚胎靜脈系統(tǒng)，包括后主靜脈、下主靜脈和上主靜脈，它們迅速發(fā)育和選擇性退化最終形成正常IVC 的上述4 段[2,7,8]。且右上主靜脈的胸段形成奇靜脈，尾端形成腰靜脈；后主靜脈的尾端作為髂總靜脈持續(xù)存在；下主靜脈的尾端退化形成性腺靜脈。然而，這3 對胚胎靜脈在發(fā)育過程中可能出現(xiàn)異常退化或持續(xù)存在，從而形成各種IVC 畸形，例如左位IVC、雙IVC、右側雙IVC 匯及腔靜脈后輸尿管等，而雙IVC 是其中比較少見的類型。

雙IVC 畸形最常見的類型為Ⅰ型，即右側IVC 呈正常走形，左側IVC 為同側髂總靜脈延續(xù)，位于腹主動脈左側呈垂直上行至左腎靜脈匯入后結束，然后以左腎靜脈正常走形經(jīng)腹主動脈前方向右斜上走行，匯入右側腎上段IVC。以往學者推測Ⅰ型雙IVC 的胚胎學機制為左、右上主靜脈持續(xù)存在所致[2,7]，本組18例患者中83.3%（15例）為這種類型。Ⅱ型和Ⅲ型雙IVC 少見，本組病例中分別發(fā)現(xiàn)2例和1例，合占本組雙IVC 的16.7%。Ⅱ型雙IVC 表現(xiàn)為右側腎下段IVC自右側髂總靜脈延續(xù)后，沿腹主動脈右側上行，大約在腰2 椎體平面經(jīng)腹主動脈后方向左行并匯入左側IVC，左側IVC 接受左腎靜脈匯入后繼續(xù)上行并延續(xù)為半奇靜脈，同時右側IVC 腎上段和肝段呈正常走形，右腎靜脈主要匯入右側腎上段IVC，但與右側腎下段IVC 存在側支交通。推測Ⅱ型雙IVC 的胚胎學機制可能為：左上主靜脈尾端持續(xù)存在發(fā)育形成左側IVC，左側上主靜脈的顱端持續(xù)存在則發(fā)育形成半奇靜脈，由于該半奇靜脈持續(xù)接受左側IVC 的靜脈血回流，因此逐漸發(fā)育粗大。右側腎下段IVC 經(jīng)腹主動脈后方向左行匯入左側IVC，可能為左右上主靜脈之間的交通支持續(xù)存在而逐漸發(fā)育形成。右腎靜脈與右側腎下段IVC 之間的側支，則可能為右側上下主靜脈間的交通支發(fā)育形成。Ⅲ型雙IVC 極其罕見，本組發(fā)現(xiàn)僅1例，表現(xiàn)為雙側IVC 獨立存在，之間未見明顯側支交通，左側IVC 接受左腎靜脈匯入后，經(jīng)腹主動脈后方向右斜上走行延續(xù)為奇靜脈。推測Ⅲ型雙IVC 的胚胎學機制可能為：右側上主靜脈顱端持續(xù)存在發(fā)育形成奇靜脈，左側上主靜脈尾端持續(xù)存在發(fā)育形成左側IVC，之間的交通支持續(xù)存在則發(fā)育形成左側IVC 與奇靜脈之間的連接段，由于該奇靜脈持續(xù)接受左側IVC 的靜脈血回流，因此逐漸發(fā)育粗大。

除本研究報道的3 種雙IVC 外，雙IVC 還有其他的類型。Nagashima 等[5]報道5例右側雙IVC 畸形，并認為其胚胎學機制可能為右側上、下主動脈持續(xù)存在所致。他們發(fā)現(xiàn)右側雙IVC 的兩支血管通常以腹背側平行走行，由于胚胎發(fā)育早期下主靜脈位于上主靜脈的腹側，因此推測腹側血管來源于右下主靜脈，背側血管則來源于右上主靜脈。Shinc 等[6]報道2例右側雙IVC 畸形，發(fā)現(xiàn)了不同特點，該2例患者的右側雙IVC 呈左右并行，而非腹背側并行，同時伴有右側輸尿管經(jīng)外側IVC 后方繞行到內側IVC 的前外側。該作者推測其胚胎學機制是由于右側胚胎輸尿管近段走行于右后主靜脈后方，中下段繞行到上下主靜脈的前外側，發(fā)育過程中右后主靜脈作為外側IVC 持續(xù)存在，而內側IVC 由持續(xù)存在的上或下主靜脈形成。

