梁超逸 李庚武 王 昶

安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省兒童醫(yī)院(安徽省兒童醫(yī)院)影像中心 (安徽 合肥 230051)

法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot，TOF)是一種小兒常見(jiàn)的復(fù)雜心臟畸形，占所有先天性心臟病的10%左右，發(fā)病率是紫紺型復(fù)雜先心病的首位[1-2]，包括右室流出道梗阻和(或)肺動(dòng)脈狹窄(pulmonary stenosis，PS)、 對(duì)位不良室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)、主動(dòng)脈騎跨及繼發(fā)的右心室肥厚，而且還?？砂橛卸喾N心內(nèi)及心外大血管復(fù)雜變化的畸形。因此術(shù)前包括細(xì)節(jié)的正確診斷決定了治療手術(shù)方式及療效。本研究通過(guò)分析58例TOF手術(shù)病例(包括5例在外院手術(shù))的64層螺旋CT的CTA影像資料，通過(guò)與手術(shù)及超聲ECG檢查結(jié)果對(duì)照，探討64層螺旋CT在TOF術(shù)前精準(zhǔn)評(píng)估能力，而且也為其它復(fù)雜先天性心臟病提供影像診斷借鑒。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2016年1月至2019年1月間臨床診斷TOF的58例患兒作為研究對(duì)象，患兒年齡在10～45個(gè)月，年齡中位數(shù)為34個(gè)月；男32例，女26例。臨床表現(xiàn)主要有氣促、紫紺、心臟雜音、活動(dòng)后心悸、生長(zhǎng)發(fā)育落后、杵狀指、心功能衰竭等。所有病例術(shù)前均行常規(guī)胸片、超聲心動(dòng)圖(ultrasonic cardiogram，UCG)及64層螺旋CT的血管增強(qiáng)檢查，其中采用心電門(mén)控掃描技術(shù)51例，另7例采用增強(qiáng)動(dòng)脈早期大血管成像掃描。

1.2 方法 CT掃描技術(shù)采用Philips Brilliance 64層螺旋CT機(jī)行低劑量掃描。該組病例患兒年齡均較小，檢查前灌腸或口服10%水合氯醛 (0.6～1.0mL/kg)鎮(zhèn)靜，待其熟睡后行多排螺旋CTA成像。對(duì)于心律規(guī)整、心率＜140次/min患兒，使用心電門(mén)控的心臟掃描方式。行低劑量薄層掃描，橫斷面重建分別按R-R間期40%、45%(收縮期)；75%、80%(舒張期)的相位進(jìn)行。對(duì)于心率＞140次/min的患者，采用增強(qiáng)動(dòng)脈早期大血管成像掃描。對(duì)比劑選用非離子型的碘增強(qiáng)劑，濃度為350mg(Ⅰ)/mL，總量1.5～2mL/kg，注射流率1.0～3.0mL/s，注射后非門(mén)控掃描延遲時(shí)間為14～25s。門(mén)控掃描應(yīng)用對(duì)比劑示蹤技術(shù)CT值以200HU為閾值誘發(fā)掃描。掃描結(jié)束后圖像拆分至Philips Brilliance Workspace Portal工作站，對(duì)橫斷面薄層重組的圖像進(jìn)行最大密度投影重組(maximum intensity projection，MIP)、多平面重組(multiplannar reformation，MPR)、容積再現(xiàn)(volume rendering，VR)及切割等，由從事心血管專(zhuān)業(yè)的放射高年資主治以上的2名醫(yī)師進(jìn)行圖像分析及診斷。所有患兒均行UCG檢查。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 本研究的數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理均使用SPSS 17.0軟件，計(jì)數(shù)資料采用%表示，組間比較行χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P＜0.01為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；計(jì)量資料使用(±s)表示；2名醫(yī)師診斷一致性采用Kappa值表示，Kappa值≥0.75一致性較好，0.4≤Kappa值＜0.75一致性一般，Kappa值＜0.4為一致性差。

