吳江，卜計(jì)源，孫亮，陸曉誠，丁宇，虞正權(quán)，陳罡

顱咽管瘤是發(fā)生在鞍區(qū)、鞍上區(qū)及第三腦室區(qū)的先天性良性腫瘤，在人群中呈兒童和成人雙峰發(fā)?。?-2］。由于其常侵犯視神經(jīng)、下丘腦、顱底大血管及其分支等，手術(shù)全切困難，術(shù)后復(fù)發(fā)率高。其中侵及第三腦室內(nèi)外的顱咽管瘤易與視神經(jīng)、下丘腦等重要的神經(jīng)血管粘連，手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥多［3-4］。因此，根據(jù)腫瘤的生長方向不同，應(yīng)采取不同的手術(shù)入路，在最大程度切除腫瘤的同時(shí)減少術(shù)后并發(fā)癥，本中心采用擴(kuò)大終板入路顯微手術(shù)切除顱咽管瘤取得了良好效果。

1 對象與方法

1.1 研究對象 選取2016 年3 月—2020 年8 月于蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科進(jìn)行擴(kuò)大終板入路顯微手術(shù)切除的38例顱咽管瘤患者的臨床資料。其中男22例，女16例，年齡11～79 歲，平均（47.8±18.3）歲。病程2 周～6 年，中位病程5個(gè)月。首次手術(shù)33例，術(shù)后復(fù)發(fā)再次手術(shù)5例。38例患者中22例存在視力減退、視野缺損，15例出現(xiàn)顱內(nèi)高壓，7例垂體功能減退，5例出現(xiàn)尿崩。納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）在我院神經(jīng)外科行手術(shù)治療。（2）手術(shù)入路均為擴(kuò)大終板入路。（3）臨床資料（包括影像學(xué)資料、內(nèi)分泌指標(biāo)）完整。（4）術(shù)后病理證實(shí)為顱咽管瘤。排除合并有其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病者。

1.2 影像學(xué)資料 患者術(shù)前行頭顱CT 和頭顱MRI 檢查，以明確顱咽管瘤的診斷。單純囊性14例，單純實(shí)質(zhì)性12例，囊實(shí)性12例。其中CT 提示腫瘤伴有鈣化15例。腫瘤最大直徑1.1~5.4 cm。腫瘤為鞍上第三腦室型15例，第三腦室型23例。

1.3 手術(shù)過程 患者全麻后根據(jù)術(shù)前影像學(xué)資料及患者雙側(cè)視力情況，取一側(cè)額顳開顱，切口上緣位于發(fā)際線內(nèi)0~0.5 cm，中線側(cè)不過矢狀竇，下緣平顴弓，位于耳前2 cm。常規(guī)開顱，暴露至鞍上，依據(jù)腫瘤大小，可酌情先行切除位于第一間隙（視交叉前間隙）、第二間隙（頸動脈視神經(jīng)間隙）、第三間隙（頸內(nèi)動脈外間隙）的部分腫瘤；繼續(xù)抬起額葉，暴露視交叉后緣、左右視束內(nèi)緣處的終板；切開終板，再向后及兩側(cè)擴(kuò)展終板切口，進(jìn)入視上隱窩。在頸內(nèi)動脈分叉上方間隙，于大腦前動脈A1 段前方及后方觀察分離腫瘤上極，并沿腫瘤上極仔細(xì)分離腫瘤邊界的蛛網(wǎng)膜間隙或膠質(zhì)增生帶，盡量在不牽拉腫瘤的情況下原位分離腫瘤與雙側(cè)第三腦室側(cè)壁，全切腫瘤。對于囊性變的腫瘤，可先穿刺抽吸囊液，縮小腫瘤邊界，再完整切除腫瘤。對于較大或鈣化的腫瘤，可先分塊切除，瘤內(nèi)減壓后，再沿邊界全切腫瘤，瘤腔止血滿意后，逐層縫合，常規(guī)關(guān)顱。手術(shù)過程見圖1。

