鐘雪梅 魏 薪 唐 紅

患者女，37歲，左乳浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌（pT2N2M0，HER-2陽(yáng)性）術(shù)后完成化療來(lái)我院行常規(guī)檢查。超聲心動(dòng)圖檢查：右室左右徑37 mm（圖1A），房間隔連續(xù)（圖1B），冠狀靜脈竇無(wú)增粗，三尖瓣微量反流，峰值壓差29 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左室收縮功能正常。于胸骨上窩切面常規(guī)掃查時(shí)發(fā)現(xiàn)左無(wú)名靜脈增寬（內(nèi)徑17 mm），繼續(xù)追蹤探及一垂直靜脈經(jīng)左無(wú)名靜脈匯入上腔靜脈，匯入血流無(wú)梗阻（圖1C），多切面探查肺靜脈，左房?jī)?nèi)僅探及右側(cè)兩支肺靜脈及左下肺靜脈開口，未見(jiàn)左上肺靜脈開口。超聲心動(dòng)圖提示：先天性心臟病，部分型肺靜脈異位連接（partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC），心上型。后經(jīng)胸部CT確診（圖1D）。因患者無(wú)明顯臨床癥狀且處于乳腺癌術(shù)后治療期，故未行手術(shù)治療。

圖1 PAPVC經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和胸部CT圖

討論：PAPVC是指一支或幾支（非全部）肺靜脈未與左房連接，而與右房、冠狀靜脈竇或體靜脈連接，發(fā)病率約為0.4%～0.7%［1］。根據(jù)肺靜脈異位連接的部位，PAPVC 可分為3 型［2］：①心上型，即肺靜脈異常連接于上腔靜脈或無(wú)名靜脈；②心內(nèi)型，即肺靜脈異常連接于右房或冠狀靜脈竇；③心下型，即肺靜脈異常連接于下腔靜脈或門靜脈。PAPVC 的血流動(dòng)力學(xué)與房間隔缺損相似，表現(xiàn)為增多的靜脈血回流入右房，導(dǎo)致右心容量負(fù)荷增大，繼而導(dǎo)致右心增大；本例患者即表現(xiàn)如此。80%～90%的PAPVC患者會(huì)合并房間隔缺損，也有部分患者伴其他心血管畸形，僅少數(shù)患者為單純PAPVC［3］。由于單純的單支肺靜脈異位連接時(shí)分流量少，患者體格檢查可表現(xiàn)為正常。本例患者乳腺癌術(shù)前曾在外院多次行超聲心動(dòng)圖檢查，均提示心臟結(jié)構(gòu)及血流無(wú)明顯異常。本次檢查因于胸骨上窩切面探查發(fā)現(xiàn)左無(wú)名靜脈增寬而提高警惕。由于該患者罹患乳腺癌，并行手術(shù)切除及放化療，蒽環(huán)類化療藥物導(dǎo)致的心肌損傷多不可逆，且隨著蒽環(huán)類藥物劑量累積，慢性和遲發(fā)型心臟毒性發(fā)生率增加，限制蒽環(huán)類藥物的累積劑量可降低心臟毒性發(fā)生率。若在化療前患者確診PAPVC，臨床醫(yī)師可制定更佳的治療方案。

肺靜脈位于超聲遠(yuǎn)場(chǎng)，成人超聲圖像因受肺氣及胸廓等因素影響而使遠(yuǎn)場(chǎng)圖像顯示更困難，因此，臨床醫(yī)師需多切面、多角度觀察肺靜脈開口。另外，肺靜脈數(shù)目可能存在變異，除在左房壁探查肺靜脈開口數(shù)目外，還應(yīng)注意右房及冠狀靜脈竇、體靜脈內(nèi)有無(wú)異常血流匯入。當(dāng)存在肺靜脈異位連接時(shí)，會(huì)出現(xiàn)如右心增大、冠狀靜脈竇及上腔靜脈、下腔靜脈、無(wú)名靜脈增粗等間接征象，超聲醫(yī)師應(yīng)仔細(xì)掃查，以更好地輔助臨床診療。