2 結(jié) 果

2.1 檢查結(jié)果一致性 2名醫(yī)師在診斷心內(nèi)畸形一致性為1.00，心外畸形一致性為0.921，一致性均較好。

2.2 兩種檢查方法在心內(nèi)畸形中的診斷結(jié)果對(duì)比 58例TOF患兒中53例為典型TOF，術(shù)前UCG及CTA均準(zhǔn)確診斷(圖1～2)，另有5例CTA診斷為不典型TOF。伴發(fā)心內(nèi)畸形的診斷中，CTA漏診2例，因患兒心率較快，無(wú)法進(jìn)行門(mén)控掃描導(dǎo)致漏診；UCG誤診1例，漏診4例，2例診斷為右室雙腔并有VSD伴PS(瓣上輕度)，2例ECG診斷為VSD伴PS(右室流出道)；1例診斷為右室雙出口。經(jīng)手術(shù)確診心內(nèi)畸形186處，CTA檢查的診斷準(zhǔn)確率98.92%，UCG的診斷準(zhǔn)確率97.3%，兩種檢查的診斷準(zhǔn)確率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)，見(jiàn)表1。

圖1 TOF+ASD伴有右位主動(dòng)脈弓右位降主動(dòng)脈患兒。圖1A：斜矢狀軸位MIP顯示室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨；圖1B：正矢狀位MPR圖顯示右室流出道狹窄及肺動(dòng)脈瓣增厚；圖1C：心臟四腔位顯示右心室肌層肥厚及房間隔小分流并顯示右位降主動(dòng)脈；圖1D：VR重建圖顯示了右位主動(dòng)脈弓右位降主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓第一分支為左無(wú)名動(dòng)脈。圖2 TOF伴有主動(dòng)脈右弓右降，左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈主要由右側(cè)的頸外動(dòng)脈側(cè)支供血。圖2A(冠狀軸位MIP)及圖2B(前部稍有切割VR)顯示了室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨；圖2C：斜位VR圖顯示左頸總、左鎖下動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓未相連，結(jié)合圖2D(頸部橫軸位MIP)證實(shí)左頸總、左鎖下動(dòng)脈主要由側(cè)支供血，其較大側(cè)支為舌下的側(cè)支動(dòng)脈。圖3 法洛四聯(lián)癥伴右冠狀動(dòng)脈起自左冠狀動(dòng)脈，繞行于右室流出道前方，圖3A(橫軸位MPR)及圖3B(MIP彩圖)均清楚顯示右冠狀動(dòng)脈起源及走行。

表1 兩種檢查方法在心內(nèi)畸形中的診斷結(jié)果比較(例)

2.3 兩種檢查方法在心外畸形中的診斷結(jié)果對(duì)比 經(jīng)手術(shù)確診心外畸形67處，CTA檢查確診66處(圖2、圖3)、漏診1處，超聲心動(dòng)圖漏診30處，誤診2處，將左位主動(dòng)脈弓誤診為右位主動(dòng)脈弓。CTA對(duì)心外大血管畸形的診斷符合率為98.51%，明顯高于UCG(55.22%)，二者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.01)，見(jiàn)表2。

表2 兩種檢查方法在心外畸形中的診斷結(jié)果對(duì)比(例)

3 討 論

法洛四聯(lián)癥為一種常見(jiàn)的復(fù)雜先天性心臟病，手術(shù)治療是主要的診療方案[3]。TOF除了有肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨三大畸形及繼發(fā)右心室肥厚外，還可伴有心內(nèi)的房間隔缺損等畸形，以及心外的主動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈分支、腔靜脈等多種大血管異常，術(shù)前應(yīng)準(zhǔn)確了解法洛四聯(lián)癥本身及伴隨畸形的細(xì)節(jié)，尤其要精確了解肺動(dòng)脈及分支發(fā)育狀況。有效精準(zhǔn)的影像學(xué)檢查是手術(shù)成功的關(guān)鍵之一，因此術(shù)前采取有效的影像學(xué)方法檢查是臨床手術(shù)成功的前提和必須項(xiàng)目。

