王西昌，孫 瀟，崔學(xué)武，馬 麗，施耀軍，張理華

（1.武警寧夏總隊醫(yī)院，銀川 750004；2.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院，銀川 750004；3.寧夏回族自治區(qū)第五人民醫(yī)院，石嘴山 753200）

未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS）是一種罕見的、具有侵襲性的惡性間葉源性腫瘤，沒有明確的起源細(xì)胞，在軟組織和骨骼中均可出現(xiàn)。1961年由Kauffman和Stout[1]首次提出，將UPS描述為一種富含席紋狀排列方式的組織細(xì)胞的腫瘤，此后一直存在爭議。2013年，世界衛(wèi)生組織（WHO）更新了《軟組織和骨腫瘤分類》[2]，刪除了術(shù)語惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）并用UPS代替。原發(fā)于軟組織或骨，臨床表現(xiàn)無特異性，惡性度高，易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后與病灶大小、發(fā)生部位相關(guān)。本研究分析、總結(jié)UPS的影像學(xué)特征，為臨床診治提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2010年1—12月寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的UPS患者13例，男性9例，女性4例；年齡33～82歲，平均年齡58歲。術(shù)前行MRI檢查者11例，CT檢查者7例，既行CT檢查，又行MRI檢查者5例。

1.2 設(shè)備和方法

術(shù)前11例行MRI平掃，6例行MRI平掃+增強(qiáng)檢查。采用GE公司Signa Excite 1.5T或3.0T超導(dǎo)磁共振掃描儀，梯度場峰值為33.3 mT·m-1，切換率峰值為120 mT·m-1。掃描參數(shù)為自旋回波T1WI（TR/TE:520～640 ms/9～12.6 ms）橫軸位、矢狀位和T2WI（TR/TE:2 000～3 500 ms/81.6～91 ms）橫軸位、冠狀位；層厚4 mm，層間距0.5 mm，掃描矩陣288×192，F(xiàn)OV:16 cm×16 cm；矢狀位掃描:層厚4 mm，層間距0～1 mm，掃描矩陣256×256，F(xiàn)OV:18 cm×18 cm。MRI增強(qiáng)行T1WI橫斷面、矢狀面及冠狀成像，采用Gd-DTPA對比劑，以2.0 mL·s-1的速度靜脈注射，對比劑具體注射量按照0.1 mL·Kg-1計算。CT儀器采用飛利浦Brilliance公司256層螺旋CT機(jī)，層厚0.63 mm，層間距1.25 mm，120 kV，骨窗和軟組織窗觀察。增強(qiáng)對比劑用碘帕醇300 mg·mL-1注射液，注射速度為2～3 mL·s-1，經(jīng)肘靜脈團(tuán)注。采用MPR、VR技術(shù)三維及兩維重建矢狀面和冠狀面圖像，重建層厚、層間距以圖像質(zhì)量最佳為準(zhǔn)調(diào)節(jié)。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

9例原發(fā)于軟組織者，瘤體表現(xiàn)為向外突出的乳頭狀軟組織腫塊，質(zhì)韌，活動度差，生長較緩慢，出現(xiàn)疼痛者3例，病灶皮膚表面破潰者2例；原發(fā)于骨者4例，瘤體表現(xiàn)為局部腫脹疼痛，肢體活動受限，伴周圍軟組織腫塊。

2.2 腫瘤的一般特點(diǎn)

13例患者中，10例為單發(fā)病灶，3例為多發(fā)病灶。軟組織UPS 9例，其中1例合并脂肪瘤；位于四肢者6例，大腿4例，小腿、前臂和背部各1例；位于深部肌肉組織或肌間隙內(nèi)者7例，位于皮下者2例；病灶大小不一，最大約16 cm×11 cm，最小約2 cm×1 cm；病灶形態(tài)不規(guī)則或類圓形，邊界尚清，周圍軟組織受壓推移。

骨UPS 4例，均為多中心UPS，發(fā)生于股骨下端者3例，脛骨上端者1例；均呈明顯的骨組織破壞并向外生長，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀或菜花狀，與周圍組織邊界清楚。

2.3 腫瘤的影像學(xué)特點(diǎn)

2.3.1 UPS的CT表現(xiàn) 5例軟組織UPS行CT檢查，表現(xiàn)為深部肌肉組織內(nèi)的軟組織腫塊，密度較均勻，與鄰近肌肉密度相等，邊界清晰，不侵犯鄰近骨質(zhì)，血供豐富，增強(qiáng)掃描病灶明顯不均勻強(qiáng)化；1例病灶內(nèi)可見脂肪密度灶，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。2例骨UPS行CT檢查，1例表現(xiàn)為受累骨呈膨脹性骨質(zhì)破壞，形成骨髓腔內(nèi)密度均勻的軟組織腫塊，向腔外突出，擠壓鄰近組織，并局部骨破壞邊緣骨質(zhì)硬化；1例表現(xiàn)為偏心性骨破壞，形成周圍軟組織腫塊，密度均勻，增強(qiáng)掃描軟組織腫塊明顯強(qiáng)化。

