祝秀蓉,鄒健龍,陳鏡宇,吳有林,吳文斌
卵圓孔未閉(patent foramen ovale,PFO)是青年腦梗死的危險因素,也是隱源性卒中的重要原因[1]。丘腦梗死是一種常見的臨床綜合征,但雙側(cè)丘腦梗死相對少見,丘腦的供血存在多種變異,Percheron動脈是1973年由法國神經(jīng)病學家Percheron首次提出并命名,指雙側(cè)丘腦穿通動脈起源于同一側(cè)大腦后動脈P1段的非常少見的臨床變異型[2]?,F(xiàn)報道1例以頭昏為首發(fā)癥狀的卵圓孔未閉致Percheron動脈閉塞后雙側(cè)丘腦梗死患者臨床資料,探討其臨床表現(xiàn)、診治經(jīng)過及預后,以提高臨床工作者的認識。
患者,男,19歲,主因“頭昏1 d余”于2021年5月29日15∶34于我院就診。入院前1 d余,無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)頭昏,無視物旋轉(zhuǎn),無頭痛、惡心、嘔吐,無肢體麻木、無力,無意識障礙,既往史無特殊。吸煙5年余,約10支/d。職業(yè):學生。否認有毒物及有害物質(zhì)接觸史。
查體生命體征平穩(wěn),心、肺、腹未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng):神清、語晰,對答切題,記憶力、計算力及定向力正常,雙瞳等大形圓,光敏,眼球活動自如,無眼震,無視野缺損,鼻唇溝對稱不淺,伸舌居中,四肢肌力5級,肌張力正常,病理征陰性,四肢腱反射對稱存在,淺感覺對稱存在,共濟運動未見異常,閉目難立征陰性,腦膜刺激征陰性。
輔助檢查:血常規(guī)、肝功、腎功、電解質(zhì)、空腹血糖、糖化血紅蛋白未見明顯異常,血栓彈力圖未見明顯異常,血沉、風濕4項、同型半胱氨酸、甲狀腺功能5項未見異常,抗核抗體、抗髓過氧化物酶抗體、抗蛋白酶3抗體未見異常;頸部血管彩超未見明顯異常,心臟彩超提示三尖瓣輕度反流;胸部CT示右肺中葉內(nèi)側(cè)段少許纖維化灶,鄰近支氣管輕度擴張;頭顱CT示右側(cè)丘腦區(qū)域可見稍低密度影(圖1);頭顱MRI示雙側(cè)丘腦區(qū)可見斑片狀異常信號影,TI-FLAIR呈等低信號,T2WI和FLAIR呈高信號,DWI/ADC可見病灶擴散受限(圖2);MRA未見異常;DSA(圖3)見雙側(cè)丘腦穿通動脈均由左側(cè)大腦后P1發(fā)出,遠端顯影差;動態(tài)心電圖未見特殊;TCD發(fā)泡實驗(圖4)為陽性,右向左分流,呈雨簾狀;右心聲學造影(圖5)提示右向左分流。臨床診斷:(1)急性雙側(cè)丘腦梗死;(2)卵圓孔未閉。
圖1 本例患者的頭顱CT
圖2 本例患者的頭顱MRI
圖3 本例患者的DSA結(jié)果
圖4 本例患者的TCD發(fā)泡實驗結(jié)果
圖5 本例患者的右心聲學造影
治療及轉(zhuǎn)歸:入院后給予阿司匹林100 mg,1次/d口服、氯吡格雷75 mg,1次/d口服抗血小板聚集,阿托伐他汀60 mg,1次/每晚口服調(diào)脂穩(wěn)定斑塊,乙酰谷酰胺0.6 g,1次/每晚靜滴改善腦代謝等治療,經(jīng)治療后自覺頭昏癥狀緩解,心內(nèi)科會診后建議行經(jīng)心導管卵圓孔封堵術?;颊哂?021年6月7日在上級醫(yī)院行卵圓孔封堵治療,術后心房水平分流消失,一般情況良好。