1.4 術(shù)后處理及隨訪 術(shù)后記錄24 h出入量，每日監(jiān)測電解質(zhì)水平。術(shù)后24 h 內(nèi)復(fù)查頭顱CT 以了解顱內(nèi)情況，并復(fù)查內(nèi)分泌激素水平，根據(jù)激素水平早期補(bǔ)充皮質(zhì)醇激素、甲狀腺激素等。根據(jù)術(shù)后尿崩情況通過醋酸去氨加壓素和（或）垂體后葉素控制尿量并及時(shí)調(diào)整水電解質(zhì)平衡。術(shù)后1~3個(gè)月行頭顱MRI 增強(qiáng)掃描檢查并定期復(fù)查激素水平調(diào)整激素用量。后續(xù)MRI隨訪時(shí)間根據(jù)腫瘤切除情況來確定。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 38例患者中腫瘤全切除34例（89.5%），次全切除3例（7.9%），部分切除1例（2.6%）。術(shù)后病理結(jié)果確認(rèn)釉質(zhì)型顱咽管瘤15例（37.5%）、乳頭狀顱咽管瘤23例（62.5%）。無手術(shù)相關(guān)死亡病例。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥 術(shù)后復(fù)查頭顱CT 提示瘤腔內(nèi)出血2例（5.3%），經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn)。術(shù)后顱內(nèi)感染5例（13.2%），腦積水7例（18.4%），其中2例行永久性腦室腹腔分流。不同程度的尿崩23例（60.5%），其中19例經(jīng)過醋酸去氨加壓素等藥物治療后好轉(zhuǎn)，另外4例為持續(xù)性尿崩。21例（55.3%）出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，均在治療后好轉(zhuǎn)。術(shù)后1 個(gè)月內(nèi)視力好轉(zhuǎn)或無變化31例（其中18例患者視力好轉(zhuǎn)，13例視力同術(shù)前），7例術(shù)后癥狀加重。

2.3 術(shù)后隨訪結(jié)果 術(shù)后隨訪40~68 個(gè)月，平均（54.5±7.3）個(gè)月。其中獨(dú)立自主生活并且回歸工作崗位29例，5例生活自理，4例生活不能自理。術(shù)后定期復(fù)查MRI 提示腫瘤復(fù)發(fā)4例（10.5%），其中2例行二次手術(shù)治療，2例行放射治療。典型病例見圖2。

3 討論

顱咽管瘤起源于胚胎期殘存的未閉合顱咽管鱗狀細(xì)胞，屬良性腫瘤，但是對放化療不敏感，手術(shù)切除仍為目前首選的治療方法［5-6］。由于其位置深，毗鄰視神經(jīng)、垂體柄、下丘腦、腦干、顱底大血管及其分支等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)全切困難且可能導(dǎo)致較嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥，而部分切除后常殘留腫瘤包膜，術(shù)后容易復(fù)發(fā)［7-8］。如何在全切腫瘤的同時(shí)避免術(shù)后嚴(yán)重的并發(fā)癥是一項(xiàng)挑戰(zhàn)［9-10］。合理的手術(shù)入路是成功全切顱咽管瘤的重要因素，因此要根據(jù)腫瘤分型、術(shù)前影像學(xué)對腫瘤位于視交叉前或后的評估，以及是否合并腦積水、侵襲第三腦室內(nèi)腫瘤與下丘腦的關(guān)系等因素來確定［11］。

Fig.1 Extended trans-lamina terminalis approach for intra-and extra-ventricular craniopharyngiomas圖1 擴(kuò)大終板入路切除鞍上第三腦室內(nèi)外顱咽管瘤術(shù)

Fig.2 The MR and CT findings of typical cases圖2 典型病例的MR、CT影像表現(xiàn)

目前，鞍上第三腦室內(nèi)外型顱咽管瘤常用的手術(shù)入路包括翼點(diǎn)入路、額下入路及胼胝體穹隆間入路［12］。翼點(diǎn)入路的優(yōu)點(diǎn)在于能提供腫瘤側(cè)方視角，更適合侵犯第三腦室前部且位置不高的顱咽管瘤；對于鞍上生長位置較高、對側(cè)及第三腦室上部的實(shí)質(zhì)性腫瘤切除困難，同時(shí)術(shù)中操作易損傷同側(cè)頸內(nèi)動脈及視神經(jīng)。Weil等［13］認(rèn)為當(dāng)顱咽管瘤延伸至視交叉后方并累及第三腦室時(shí)，通過翼點(diǎn)入路更加困難。胼胝體穹隆間入路主要適用于向第三腦室內(nèi)生長的腫瘤，特別是位于第三腦室后部的腫瘤；其缺點(diǎn)為胼胝體切開范圍受限，操作距離長，且術(shù)后可能會導(dǎo)致記憶障礙、緘默等癥狀。

