李垚瑩 吳亞光 張 戀 翟志芳

陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科，重慶，400038

臨床資料患者，女，52歲，農(nóng)民。發(fā)現(xiàn)頭皮腫脹、增厚，部分區(qū)域頭發(fā)脫落3個月余于2019年6月就診于我科門診。3個月前患者無明顯誘因頭頂部頭皮出現(xiàn)腫脹、增厚，無癢痛，隨后頭皮腫脹范圍逐漸擴大，觸之似吸水海綿狀，頭頂部頭發(fā)脫落變得稀疏，未曾就診?；颊呒韧眢w健康，否認特殊接觸史，否認外傷史、否認服用特殊藥物史，父母及子女無類似癥狀。

體格檢查：患者發(fā)育正常，一般情況可，系統(tǒng)檢查無明顯異常，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。皮膚科情況：頭皮彌漫性腫脹增厚，以頭頂部位明顯，觸之似吸水的海綿；頭頂部約手掌心大不規(guī)則、界限清楚的區(qū)域頭發(fā)稀疏，表面光滑無鱗屑，無壓痛(圖l)。頭皮組織病理：表皮局部輕度變薄。真皮淺層血管周圍淋巴細胞及組織細胞浸潤，皮下脂肪組織明顯增厚，位置上移，由成熟脂肪細胞組成，無明顯炎癥細胞浸潤(圖2)。脫發(fā)區(qū)皮膚鏡表現(xiàn)：毛發(fā)明顯減少，毛囊周圍見圓形、橢圓形大小不一褐色環(huán)結(jié)構(gòu)(圖3)。臨床診斷為脂腫性頭皮及脂腫性脫發(fā)。未予特殊治療，囑患者定期復(fù)查。一年后電話隨訪，患者訴頭皮腫脹無明顯變化。

圖1 頭皮腫脹增厚，頭頂部可見界限清楚的不規(guī)則脫發(fā)區(qū) 圖2 2a:表皮局部輕度變薄，真皮淺層血管周圍淋巴細胞及組織細胞浸潤(HE,×40)；2b:皮下脂肪組織明顯增厚，無明顯炎癥細胞浸潤(HE,×40) 圖3 皮膚鏡下脫發(fā)區(qū)毛發(fā)明顯減少，毛囊周圍見大小不一褐色環(huán)狀結(jié)構(gòu)

討論脂腫性頭皮及脂腫性脫發(fā)是一種臨床上罕見的皮膚病，確切的病因及其發(fā)病過程尚不清楚。1935年Cornbleet[1]首先報道1例頭皮異常增厚的病例，提出了脂腫性頭皮(lipedematous scalp，LS)這一病名。1961年Coskey等[2]報道了伴有脫發(fā)的脂腫性頭皮，因此提出了脂腫性脫發(fā)(1ipedematous alopecia，LA)這一病名。LS與LA的病因不清，可能與性激素水平、遺傳等有關(guān)[3]，也有學(xué)者認為與種族相關(guān)，文獻所報道的病例中女性多于男性，男女之比約為21∶4，目前國內(nèi)報道的病例中，僅一例為男性[4]。部分患者可能會并發(fā)糖尿病、慢性腎功能衰竭、淺表脂肪瘤樣痣、雄激素源性脫發(fā)、皮膚彈性過度及關(guān)節(jié)過伸等[5]。有母女同患此病的文獻報道[6]，國內(nèi)王松挺等報道一例先天性脂腫性頭皮及脂腫性脫發(fā)[7]，均提示此病可能與遺傳亦有關(guān)。

國內(nèi)丁高中等[4]總結(jié)脂腫性頭皮的主要臨床特點：①皮損多好發(fā)于頭頂或枕部，可緩慢進展；②頭皮腫脹厚度可達正常人頭皮厚度的2～3倍，LS患者頭皮的厚度可達9.8～19.2 mm；③質(zhì)軟，觸如海綿或揉面感；④大部分患者無自覺癥狀，部位患者可有頭痛和瘙癢等不適；⑤部分患者可伴隨脫發(fā)，稱之為脂腫性脫發(fā)(lipedematous alopicia, LA)。頭皮增厚主要由于脂肪層明顯增厚所致，由成熟的脂肪細胞組成。脂腫性脫發(fā)常見于頭頂及枕后部，但疾病進展較為緩慢。皮膚病理提示真皮血管周圍有淋巴細胞浸潤，因此有學(xué)者提出免疫炎癥反應(yīng)也可能是脫發(fā)的病因[8]。但有學(xué)者對脂腫性頭皮的患者進行為期3～5年的隨訪未發(fā)現(xiàn)脫發(fā)[9]。因此，對于脂腫性脫發(fā)的原因還需要進一步深入研究。本例患者組織病理中也看到明顯血管周圍炎癥細胞浸潤，脂腫性脫發(fā)的發(fā)生可能與炎癥浸潤有關(guān)。

脂腫性頭皮臨床罕見，但根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，結(jié)合典型病理改變，診斷不難，但應(yīng)與脂肪瘤、回狀顱皮等相鑒別。脂肪瘤是成熟脂肪細胞構(gòu)成的良性腫瘤?？砂l(fā)生于任何年齡，任何部位。可單發(fā)或多發(fā)，質(zhì)軟，基底較寬，部分可移動。常好發(fā)于頸部、肩部、背部、腹部等皮下脂肪較厚的部位，無明顯的自覺癥狀。組織病理學(xué)可見成熟脂肪細胞群集成小葉間隔，周圍有纖維結(jié)締組織及毛細血管包繞?；貭铒B皮表現(xiàn)為頭皮增厚、折疊并伴有溝回狀改變，常繼發(fā)于白血病、肢端肥大癥、黏液性水腫等疾病，或者與先天性疾病并發(fā)，多發(fā)于男性，好發(fā)于發(fā)冠及頭后部，部分患者常伴有智力障礙或精神分裂癥。臨床上單純頭皮海綿樣增厚應(yīng)考慮LS，如增厚的頭皮上伴有脫發(fā)或短發(fā)時應(yīng)考慮LA，組織病理及影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)頭皮(尤其是皮下脂肪層) 明顯增厚者有助于診斷。

該疾病為皮下脂肪層增生的良性疾病，目前臨床上缺乏有效的治療手段，不管是口服、皮損內(nèi)局部注射，還是外用糖皮質(zhì)激素或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑，可能僅對部分患者有效。國內(nèi)有頭皮帽狀腱膜及部分脂肪層切除治療成功的病例報道[10]。