青年卒中患者,常見卒中病因需警惕心源性、動脈夾層、血管畸形、炎性動脈病變、偏頭痛、血液病、單基因病及腫瘤等[3-4]。完善DSA、心臟彩超、TCD發(fā)泡實驗、免疫相關指標篩查后考慮本例患者系卵圓孔未閉所致反常栓塞,該患者發(fā)病機制為卵圓孔未閉致右向左分流的栓子引起的Percheron動脈閉塞[5-7]。在全世界范圍內(nèi),0.1%~2%的腦梗死由percheron動脈閉塞導致,存在這種動脈變異的人群估計占普通人群的4%~11.7%[8],占丘腦梗死病灶人群的22%~35%[9],丘腦的血供較為復雜,主要有頸內(nèi)動脈發(fā)出的脈絡膜前動脈、后交通動脈發(fā)出的丘腦結(jié)節(jié)動脈、大腦后動脈發(fā)出的丘腦穿通動脈、丘腦膝狀體動脈及脈絡膜后動脈5條動脈供血。丘腦穿通動脈又稱為丘腦旁正中動脈,主要起源于大腦后動脈P1段[10]。丘腦穿通動脈存在4種解剖類型:I型為丘腦穿通動脈起源于同側(cè)大腦后動脈P1段;IIa型為丘腦穿通動脈左右均起源于一側(cè)大腦后動脈P1段;IIb型為丘腦穿通動脈單一主干起源于一側(cè)大腦后動脈P1段,分為左右兩分支,此類即為Percheron動脈;III型為大腦后動脈P1段形成“橋動脈”,分支發(fā)于橋動脈。
卵圓孔未閉是目前成年人中最常見的先天性心臟病之一[11]。一般成年人中卵圓孔未閉的發(fā)生率約為25%,隨著年齡增長,患病率會下降。卵圓孔未閉常常無臨床癥狀,部分患者可能出現(xiàn)勞累后心悸、氣喘和乏力等不典型癥狀。檢出辦法主要通過經(jīng)胸心臟彩超、經(jīng)食道心臟彩超、右心導管檢查、右心聲學檢查、TCD發(fā)泡實驗、雙源CT冠狀動脈成像和心臟MRI等[12]。卵圓孔未閉無癥狀及并發(fā)癥時,不需要治療,出現(xiàn)缺血性卒中、頑固或慢性偏頭痛等并發(fā)癥的卵圓孔未閉患者,需要藥物治療和手術治療[13-14],藥物治療包括抗凝及抗血小板治療。手術治療包括經(jīng)心導管卵圓孔未閉封堵術及經(jīng)胸外科修補卵圓孔未閉。經(jīng)胸外科修補術因手術風險、創(chuàng)傷大等原因,目前已被經(jīng)心導管卵圓孔未閉封堵術替代。經(jīng)心導管卵圓孔未閉封堵術適用于年齡小于等于60歲,存在缺血性卒中等并發(fā)癥、使用藥物仍有復發(fā)、有明確的深靜脈血栓、從躺到站有呼吸困難、頑固或慢性偏頭痛等患者,該手術屬于介入手術,具有時間短、創(chuàng)傷小、安全性高、并發(fā)癥少及封堵效率高等優(yōu)點。
本例青年卒中患者,癥狀不典型,無丘腦梗死常見典型三聯(lián)征:意識障礙、眼球活動障礙及認知障礙[15],給早期診斷帶來困難,但結(jié)合血液生化檢查以及頭部MRI、TCD發(fā)泡實驗、右心聲學造影、DSA、經(jīng)食道超聲等檢查,仍考慮為卵圓孔未閉致Percheron動脈閉塞后雙側(cè)丘腦梗死[16]。治療上建議患者積極行心導管卵圓孔未閉封堵術,目前未遺留神經(jīng)功能缺損癥狀,預后良好。臨床對于雙側(cè)丘腦病變的患者,應考慮Percheron動脈閉塞的可能,而Percheron動脈閉塞的原因,除常見動脈粥樣硬化外,需要進一步尋找其他病因,TCD發(fā)泡試驗對于心臟右向左分流極為敏感,可作為不明原因腦梗死的重要檢測手段之一[17]。