2.3.2 UPS的MRI表現(xiàn) 9例軟組織UPS均行MRI檢查，8例表現(xiàn)為軟組織腫塊，T1WI上多呈等或低信號，其中4例信號低于鄰近肌肉（圖1a）；T2WI上8例呈高信號或高信號為主的混雜信號，1例呈低信號（圖1b）；T2WI壓脂序列均呈不均勻高信號，內(nèi)可見斑片狀壞死、囊性變低信號改變，出血及鈣化少見；病灶內(nèi)可見分隔征及流空血管影（6/9），邊界清楚（8/9），邊緣有低信號包膜形成（7/9），瘤周軟組織水腫（7/9），極少破壞鄰近骨質(zhì)（1/9）；增強(qiáng)掃描病灶呈結(jié)節(jié)狀明顯不均勻強(qiáng)化（圖1c）；MIP血管重建圖像，腘動脈及其分支包繞腫瘤，血供較豐富，可見血管形態(tài)為抱球征（圖1d）；9例軟組織UPS中囊性病灶1例，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化。

圖1 左側(cè)腘窩軟組織UPS影像

3例骨UPS行MRI檢查，腫瘤破壞骨組織，呈花邊狀、斑片狀骨破壞（圖2a），并突破骨皮質(zhì)向外生長（圖2b），形成類圓形或不規(guī)則軟組織腫塊（圖2c），鄰近神經(jīng)、血管、肌肉及肌間隙受壓。T1WI上呈等信號，T2WI上呈混雜高信號（圖2d），其中3例均見周圍軟組織水腫及流空血管影，2例見分隔征，1例見低信號包膜，未見骨膜反應(yīng)；增強(qiáng)掃描病灶明顯不均勻強(qiáng)化。

圖2 左股骨遠(yuǎn)端UPS影像

2.4 復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移

13例UPS患者，其中復(fù)發(fā)者7例，原發(fā)于軟組織者6例，原發(fā)于骨者1例，原發(fā)部位或相近部位單發(fā)或多發(fā)新病灶；肺轉(zhuǎn)移3例；所有病例均未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn)與流行病學(xué)

UPS為最常見的中老年人軟組織肉瘤，占軟組織腫瘤的比例大于30%。高峰發(fā)病年齡為50～60歲，男性多于女性，男女比例為2∶1[3]。本組病例男性9例，女性4例；年齡33～82歲，平均年齡58歲，與上述報道相符。UPS多起源于軟組織，占軟組織惡性腫瘤的20%，好發(fā)于四肢；原發(fā)于骨骼較少見，占骨惡性腫瘤<1%，以股骨和脛骨干骺端最好發(fā)，很少發(fā)于肋骨、脊柱及頭面部[4-6]；本組病例原發(fā)于軟組織者9例，原發(fā)于骨者4例。4例骨骼UPS，3例位于股骨下端，1例位于脛骨上端。UPS患者的5年生存率為65%～70%，主要依賴于有效的治療方法，UPS主要治療方法為手術(shù)治療，術(shù)后合并放化療[7]；由于其具有侵襲性，預(yù)后主要依賴于腫瘤的位置、大小、侵襲性和是否存在轉(zhuǎn)移灶，越大、位置越深的腫瘤越容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率高達(dá)51%，直徑大于10 cm的腫瘤轉(zhuǎn)移率為57%，而直徑為5～10 cm者轉(zhuǎn)移率為37%，肺是最常見的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移器官，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率僅為2.6%[8-11]；本組13例中有7例為術(shù)后復(fù)發(fā)，3例肺部轉(zhuǎn)移，直徑為2～15 cm，復(fù)發(fā)腫瘤位置較深，未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，與文獻(xiàn)報道相符。

3.2 UPS的影像學(xué)特點(diǎn)與病理基礎(chǔ)

UPS的組織學(xué)成分復(fù)雜，將其分為4種病理類型，分別為席紋狀多形型、黏液型、巨細(xì)型及炎癥型[5]，2002年WHO用UPS代替了MFH，黏液型MFH改名為黏液纖維肉瘤，歸入纖維母細(xì)胞性/纖維母細(xì)胞性腫瘤[12]。2013年WHO軟組織新分類將上述3個亞型統(tǒng)歸為未分化/未分類多行性肉瘤[2]。僅靠臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征常難以區(qū)分，需結(jié)合病理與影像。