本組病例采用的擴(kuò)大終板入路是在經(jīng)終板入路的基礎(chǔ)上改良而來，開顱切口類似于翼點(diǎn)入路。術(shù)中充分打開側(cè)裂，牽拉額葉可充分暴露視交叉和前交通復(fù)合體周圍間隙，切開終板后在前交通動脈復(fù)合體周圍操作，尤其是利用同側(cè)大腦前動脈A1段前后方間隙切除位于鞍上第三腦室內(nèi)外的腫瘤。Maira 等［14］報(bào)道了8例通過終板入路切除顱咽管瘤的患者，術(shù)后全切7例，部分切除1例，隨訪3 年，病灶大小無改變，術(shù)后無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，認(rèn)為終板入路對于第三腦室內(nèi)型顱咽管瘤是有效并且安全的。由于鞍上第三腦室內(nèi)外型腫瘤侵入到第三腦室內(nèi)或在第三腦室外向上壓迫第三腦室，會造成第三腦室前間隙閉塞，突向視交叉后的終板，部分第三腦室底結(jié)構(gòu)與終板融合形成菲薄的終板融合膜，通過切開終板融合膜后可擴(kuò)展視交叉后間隙，充分暴露腫瘤上極，完全切除位于第三腦室外-內(nèi)、局限于第三腦室內(nèi)或突入腳間池的腫瘤。筆者的經(jīng)驗(yàn)是由于病理解剖狀態(tài)下腫瘤的推擠，切開終板可以暴露腫瘤上極，相較于傳統(tǒng)的終板切開后主要在同側(cè)大腦前動脈A1 段前方操作，擴(kuò)大終板切開后大腦前動脈A1段前方及后方均可操作，可充分利用頸內(nèi)動脈分叉上間隙進(jìn)行分離，在直視下無牽拉分離腫瘤與第三腦室側(cè)壁的粘連，既能全切腫瘤又利于下丘腦及重要穿支血管的保護(hù)。其次，擴(kuò)大終板切開還可直接暴露視交叉后的腫瘤，不需過度牽拉視神經(jīng)，對視神經(jīng)影響小［15］。另外，因?yàn)轱B咽管瘤常起源于垂體柄，經(jīng)過長期的腫瘤侵襲與浸潤，其正常結(jié)構(gòu)和功能可能已受損，擴(kuò)大終板入路也有利于術(shù)中辨別并保護(hù)垂體柄，提高垂體柄保留率。以上3點(diǎn)均利于避免術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。該入路的缺點(diǎn)是術(shù)中可能對腦組織牽拉過度，導(dǎo)致術(shù)后腦組織腫脹出血，可通過術(shù)中充分打開側(cè)裂及相關(guān)腦池，釋放腦脊液來避免。

顱咽管瘤由于起源和生長位置特殊，術(shù)后常見的并發(fā)癥為昏迷、高熱、尿崩、水電解質(zhì)紊亂和內(nèi)分泌紊亂。術(shù)后昏迷主要是由于腫瘤生長及術(shù)中分離操作影響了第三腦室雙側(cè)側(cè)壁及下丘腦，高熱及尿崩主要由于手術(shù)中影響垂體柄及下丘腦，并干擾了血管升壓素的釋放。因此術(shù)后應(yīng)常規(guī)監(jiān)測尿量，并記錄24 h 出入量，出現(xiàn)尿崩時(shí)及時(shí)予以醋酸去氨加壓素片和（或）垂體后葉素控制尿量。水電解質(zhì)紊亂常表現(xiàn)為高鈉血癥和低鈉血癥，其中高鈉血癥常由尿崩所致，應(yīng)注意控制尿量，出現(xiàn)低鈉血癥時(shí)應(yīng)與腦耗鹽綜合征和抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征鑒別。值得注意的是，同一患者可反復(fù)交替出現(xiàn)高鈉和低鈉血癥，應(yīng)密切觀察。術(shù)后應(yīng)常規(guī)監(jiān)測激素水平變化，對于術(shù)前已有垂體功能低下的患者，應(yīng)盡早予以皮質(zhì)醇激素和甲狀腺激素的補(bǔ)充或替代治療［16-17］。

綜上所述，擴(kuò)大終板入路在同側(cè)大腦前動脈A1段前方及后方操作，能充分利用頸內(nèi)動脈分叉上間隙，進(jìn)而能在直視下無牽拉分離腫瘤，有利于下丘腦、垂體柄、視神經(jīng)及重要穿支血管的保護(hù)，減少術(shù)后并發(fā)癥，顯微切除鞍上第三腦室內(nèi)外型顱咽管瘤效果滿意，是一種安全有效的手術(shù)入路。