何喬晶 張春雨 尹麗嬌 蘇友鳳 唐世瓊 韓 琳 王維維

云南省文山壯族苗族自治州皮膚病防治所，云南文山，663099

臨床資料患者，男，53歲。因“全身皮膚出現(xiàn)不疼不癢紅斑6個月余”來診。患者于2019年7月無明顯原因及誘因腹部出現(xiàn)2塊暗紅斑，無自覺癥狀，無水泡、破潰、壞死，未予處理。于2019年12月腹部皮損增多，逐漸漫延至全身皮膚，無瘙癢及疼痛。為進(jìn)一步診治，于2020年1月14日到硯山縣皮膚病防治站門診就診，門診醫(yī)生考慮“麻風(fēng)”，遂轉(zhuǎn)診到文山州皮膚病防治所做進(jìn)一步確診，患者自患病以來精神、飲食、睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化?；颊呙妹迷冀缇€類偏瘤型麻風(fēng)，其余人員均體健?；颊叱錾谠?，所在村寨中無麻風(fēng)病例，患者成年后長期在浙江嘉興務(wù)工，從事紡織工作。

皮膚科檢查：面部輕度浸潤，雙眉外1/3稀疏脫落，全身皮膚可見散在分布、大小不等的紅斑，部分融合成小片狀，稍高出皮面，皮損邊緣部分清楚，部分模糊不清，皮損表面光滑無鱗屑(圖1)。雙側(cè)尺神經(jīng)中度粗大，質(zhì)軟，無壓痛，上述神經(jīng)支配的區(qū)域無功能障礙，其余周圍神經(jīng)檢查未見異常，皮損附近未觸及皮神經(jīng)粗大和壓痛。

實驗室檢查：皮膚組織液查抗酸桿菌：左眶上3+、右眶上3+、左耳垂3+、右耳垂3+、皮損3+，細(xì)菌密度指數(shù)(BI)3.0。組織病理示：表皮變薄，表皮下有“無浸潤帶”；真皮層血管及附屬器周圍組織細(xì)胞條索狀或結(jié)節(jié)狀浸潤，少量細(xì)胞泡沫化，伴有散在淋巴細(xì)胞。真皮內(nèi)神經(jīng)小分枝腫脹，神經(jīng)束膜洋蔥皮樣改變，神經(jīng)周圍炎細(xì)胞浸潤(圖2～4)?？顾釛U菌4+，病理診斷：BL型麻風(fēng)(圖5)。

圖1 軀干可見散在分布、大小不等的紅斑，皮損邊緣部分清楚，部分模糊不清，皮損表面光滑無鱗屑 圖2 表皮萎縮，下有“無浸潤帶”。真皮層血管及附屬器周圍條索狀或結(jié)節(jié)狀巨噬細(xì)胞肉芽腫浸潤，淋巴細(xì)胞散在分布于肉芽腫內(nèi)(HE,×40)

臨床結(jié)合實驗室檢查，患者被確診為界線類偏瘤型麻風(fēng)。

治療上給予多菌型聯(lián)合化療方案進(jìn)行化療。

討論界線類偏瘤型麻風(fēng)皮損多、分布廣泛但不完全對稱，可為斑疹、斑塊、浸潤、結(jié)節(jié)等，呈淡紅、深紅或棕褐色，皮損邊緣模糊不清；皮損表面不如瘤型麻風(fēng)光亮多汁，有的皮損呈環(huán)形，內(nèi)緣較清楚，外緣模糊；皮損中央可見“免疫區(qū)”；淺感覺障礙出現(xiàn)遲而輕。周圍神經(jīng)損害多發(fā)，均勻粗大，質(zhì)軟，分布不如瘤型麻風(fēng)完全對稱?；麣埑霈F(xiàn)遲且不完全對稱。眉毛脫落不對稱，晚期界線類偏瘤型麻風(fēng)頭發(fā)可脫落，鼻黏膜、眼、淋巴結(jié)、睪丸及內(nèi)臟病變出現(xiàn)較早，可形成鞍鼻。皮膚涂片查抗酸桿菌陽性(4～6條)，麻風(fēng)菌素試驗晚期反應(yīng)陰性。細(xì)胞免疫功能試驗結(jié)果顯示有缺陷。

本例患者為中年男性，病程6個月，有家內(nèi)密切接觸史，就診時已有雙尺神經(jīng)的損害，根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理學(xué)檢查和組織液涂片抗酸桿菌檢查可以確診為界線類偏瘤型麻風(fēng)。該患者病程短，皮損比較典型，有神經(jīng)損害，一般皮膚科門診醫(yī)生均能診斷?；颊甙l(fā)現(xiàn)全身皮損增多時，第一時間選擇到正規(guī)的皮防機(jī)構(gòu)就診，接診醫(yī)生能夠第一時間考慮“麻風(fēng)”的可能，并且轉(zhuǎn)診到州皮防所進(jìn)行確診，沒有出現(xiàn)漏診和延誤診斷的情況。此病例的發(fā)現(xiàn)證明了文山州在長期的防控過程中，利用各種行之有效的方法，廣泛開展麻風(fēng)防治科普知識宣傳，努力提高廣大人民群眾的報病意識，同時加大各級醫(yī)務(wù)人員的培訓(xùn)力度，使醫(yī)務(wù)人員素質(zhì)得到進(jìn)一步提升。