盡管大多數(shù)雙IVC 患者是無癥狀的，但雙IVC 畸形的存在具有重要的臨床意義，在腹部影像診斷工作中應予以重視，以減少漏診和誤診。影像上雙IVC 的存在可能被誤診為腫大淋巴結或腹膜后腫瘤，甚至有病例報告將左側IVC 誤診為轉移性睪丸癌進行探查的案例[3]。粗大的奇靜脈和半奇靜脈也容易誤診為后縱隔腫塊而進行穿刺或誤認為畸形血管而進行結扎，這些誤診均可能產(chǎn)生嚴重后果。所以影像學醫(yī)師對雙IVC 畸形的全面認識，能有效防止臨床不必要的操作和治療，以避免醫(yī)源性并發(fā)癥。

雙IVC 也可能使腹膜后手術血管損傷風險增加，使手術復雜化。例如腹主動脈手術中，可能因雙IVC畸形引起的靜脈損傷而出血過多。Shindo 等[9]報告1例腹主動脈瘤伴雙IVC 畸形，術中損傷左側IVC 并出血。倘若術前通過CT 影像提前了解雙IVC，并通過多平面重建、三維重建等技術分析其走形，能指導制定合理的手術方案。有學者建議，對于腹主動脈瘤伴雙IVC 畸形的患者，應采取腹腔入路而不是腹膜后入路[3]。對于腎癌根治性切除術，全面評估腎周血管解剖是安全手術的基礎，術前增強CT 及血管三維重建必不可少，可用于確定腎靜脈結扎的位置。對于腎移植供體腎切除術，腎周靜脈異常將增加手術難度，因其需要最大化保留供腎血管長度，IVC 外側緣距離腎靜脈遠端過短、腹主動脈后腎靜脈或環(huán)主動脈腎靜脈可能是供腎切除的相對禁忌癥[4]。

對介入放射學醫(yī)師而言，雙IVC 增加了IVC 濾器置入的難度。雙IVC 畸形往往需要在左右IVC 內分別置入濾器，增加了手術成本及難度。也有學者提議放置一個濾器在雙IVC 匯合后的腎上段，但存在濾器滑入腎靜脈或血栓阻塞腎靜脈的風險。在IVC 濾器存在的情況下，下肢深靜脈血栓復發(fā)可能提示雙IVC的存在，雙IVC 畸形增加靜脈血栓形成的風險，可能與IVC 跨越主動脈時的狹窄程度有關[3]。雙IVC 畸形可能導致跨越腹主動脈時靜脈受壓，靜脈回流阻力增加，從而導致下肢靜脈血流瘀滯和靜脈曲張的發(fā)展，尤其是青少年的特發(fā)性深靜脈血栓形成[10]。

雙IVC 畸形及其解剖學變異的評價可選用多種影像學技術，其中超聲被認為是成本最低且便捷的檢查方法，但其對操作者技術要求較高，并存在影像易受患者肥胖或腹腔氣體過多等因素的影響。血管造影術是有創(chuàng)及侵入性，不建議作為常規(guī)檢查手段。MSCT 增強檢查具有檢查速度快、偽影小的優(yōu)勢，并能通過后處理軟件行多平面重建、三維容積再現(xiàn)、最大密度投影等，建議作為評價IVC 畸形首選的影像學技術。此外，MRI 檢查具有無電離輻射、無需對比劑和掃描序列多元化等優(yōu)勢，也可以作為IVC 畸形診斷的有效方法。

綜上所述，雙IVC 畸形是一種比較少見的先天性發(fā)育異常，存在復雜的變異類型，熟悉胚胎靜脈系統(tǒng)組成及IVC 的發(fā)育機制，能促進影像學醫(yī)師對IVC 各種解剖學變異的理解，并在腹部影像診斷工作中避免漏診和誤診。雙IVC 畸形及其相關解剖學變異具有重要的臨床意義，尤其是針對腹膜后手術及治療下半身血栓栓塞性疾病時，術前知曉IVC 畸形的存在，能指導臨床制定更為合理的治療方案，有效減少醫(yī)源性并發(fā)癥。