鄔 立 潘 軻 汪 逵 譚雪瑛 譚高峰 田仁富

舌咽神經(jīng)痛（glossopharyngeal neuralgia，GPN）是一種罕見的顱神經(jīng)疼痛綜合征[1]，表現(xiàn)為舌咽神經(jīng)分布區(qū)（下頜角、耳、扁桃體窩和舌根）或迷走神經(jīng)分布區(qū)（咽部和耳）反復(fù)劇烈、電擊樣疼痛。吞咽、說話、咳嗽或咀嚼均可誘發(fā)疼痛，嚴重影響病人的生活質(zhì)量[1]。GPN 的一線治療是藥物治療[1]，手術(shù)治療適用于難治性GPN[2，3]。2014 年1 月～2021 年3 月顯微血管減壓術(shù)（micro-vascular decompression，MVD）治療GPN共25例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 病例選擇標準 納入標準：符合《中國顯微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛專家共識（2015）》中的診斷標準[4]，保守治療難以長期、有效控制疼痛，術(shù)前影像發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管，病人有手術(shù)意愿。排除標準：存在嚴重系統(tǒng)性疾病不能耐受全麻手術(shù)；繼發(fā)性GPN。

1.2 一般資料25例中，男11例，女14例；年齡34～76歲，中位年齡54歲；左側(cè)15例，右側(cè)10例；病程1～96個月，中位病程12個月。癥狀分布：咽喉部11例，下頜角+耳部5 例，舌根+扁桃體窩7 例，外耳道深部2例。保守治療服藥種類：1 種1 例，2 種11 例，3 種及以上13 例。術(shù)前巴羅神經(jīng)學(xué)研究所（Barrow Neurological Institute，BNI）疼痛分級Ⅳ級14 例，Ⅴ級11 例[5]。術(shù)前常規(guī)行頭顱巖尖部MRI 薄層掃描（3D-TOF序列，層厚2 mm）發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管，主要責(zé)任血管為小腦后下動脈、椎動脈及小腦前下動脈。

1.3 手術(shù)方法 全麻下，采取側(cè)臥位，通過常規(guī)乙狀竇后入路行MVD。采用肌電圖和誘發(fā)電位裝置，使用針刺激器，針電極作為記錄和參考電極。接地電極放置在一側(cè)肩部。在口外環(huán)甲肌放置迷走神經(jīng)記錄電極。骨窗位于橫竇下1 cm，顯露乙狀竇后緣。硬膜切開后，在手術(shù)顯微鏡下剪開蛛網(wǎng)膜、緩慢釋放腦脊液，待小腦塌陷之后深入到橋小腦角，解剖橋小腦角蛛網(wǎng)膜并輕輕撐開小腦后，在手術(shù)顯微鏡下完全顯露后組顱神經(jīng)。對后組顱神經(jīng)周圍局部蛛網(wǎng)膜粘連或增厚情況，盡可能充分松解蛛網(wǎng)膜。用刺激器刺激后組顱神經(jīng)根，以識別迷走神經(jīng)運動根，術(shù)中有意識規(guī)避損傷。探查舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)根出腦干區(qū)（root exit zone，REZ）至全長，以識別責(zé)任血管。將適量浸濕的Teflon 棉墊于血管和神經(jīng)之間。術(shù)中盡可能減少對舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)的牽拉，并再次確認責(zé)任血管已完全墊開且各神經(jīng)張力適中，沖洗術(shù)野后，關(guān)顱。

1.4 隨訪及疼痛評估 通過電話或門診隨訪，應(yīng)用BNI分級評估療效[5]。

2 結(jié)果

2.1 責(zé)任血管 術(shù)中發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管：小腦后下動脈伴/不伴其分支17 例（68.0%），小腦后下動脈+椎動脈4例（16.0%），椎動脈2（8.0%），小腦前下動脈伴分支1（4.0%），無名小動脈1例（4.0%）。

2.2 手術(shù)療效 術(shù)后疼痛均立即緩解，BNI 分級Ⅰ級。術(shù)后出現(xiàn)輕微吞咽困難1 例，1 個月后消失；出現(xiàn)局部腦脊液瘺1例，縫合瘺口、局部加壓包扎聯(lián)合腰大池置管引流治療后痊愈；出現(xiàn)術(shù)側(cè)面部麻木1例，3個月后好轉(zhuǎn)，無顱內(nèi)感染及手術(shù)死亡病例。術(shù)后隨訪6個月至7年，中位數(shù)4年，未見復(fù)發(fā)。

2.3 典型病例

病例1：54歲女性，因左側(cè)下頜部疼痛1年入院，每天發(fā)作5～10 次，洗臉、吃飯、喝水、說話等均可誘發(fā)疼痛，口服普瑞巴林、加巴噴丁以及奧卡西平，癥狀控制差。術(shù)前MRI發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管，完善術(shù)前準備，在全麻下行MVD。術(shù)后疼痛立即緩解，術(shù)后6 個月無復(fù)發(fā)。見圖1。

