張 玥 蔡迪明

作者單位：610041 成都市，四川大學(xué)華西醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科

患者男，59歲，因體質(zhì)量減輕1個(gè)月，外院發(fā)現(xiàn)肝臟占位（考慮肝囊腺瘤）來(lái)院就診。體格檢查：皮膚鞏膜無(wú)黃染，腹部外形正常，全腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，腹部未觸及包塊，肝臟肋下未觸及，脾臟肋下未觸及，雙腎未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查：乙肝兩對(duì)半（HBsAb陽(yáng)性，HBeAb、HBsAg、HBeAg、HBcAb均呈陰性），高精度乙肝病毒載量擴(kuò)增陰性，血紅蛋白低（77 g/L），甲胎蛋白、癌胚抗原、CA19-9、異常凝血酶原均屬正常范圍，CA-125高（31.20 U/ml）。超聲檢查：肝臟右葉可見(jiàn)大小約16.2 cm×16.1 cm的巨大囊實(shí)混合回聲團(tuán)塊，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，壁較薄，團(tuán)塊內(nèi)可見(jiàn)厚壁分隔和大片狀無(wú)回聲、弱回聲區(qū)；CDFI于實(shí)性成分內(nèi)可探及少許點(diǎn)線(xiàn)狀血流信號(hào)，右肝靜脈受壓。見(jiàn)圖1。超聲造影檢查：動(dòng)脈相實(shí)性成分呈分隔樣、不均勻強(qiáng)化，門(mén)脈相呈不均勻稍低增強(qiáng)；實(shí)質(zhì)相呈不均勻稍低增強(qiáng)，團(tuán)塊內(nèi)囊性成分呈三時(shí)相無(wú)增強(qiáng)。超聲造影提示：膽管源性腫瘤？肝包蟲(chóng)?。炕蚱渌?。見(jiàn)圖2。增強(qiáng)CT檢查：肝右葉可見(jiàn)巨大不均勻低密度腫塊影，邊界尚清，內(nèi)見(jiàn)分隔及片絮影，大小約17.3 cm×13.8 cm，增強(qiáng)后分隔及片絮影輕度強(qiáng)化，動(dòng)脈晚期于團(tuán)塊內(nèi)可見(jiàn)迂曲血管影（圖3），其旁肝右靜脈受壓。增強(qiáng)CT提示：寄生蟲(chóng)感染？腫瘤？或其他。

圖1 肝臟惡性間皮瘤聲像圖

圖2 肝臟惡性間皮瘤超聲造影圖

圖3 增強(qiáng)CT示動(dòng)脈晚期于團(tuán)塊內(nèi)可見(jiàn)迂曲血管影

患者行“右側(cè)復(fù)雜肝占位切除+膽囊切除+門(mén)靜脈修補(bǔ)+膈肌修補(bǔ)術(shù)”，術(shù)中見(jiàn)：腹腔內(nèi)未見(jiàn)積液，臟器間無(wú)明顯粘連，肝臟大小及形態(tài)基本正常，質(zhì)地稍韌，右肝可見(jiàn)一大小約17 cm×13 cm×10 cm實(shí)性占位突出肝臟表面，與膈肌緊密粘連，可疑侵犯膈肌。術(shù)后剖視標(biāo)本：肝臟占位類(lèi)圓形，為囊實(shí)性包塊。病理所見(jiàn)：腫物大小13 cm×11cm×9 cm，切面灰白、灰褐，實(shí)性，質(zhì)軟，腫物切面大部分區(qū)域見(jiàn)出血壞死，與周?chē)M織分界較清。肝臟惡性腫瘤浸潤(rùn)伴壞死。小部分有上皮樣形態(tài)；大部分呈梭形細(xì)胞/肉瘤樣形態(tài)。免疫組化檢查：腫瘤細(xì)胞成分WT-1（+）、D2-40（+）、HepPar-1（-）、AFP（-）、CD34（-）、CD31（-）、MyoD1（-）、S-100（-）、HMB45（-）、SMA（-）、CD34（-）、ALK（-）。病理診斷：惡性間皮瘤/肉瘤樣間皮瘤。見(jiàn)圖4。術(shù)后2個(gè)月復(fù)查胸部及全腹增強(qiáng)CT，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖4 肝臟惡性間皮瘤病理圖

討論：間皮瘤常起源于胸膜、腹膜，其中肝臟惡性間皮瘤非常罕見(jiàn)。間皮瘤可分為上皮型、肉瘤型和混合型，其中上皮型多見(jiàn)，本例為肉瘤型，更為罕見(jiàn)。肝臟間皮瘤男女均可發(fā)病，在中位年齡為58歲的男性中更常見(jiàn)［1］。腫塊絕大多數(shù)位于右肝，直徑約3.2～24.0 cm。其臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果缺乏特異性，部分患者可出現(xiàn)右上腹疼痛、頭暈、體質(zhì)量減輕、低熱和血紅蛋白缺乏等癥狀。本病例超聲表現(xiàn)與既往文獻(xiàn)［2］報(bào)道相似，均為單發(fā)病灶，圓形或類(lèi)圓形的囊實(shí)混合團(tuán)塊，體積較大，壁較薄，邊界較清楚，形態(tài)較規(guī)則，內(nèi)可見(jiàn)厚壁分隔和大片狀低回聲區(qū)，低回聲區(qū)域?yàn)槌鲅完惻f性壞死區(qū)，團(tuán)塊實(shí)性成分內(nèi)可探及少許點(diǎn)線(xiàn)狀血流信號(hào)，腫塊較大時(shí)可推擠周?chē)堋１静±裏o(wú)肝炎病史，背景肝實(shí)質(zhì)回聲較均勻，腹內(nèi)淋巴結(jié)不腫大。超聲造影與典型肝細(xì)胞癌的造影模式區(qū)別較大，非典型的“快進(jìn)快出”，其動(dòng)脈相增強(qiáng)的強(qiáng)度低于肝細(xì)胞癌，門(mén)脈相及實(shí)質(zhì)相廓清的程度及時(shí)間均低于肝細(xì)胞癌；相較于膽管細(xì)胞癌，本病超聲造影表現(xiàn)為動(dòng)脈相團(tuán)塊呈分隔樣強(qiáng)化，門(mén)脈相和實(shí)質(zhì)相呈等增強(qiáng)，團(tuán)塊內(nèi)可見(jiàn)大片狀不增強(qiáng)區(qū)，可作為二者的鑒別要點(diǎn)。

總之，肝臟惡性間皮瘤發(fā)生率低，且臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，通過(guò)分析超聲造影特征有助于拓寬臨床醫(yī)師診斷思路。