UPS的瘤體在T1WI上多呈等或低信號，T2WI及壓脂T2WI序列多呈高信號為主的混雜信號，液化、壞死為低信號，出血呈高信號；因腫瘤內(nèi)部含較多擴(kuò)張的小血管，平掃T1及T2上均可見流空血管影，增強(qiáng)掃描腫瘤的實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，液化、壞死不強(qiáng)化；部分病例內(nèi)見條狀或弧形低信號分隔征，使病灶呈結(jié)節(jié)樣改變，增強(qiáng)掃描分隔不強(qiáng)化，有文獻(xiàn)[11]報道并證實(shí)其為膠原纖維束。UPS富含非典型核分裂的多形性梭形細(xì)胞，具有侵襲性，易侵犯真皮深部、皮下脂肪及深部肌肉組織[13]，腫瘤向外周生長，鄰近細(xì)胞受壓萎縮，纖維增生，在腫瘤與正常組織間形成環(huán)繞腫瘤的低信號包膜；周圍軟組織受侵，易形成瘤周水腫。胡軍等[14]報道，腫瘤的分隔征、包膜及瘤周水腫一般為惡性腫瘤的征象。Kalayanarooj[15]報道，MRI圖像上多變的T2信號、瘤周水腫及腫瘤內(nèi)的壞死提示腫瘤轉(zhuǎn)移。本組病例，腫瘤周圍形成包膜者8/13，內(nèi)部見纖維分隔者8/13，瘤周水腫形成者10/13，且其中7例患者出現(xiàn)局部轉(zhuǎn)移。骨組織UPS于長骨干骺端或骨端見不規(guī)則骨質(zhì)破壞，呈膨脹性、偏心性或溶骨性骨質(zhì)破壞，部分病例見骨質(zhì)增生，骨膜反應(yīng)非常少見；周圍軟組織及骨髓腔內(nèi)軟組織腫塊與軟組織UPS信號特點(diǎn)相似。

軟組織及骨UPS的CT表現(xiàn)與MRI表現(xiàn)相似，腫塊可呈等密度、高密度、低密度等，CT值為40～60 Hu，也有報道[16]CT<30 Hu；腫瘤內(nèi)常有壞死、囊變，很少見鈣化。CT上更易顯示腫瘤有無鈣化、骨化、對骨質(zhì)的破壞情況以及破壞邊緣骨質(zhì)的變化情況。MRI軟組織分辨率高，并且是多參數(shù)多平面成像，對病變范圍、組成、有無周圍組織浸潤等方面的顯示優(yōu)于CT，能更好地為臨床診治提供幫助。

3.3 鑒別診斷

UPS需要與脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、溶骨性骨肉瘤、纖維肉瘤相鑒別。①脂肪肉瘤：為常見的軟組織腫瘤，居于第2位，組織類型多樣，影像學(xué)表現(xiàn)也不一致，多形型或圓形細(xì)胞型脂肪肉瘤與軟組織UPS難以鑒別，前兩者的特征性MRI表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)部的索條狀或結(jié)節(jié)狀分隔，較厚，直徑大于2 mm[17]。②滑膜肉瘤：多位于肌間隙內(nèi)，邊界相對清楚，腫瘤一般表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀腫塊，T1WI上呈高、等、低“三重信號”，內(nèi)可見大小近似“卵石”狀高信號結(jié)節(jié)，伴有“網(wǎng)隔”，形成特征性的鋪路石征，皮下脂肪多不受累，增強(qiáng)掃描腫瘤呈絮片狀明顯不均勻強(qiáng)化[18]。③溶骨性骨肉瘤：骨UPS需與溶骨性骨肉瘤相鑒別，后者好發(fā)于兒童和青少年，MRI多表現(xiàn)為骨破壞，并突破骨皮質(zhì)，髓腔受侵，呈長T1短T2信號，骨膜反應(yīng)多見，周圍軟組織腫塊形成，其內(nèi)可見腫瘤骨或瘤樣鈣化，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化[19]。④纖維肉瘤：好發(fā)于青壯年，30～50歲多見，男女比例相等，因腫瘤含大量順磁性較強(qiáng)的乳蛋白基質(zhì)黏液，T1WI多為高、等信號，T2WI為高或混雜信號，內(nèi)亦可見分隔，腫瘤累及筋膜時，增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)為尾征[20]。

綜上所述，UPS是一種臨床相對少見的高度惡性的間葉組織來源的腫瘤，可以累及全身各部位和各系統(tǒng)。CT檢查對骨骼系統(tǒng)的累及顯示較好，可以清楚區(qū)分骨組織的破壞；MR檢查無論對軟組織還是骨骼系統(tǒng)都可以較好地顯示腫瘤的累及范圍，并且可以通過多參數(shù)序列圖像對腫瘤內(nèi)部成分進(jìn)行判斷。熟悉UPS的影像表現(xiàn)，對提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確性具有積極意義。