圖1 舌咽神經(jīng)痛微血管減壓術(shù)前影像及術(shù)中情況

病例2：49歲男性，因咽喉部疼痛1個月余入院，每天發(fā)作4～6次，吞咽誘發(fā)疼痛明顯，口服卡馬西平及其他藥物（具體不詳），癥狀控制差。術(shù)前MRI 發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管，完善術(shù)前準備，在全麻下行MVD。術(shù)后疼痛立即緩解，術(shù)后隨訪1 年4 個月，無復(fù)發(fā)。見圖2。

圖2 舌咽神經(jīng)痛微血管減壓術(shù)前影像及術(shù)中情況

3 討論

GPN 占所有顱神經(jīng)痛的0.2%～1.3%[1]。Katusic等[6]研究顯示，GPN 的發(fā)病率約為0.7/10 萬，男女發(fā)病率近似，總體發(fā)病率隨著年齡的增長而增加。臨Amthor和Eide[7]認為，GPN的發(fā)病機制是由于小腦后下動脈或椎動脈等血管壓迫，加上蛛網(wǎng)膜局部增厚、粘連，導(dǎo)致舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)根脫髓鞘，使局部形成神經(jīng)纖維回路而觸發(fā)疼痛發(fā)作。

目前，GPN 的一線治療是藥物治療。但對于一些藥物難治性GPN，手術(shù)可能是最有效的治療方案，而且MVD 相對于舌咽神經(jīng)根切斷術(shù)或伽瑪?shù)斗派渲委熅哂休^高的治愈率，隨著手術(shù)技術(shù)的提高，并發(fā)癥的發(fā)生率和復(fù)發(fā)率逐漸降低[3，5，8]。本文病例術(shù)前藥物控制不佳，BNI 分級Ⅳ、Ⅴ級，出現(xiàn)不同程度的藥物耐受，需要加大藥物服用劑量或聯(lián)合用藥，聯(lián)合用藥比例為96%；術(shù)前MRI 3D-TOF 序列報道24 例具有明顯的責(zé)任血管，1例責(zé)任血管不明確；術(shù)中證實責(zé)任血管與術(shù)前MRI 3D-TOF序列所示血管的一致性。這表明3D-TOF序列在術(shù)前責(zé)任血管的判定及手術(shù)設(shè)計具有重要的應(yīng)用價值[9]。本文GPN 最常見的責(zé)任血管是小腦后下動脈（68.0%），部分病例其分支也參與壓迫神經(jīng)；另外，責(zé)任血管為小腦后下動脈+椎動脈及單純椎動脈的比例為24%。這與文獻報道一致[3]。

迷走神經(jīng)的運動纖維損傷會導(dǎo)致吞咽困難和發(fā)音困難[10]。文獻報道神經(jīng)切斷術(shù)后運動并發(fā)癥發(fā)生率高達19%[11]。術(shù)中識別這些運動神經(jīng)纖維且有意識地規(guī)避這些神經(jīng)的損傷是預(yù)防這些并發(fā)癥的關(guān)鍵。我們通過術(shù)中電生理監(jiān)測識別迷走神經(jīng)運動纖維[12]，避免術(shù)中損傷。取乙狀竇后入路術(shù)中，骨窗常規(guī)顯露乙狀竇后緣。部分病例后組顱神經(jīng)周圍存在粘連緊密或增厚的蛛網(wǎng)膜。Yu 等[5]研究表明，局部蛛網(wǎng)膜增厚和粘連是GPN 的一個重要的致病因素，并且認為蛛網(wǎng)膜粘連導(dǎo)致可能血管受壓更嚴重。我們術(shù)中對于存在蛛網(wǎng)膜粘連緊密或增厚的病例，盡可能充分松解蛛網(wǎng)膜，操作輕微，避免撕裂血管或周圍組織。同時,在顯露舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)REZ，探查神經(jīng)全長，避免遺漏責(zé)任血管。

我們的經(jīng)驗：術(shù)中電生理監(jiān)測識別迷走神經(jīng)運動纖維，規(guī)避其損傷，減少術(shù)后吞咽和發(fā)音困難等并發(fā)癥；由于后組顱神經(jīng)處蛛網(wǎng)膜粘連緊密或增厚、穿支血管復(fù)雜且變異度大、操作空間小等因素，術(shù)者應(yīng)具備豐富的MVD經(jīng)驗和解剖知識；全長探查舌咽神經(jīng)以防止遺漏責(zé)任血管，特別需要觀察舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)的REZ；腦神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜粘連盡量充分松解，但操作必須輕微，避免撕裂血管或周圍組織；入路不必顯露橫竇，而應(yīng)顯露乙狀竇后緣。