李曉超，趙 敏，肖 芳

患者女性，53歲，2年前體檢胸部CT示右肺下葉結(jié)節(jié)，無發(fā)熱，無咳嗽、咳痰、無胸痛、胸悶、氣短等呼吸道癥狀。近日，患者復(fù)查胸部CT示結(jié)節(jié)較2年前無明顯變化，仍無咳嗽、咳痰等呼吸道癥狀?；颊咭笄谐[物明確病理類型，臨床行肺楔形切除。

病理檢查眼觀：肺葉楔形切除標(biāo)本1個(gè)，大小8 cm×5 cm×2 cm，剖開處可見一囊實(shí)性腫物，直徑約2 cm，囊性區(qū)直徑約1.2 cm，實(shí)性區(qū)呈灰白、灰紅色，質(zhì)地中等，腫物邊界尚清，臨床將囊剖開后未見內(nèi)容物，于標(biāo)本袋內(nèi)見游離結(jié)節(jié)1枚(圖1)，直徑約1.2 cm，切面呈灰白色，質(zhì)地稍韌。

圖1 腫瘤見游離結(jié)節(jié) 圖2 梭形細(xì)胞區(qū)域：腫瘤呈束狀、編織狀排列 圖3 上皮樣區(qū)域：細(xì)胞呈上皮樣，圍繞呈漩渦狀，可見砂粒體 圖4 PR呈彌漫強(qiáng)陽性，EnVision兩步法 圖5 EMA呈弱～中等陽性，EnVision兩步法 圖6 SSTR2呈局灶陽性，EnVision兩步法

鏡檢：囊實(shí)性區(qū)域腫瘤組織與周圍肺組織界限較清晰，腫瘤由梭形細(xì)胞區(qū)域及上皮樣細(xì)胞區(qū)域構(gòu)成。梭形細(xì)胞呈長梭形，部分細(xì)胞略肥胖，細(xì)胞核纖細(xì)或肥胖，細(xì)胞呈束狀平行或交錯(cuò)狀排列(圖2)，部分腫瘤細(xì)胞排列成大小不一的同心圓狀漩渦結(jié)構(gòu)；上皮樣區(qū)域主要由上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞呈圓形及卵圓形，細(xì)胞核呈圓形、桿狀或卵圓形，核內(nèi)空化呈核內(nèi)開窗改變，染色稍深，胞質(zhì)寬闊，淡染，核仁較小。細(xì)胞呈巢狀、漩渦狀排列，漩渦圍繞中心血管，可見砂粒體形成(圖3)。上皮樣區(qū)域見廣泛出血，梭形細(xì)胞區(qū)域出血較少。鏡下見游離結(jié)節(jié)均由梭形細(xì)胞構(gòu)成，與囊實(shí)性區(qū)域的梭形細(xì)胞區(qū)域形態(tài)一致，未見胸膜及支氣管侵犯。

免疫表型：vimentin呈彌漫陽性，PR呈彌漫強(qiáng)陽性(圖4)，EMA呈弱～中等陽性(圖5)，SSTR2呈局灶陽性(圖6)，CD34、CKpan、TTF-1、S-100、CD163、GFAP、HMB-45、Melan-A、CgA、CD56、STAT6均陰性，Ki-67增殖指數(shù)<5%。

病理診斷：(右下肺)原發(fā)性腦膜瘤。

討論腦膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system, CNS)常見的原發(fā)性腫瘤，異位原發(fā)性腦膜瘤(顱外腦膜瘤)占原發(fā)性腦膜瘤的1%～2%，主要位于頭頸部[1]，肺原發(fā)性腦膜瘤十分罕見，1982年Kemnitz等[2]首次報(bào)道了肺內(nèi)腦膜瘤(primary meningioma of the lung, PML)以來，其后以肺原發(fā)性腦膜瘤(primary pulmonary meningioma, PPM)命名，國內(nèi)外陸續(xù)有報(bào)道。患者多為中老年人，文獻(xiàn)報(bào)道最小患者為10歲女童[3]，無明顯性別差異[4]。肺原發(fā)惡性腦膜瘤有呼吸困難、夜間喘息和吞咽困難等癥狀[3]。多為單發(fā)，偶可多發(fā)[5-6]。

有文獻(xiàn)報(bào)道患者可同時(shí)發(fā)生顱內(nèi)和肺內(nèi)良性腦膜瘤[7-8]，但也有報(bào)道將PPM歸于顱內(nèi)良性腦膜瘤的轉(zhuǎn)移性腫瘤[9]，但無進(jìn)一步隨訪及實(shí)驗(yàn)驗(yàn)證。目前，PPM的診斷首先排除顱內(nèi)腦膜瘤的可能。腫瘤為孤立性結(jié)節(jié)，與肺組織界限清楚。WHO肺腫瘤分類提出PPM的三級分類，提示腫瘤侵襲行為的風(fēng)險(xiǎn)。由于其是根據(jù)顱內(nèi)腦膜瘤的組織學(xué)形態(tài)和臨床特征的相關(guān)性，且病例數(shù)少，異位腫瘤預(yù)后的類似預(yù)測仍然值得懷疑。良性PPM組織學(xué)形態(tài)與CNS腦膜瘤的組織學(xué)形態(tài)并無區(qū)別，大部分為過渡型腦膜瘤，各種形態(tài)均有報(bào)道，細(xì)胞一般無異型，均未見胸膜及氣管侵犯。惡性PPM鏡下見非典型腦膜瘤的特征，其結(jié)構(gòu)喪失，輕度核多態(tài)性，核分裂象最多達(dá)15個(gè)/HPF，局灶性突出的核仁，惡性腫瘤侵犯臨近組織如臟層胸膜、食管平滑肌、大的血管壁、肺門淋巴結(jié)及支氣管軟骨等。PPM的免疫表型和超微結(jié)構(gòu)與顱內(nèi)腦膜瘤一致。

PPM需與以下腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。(1)CNS腦膜瘤肺轉(zhuǎn)移：如果腦部MRI檢查證實(shí)顱內(nèi)存在腦膜瘤病灶，肺內(nèi)病灶尚不能診斷為PPM。(2)錯(cuò)構(gòu)瘤：均為界限清晰的結(jié)節(jié)，通過組織形態(tài)學(xué)及免疫組化標(biāo)記PR、EMA等進(jìn)行鑒別。(3)孤立性纖維性腫瘤：鏡下可見束狀、車幅狀排列，CD34、CD99常呈陽性。(4)類癌：巢狀分布結(jié)構(gòu)，與上皮型腦膜瘤相似，免疫組化標(biāo)記CgA、CD56陽性等可資鑒別。

PPM的病理診斷并不困難，由于其發(fā)生部位的特殊性，PPM的臨床特征及生物學(xué)行為仍需進(jìn)一步分析，以免誤、漏診。