郭秋夢(mèng)，楊 春，李佶松，王進(jìn)舉

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院 a外科，b胃腸外科，c血管外科，四川成都610072)

患者，男，64歲，因“發(fā)現(xiàn)腹部包塊2月，腹痛10余天”于2021年3月19日入院。2月前患者發(fā)現(xiàn)上腹部拳頭大小包塊，伴腹脹，病程中腹部包塊逐漸增大，10余天前出現(xiàn)陣發(fā)性腹部隱痛，伴有排便困難?；疾∫詠?lái)食欲、睡眠、精神差，近2月體重下降15kg。入院查體：腹部膨隆，中上腹捫及一大小約25 cm×25 cm包塊，質(zhì)軟，形態(tài)規(guī)則，移動(dòng)度欠佳，包塊上緣壓痛，無(wú)反跳痛。入院后完善輔助檢查。肝腎功：白蛋白33.5 g/L，余無(wú)明顯異常。血常規(guī)、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物未見(jiàn)明顯異常。全腹增強(qiáng)CT：腹腔內(nèi)見(jiàn)一巨大混雜密度影，大小約181 mm×255 mm×120 mm，其內(nèi)脂肪成分為主，可見(jiàn)分隔、少許實(shí)質(zhì)成分，鄰近結(jié)構(gòu)推擠受壓，局部與右腎分界不清，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)實(shí)性成分強(qiáng)化，病灶由右腎動(dòng)脈分支供血(圖1)。三位可視化重建提示：腹部病灶體積約4468cm3，病灶與腎臟、肝臟、降結(jié)腸、骨骼、胰腺、胃十二指腸關(guān)系密切(圖2)。腎動(dòng)態(tài)顯像：雙腎小球?yàn)V過(guò)功能中度減低，右上尿路引流梗阻，右腎積水征象，左上尿路引流通暢。NRS2002營(yíng)養(yǎng)評(píng)分為4分，入院即予以腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持至術(shù)前1天。術(shù)前經(jīng)過(guò)多學(xué)科會(huì)診(MDT)，討論治療方案為：①初步考慮為腹膜后巨大脂肪肉瘤，首選手術(shù)完整切除，如病理結(jié)果證實(shí)為脂肪肉瘤且有殘留病灶，術(shù)后可行輔助治療，若無(wú)法完整切除，則行減瘤術(shù)并獲取病理標(biāo)本。②結(jié)合三維可視化重建(圖2)，腫瘤與右腎及右側(cè)輸尿管關(guān)系密切，腎動(dòng)態(tài)顯像提示雙腎小球?yàn)V過(guò)率均中度減低，建議盡最大可能保腎。若輸尿管限制手術(shù)進(jìn)行，可先行輸尿管橫斷，腫瘤完整切除后一期吻合。

圖1 腹部增強(qiáng)CT a：冠狀位；b橫斷位

圖2 三維重建 a：正面觀；b：背面觀。橙色表示腫瘤，褐色表示肝臟，紅色表示動(dòng)脈，淺藍(lán)色表示動(dòng)脈，深藍(lán)色表示脾臟，紫色表示腎臟，綠色表示輸尿管，白色表示胃腸道；圖2b隱藏骨骼、肝臟。