3.1 64層螺旋CT的掃描及重組技術(shù) 64層螺旋CT掃描在兒童患者應(yīng)掃至膈下2～3cm，64SCT掃描速度快而且范圍大，克服了常規(guī)CT難以達(dá)到的檢查要求。本研究采用一站式掃描，心率＜140次/min，采用心電門(mén)控掃描，圖像顯示好，本研究中51例采用門(mén)控掃描；7例因心率＞140次/min，采用動(dòng)脈期掃描，根據(jù)注射部位及年齡、畸形的情況、體重等決定延遲時(shí)間一般約14～25s；一般說(shuō)來(lái)延遲掃描時(shí)間隨左右分流越大而相對(duì)越短；注射靜脈離心臟越近，患兒年齡越小，掃描延遲時(shí)間應(yīng)稍小。延遲掃描時(shí)間如稍太過(guò)短，會(huì)在左右心房及腔靜脈內(nèi)產(chǎn)生高密度對(duì)比劑偽影，影響左、右心房及其房室瓣等的觀(guān)察，從而漏誤診，本研究漏診2處小ASD。有學(xué)者采用動(dòng)、靜脈等多期掃描避免此缺陷，但為了不增加患兒的輻射線(xiàn)量，而是采取掃描方向與造影劑注入心臟方向相反方向掃描及適當(dāng)延后掃描時(shí)間，仔細(xì)分析、測(cè)量和觀(guān)察左右心房對(duì)比劑CT值來(lái)解決此類(lèi)問(wèn)題。也有研究者采用對(duì)比劑注射“濃度遞減法”來(lái)減小腔靜脈內(nèi)偽影[4]。

3.2 心電門(mén)控對(duì)診斷的影響 兒童呼吸、心搏偽影對(duì)64層螺旋CT掃描的心臟圖像影響很大，因此對(duì)于不能合作的小兒一定要作好鎮(zhèn)靜工作，待患兒深睡時(shí)檢查。有研究認(rèn)為，使用心電門(mén)控掃描的與不使用心電門(mén)控的血管成像掃描對(duì)于心腔內(nèi)的畸形均能顯示，但前者所測(cè)量的大小與手術(shù)較為一致，圖像較為清楚，對(duì)比度更好[5]；未使用心電門(mén)控的患者，雖能夠顯示畸形，但圖像質(zhì)量稍差，無(wú)法進(jìn)行缺損大小的精準(zhǔn)測(cè)量，時(shí)有小ASD的漏誤診，本研究漏診2例小ASD；對(duì)心外大血管病變兩者均能滿(mǎn)意顯示，但未使用心電門(mén)控的圖像質(zhì)量稍差，但對(duì)2組間畸形的診斷差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，這被本研究所證實(shí)。