2021年3月29日患者于全麻下行手術(shù)治療切除腫瘤。術(shù)中見(jiàn)：右側(cè)腹膜后間隙見(jiàn)巨大腫瘤，上至肝臟臟面，下達(dá)盆腔，腫瘤與下腔靜脈、右腎動(dòng)靜脈、右輸尿管、右腎、腸道等多個(gè)臟器關(guān)系密切，分界較清楚。術(shù)中完整切除腫瘤，無(wú)臟器聯(lián)合切除。標(biāo)本大小36 cm×27 cm×13 cm，帶有完整包膜，切面灰黃、實(shí)性、質(zhì)軟，局部呈魚(yú)肉狀(圖3)。病理檢查結(jié)果：形態(tài)考慮為脂肪肉瘤。MDM2基因狀態(tài)：(+)，有擴(kuò)增。患者術(shù)后恢復(fù)良好，無(wú)不良并發(fā)癥，術(shù)后9天出院。術(shù)后1月電話隨訪，患者訴無(wú)腹部不適，排便通暢，切口愈合良好。術(shù)后3月患者門(mén)診復(fù)查腹部增強(qiáng)CT提示腹腔未見(jiàn)占位病變，腹膜后間隙未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。術(shù)后9月電話隨訪，患者訴無(wú)任何不適，營(yíng)養(yǎng)狀況良好，大小便無(wú)異常。

圖3 術(shù)中圖片 a：腫瘤切除后的腹腔，可見(jiàn)腸道被推擠移位；b：組織標(biāo)本，腫瘤完整切除，包膜完整

討論脂肪肉瘤是脂肪細(xì)胞來(lái)源的惡性腫瘤，是較常見(jiàn)的軟組織肉瘤亞型之一[1]。其中，位于腹膜后的脂肪肉瘤十分罕見(jiàn)，占所有惡性腫瘤的0.15%以下[2]，且早期無(wú)特殊臨床表現(xiàn)，一般腫塊逐漸長(zhǎng)大至體表或壓迫腹腔臟器才引起重視。

CT是腹膜后肉瘤最常用的成像檢查[3]，可顯示腫瘤的位置、大小、形態(tài)、邊界、密度、腹腔和腹膜后淋巴結(jié)腫大及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況[4]。然而，增強(qiáng)CT是二維圖像，無(wú)法立體、全面的顯示腫瘤及周圍血管。三維可視化重建技術(shù)是利用軟件將增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描CT二維圖像重建成三維可視化模型，可以全維度旋轉(zhuǎn)、任意縮放、任意組合顯示，清楚顯示腫瘤形態(tài)的大小及形態(tài)、血管走行及形態(tài)、腫瘤與臟器及血管解剖關(guān)系、侵犯情況[5,6]。本病例利用三維可視化重建技術(shù)，術(shù)前充分了解腫瘤與周圍臟器及血管毗鄰關(guān)系，提前提出了手術(shù)路線規(guī)劃，術(shù)中可依照三維可視化重建圖形有的放矢地解剖和規(guī)避風(fēng)險(xiǎn)。

化療對(duì)腹膜后脂肪肉瘤無(wú)明確效果，療效又受限于毗鄰腹腔內(nèi)臟器的毒性反應(yīng)，因此手術(shù)完整切除仍是目前腹腔內(nèi)脂肪肉瘤的主要治療方法。原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤只需徹底切除腫瘤，而不必進(jìn)行相應(yīng)淋巴結(jié)清掃及聯(lián)合臟器切除，但應(yīng)切除同側(cè)后腹膜脂肪組織[7]。術(shù)后病理免疫組化標(biāo)記物MDM2陽(yáng)性、CDK4陽(yáng)性、Ki-67高表達(dá)(>10%)提示患者預(yù)后較差，其中MDM2是腹膜后脂肪肉瘤預(yù)后的獨(dú)立影響因素[8]。

綜上，腹膜后脂肪肉瘤患者可能無(wú)意間發(fā)現(xiàn)突出體表包塊或因腫瘤壓迫腹腔臟器出現(xiàn)臨床癥狀而就診。診斷并不困難，但早期癥狀隱匿，初診時(shí)多已有一定體積，因此瘤體可能多臟器及血管關(guān)系密切，手術(shù)難度較大，術(shù)后易復(fù)發(fā)。三維可視化重建技術(shù)的應(yīng)用不僅能術(shù)前充分評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，也能提前做手術(shù)路徑規(guī)劃。腹膜后脂肪肉瘤術(shù)后需密切隨訪，若復(fù)發(fā)，可再次手術(shù)[9]。