3.3 64層螺旋CT對(duì)TOF基本畸形及合并畸形的診斷 TOF采取何種手術(shù)方式主要取決于肺動(dòng)脈及分支發(fā)育情況和右室流出道有無(wú)梗阻及梗阻程度。肺動(dòng)脈及分支發(fā)育情況對(duì)決定能否采取根治手術(shù)有重要意義。(1)主動(dòng)脈騎跨程度[6-7]是診斷TOF擬或右室雙出口的關(guān)鍵因素之一。如果在橫斷位原始圖像上判斷，由于身體和心長(zhǎng)軸存在角度，容易產(chǎn)生誤判。運(yùn)用重建MPR圖像判斷，能夠明顯提高判斷準(zhǔn)確性，但由于重建角度、位置不一均可導(dǎo)致明顯判斷的偏差[8]，因此本研究病例均在心臟長(zhǎng)短軸圖像上進(jìn)行，尤其是短軸圖，提高了精準(zhǔn)度，本研究5例不典型TOF病例超聲誤判，而CT準(zhǔn)確診斷，而被手術(shù)所證實(shí)。(2)TOF室間隔缺損為對(duì)位不良型非限制性缺損，常常位于膜部或膜周部，直徑往往大于主動(dòng)脈瓣直徑的75%，形態(tài)通常為橢圓形或類(lèi)圓形，測(cè)量位置及方式常導(dǎo)致所測(cè)大小偏差。為給手術(shù)補(bǔ)片的大小等提供精準(zhǔn)參考，CT測(cè)量應(yīng)在主動(dòng)脈騎跨顯示最清晰的重建圖上進(jìn)行。CT測(cè)量值往往大于UCG，更接近手術(shù)補(bǔ)片要求，可能由于ECG為二維成像，屬個(gè)人依賴(lài)技術(shù)，部分超聲醫(yī)師由于圖像質(zhì)量及患者切面的限制難以完全確定VSD的邊緣，導(dǎo)致低估室缺的大小。(3)TOF右心室過(guò)大后負(fù)荷，導(dǎo)致患兒出生后右心室壁很快代償性增厚，右室流出道圓錐部肌束亦肥厚，加重右心室流出道進(jìn)一步梗阻，CTA及超聲均能很好顯示。(4)房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)是TOF最常見(jiàn)的心內(nèi)合并畸形，其它的合并心內(nèi)畸形少見(jiàn)，本研究中CT較超聲漏診2處ASD，是由于患兒心率較快，未行門(mén)控掃描，掃描時(shí)間稍早導(dǎo)致左右心房及腔靜脈內(nèi)產(chǎn)生高密度對(duì)比劑偽影影響所致。(5)TOF伴發(fā)的心外大血管畸形種類(lèi)繁多，本研究可見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈畸形、腔靜脈畸形、冠狀動(dòng)脈畸形和大體肺側(cè)枝循環(huán)等多種畸形59處，CTA漏診1處體肺側(cè)支后被介入手術(shù)所證實(shí)其余準(zhǔn)確診斷，而UCG漏誤診斷32處(圖2、圖3)。體現(xiàn)了CTA在心外大血管畸形方面重要的臨床應(yīng)用價(jià)值，診斷心外畸形價(jià)值高[9]。(6)TOF外科手術(shù)非常重視冠狀動(dòng)脈起源及有無(wú)走行異常，其危險(xiǎn)性主要由冠狀動(dòng)脈走行是否橫跨主肺動(dòng)脈根部及右室流出道，這可能導(dǎo)致TOF手術(shù)死亡的危險(xiǎn)因素之一。右冠狀動(dòng)脈起自左冠狀動(dòng)脈或左冠竇，或者左前降支起自右冠狀動(dòng)脈或右冠竇等單支冠狀動(dòng)脈畸形，若異常冠脈橫跨右室流出道，手術(shù)在行重建右室流出道時(shí)極易切斷橫跨此處冠脈，術(shù)中應(yīng)高度注意確保不能損傷，否則將極易導(dǎo)致患兒死亡。本研究有1例右冠狀動(dòng)脈起自左冠動(dòng)脈(圖3)，1例左前降支起自右冠狀動(dòng)脈，并橫跨右室流出道前方，術(shù)前CTA均準(zhǔn)確顯示，而超聲均漏診。64層螺旋CT與UCG聯(lián)合診斷復(fù)雜先天性心臟病的準(zhǔn)確率可達(dá)到99%以上，可以滿(mǎn)足臨床對(duì)心臟解剖畸形的要求，已在很大程度上取代了有創(chuàng)性的心導(dǎo)管檢查[10]。此外，64層螺旋CT還可以同時(shí)檢測(cè)出肺實(shí)質(zhì)及氣道的病變，而復(fù)雜先心經(jīng)常伴有氣道畸形及狹窄，這也嚴(yán)重影響了心臟手術(shù)治療及預(yù)后，因此術(shù)前準(zhǔn)確診斷很關(guān)鍵。本研究有3例TOF伴有右上葉氣管性支氣管畸形，此類(lèi)患兒氣管插管如過(guò)深極易導(dǎo)致右上肺不張，有1例氣管橋畸形，但氣管狹窄稍不明顯。

64層CT增強(qiáng)血管造影作為一種無(wú)創(chuàng)、安全、且迅速的影像檢查方法，具有很高密度分辨率、較高的空間分辨率和時(shí)間分辨率[5]，其診斷準(zhǔn)確率高，影像圖像佳。不僅能一站式檢查兼顧心臟及心外大血管畸形，而且也同時(shí)發(fā)現(xiàn)肺部及氣道可能的異常等，與超聲結(jié)合基本可取代嬰幼兒TOF有創(chuàng)性心血管造影檢查。