馬千昂，張海三

(1.河南省腫瘤醫(yī)院 放射科，河南 鄭州 450000；2.新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院 放射科，河南 新鄉(xiāng) 453000)

滑膜肉瘤是一種罕見的高度惡性的軟組織腫瘤，占所有軟組織肉瘤的5%～10%[1]，其組織學(xué)起源及分化方向尚不明確，好發(fā)年齡為30～40歲，好發(fā)于四肢關(guān)節(jié)及肌腱附近。發(fā)生在腎臟的滑膜肉瘤極為罕見，占滑膜肉瘤的1%，以往多為病例報道，極少有文獻(xiàn)對其計算機(jī)體層成像(computed tomography，CT)或磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)影像表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)分析。本文收集河南省腫瘤醫(yī)院經(jīng)手術(shù)或穿刺病理檢查證實的7例原發(fā)性腎臟滑膜肉瘤(primary renal synovial sarcoma，PRSS)病例，分析其CT及MRI影像特點(diǎn)，以期提高其診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集河南省腫瘤醫(yī)院2014年5月至2019年2月經(jīng)手術(shù)或穿刺病理檢查證實的7例PRSS患者的臨床及影像資料。

1.2 檢查方法7例PRSS患者中，1例僅接受MRI平掃，1例僅接受CT平掃，5例接受CT平掃及三期增強(qiáng)掃描(其中2例同時接受MRI平掃)。(1)CT檢查采用Philips Brilliance 256層iCT機(jī)，先進(jìn)行常規(guī)平掃，掃描層厚5mm，層間距5 mm，然后用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入非離子型對比劑碘普羅胺注射液(含碘300 g·L-1)或碘海醇(含碘350 g·L-1)，分別于注射后25～30 s、60～70 s、2～3 min進(jìn)行腎皮質(zhì)期、髓質(zhì)期及分泌期掃描，劑量為1.5 mL·kg-1，速率為3.0 mL·s-1。最后將圖像進(jìn)行薄層重建，重建層厚1.25 mm，層間距1.25 mm，在后處理工作站行冠、矢狀位多平面重建。(2)MRI檢查采用GE Signa 1.5 T掃描儀，常規(guī)應(yīng)用SE序列，獲得橫斷面T1加權(quán)像(T1weighted image，T1WI)、T2加權(quán)像(T2weighted image，T2WI)及冠狀面T2WI圖像，掃描參數(shù)及序列見表1。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈推注釓噴酸葡胺對比劑，劑量為0.1 mmol·kg-1，流率為2.0 mL·s-1，獲得橫斷面T1WI及冠狀面T1WI圖像。

表1 MRI掃描參數(shù)及序列

1.3 觀察及測量方法由2名有5 a以上工作經(jīng)驗的主治醫(yī)師共同閱片，記錄病灶位置、大小、形態(tài)、邊緣、密度/信號特點(diǎn)、強(qiáng)化特點(diǎn)、腎周侵犯情況、有無下腔靜脈及腎動靜脈瘤栓、淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。按有無分葉將病灶分為不規(guī)則形(有分葉)及類圓形(無分葉)。按腫瘤周圍脂肪間隙是否存在將病灶分為邊界清晰及模糊。病灶密度/信號特點(diǎn)包括密度/信號均勻、囊變、出血、鈣化。按CT強(qiáng)化程度將病灶分為無強(qiáng)化、低密度、中強(qiáng)化、明顯強(qiáng)化。大小通過病灶最大截面最長徑表示。測量CT值時選取大小約10 mm2的感興趣區(qū)，對于強(qiáng)化不均的病灶，選擇強(qiáng)化最明顯區(qū)域并避開小血管，測量3次，取平均值。

1.4 病理學(xué)檢查所有病例均接受病理學(xué)檢查及免疫組織化學(xué)染色(vimentin、Bcl-2、CD99、EMA、SMA、CD34、Ki-67)。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)、病理檢查及免疫組化7例PRSS患者中，男3例，女4例，年齡30～60歲，平均44歲。臨床癥狀均為無痛性肉眼血尿伴腰部疼痛。實驗室檢查腫瘤指標(biāo)均在正常范圍。大體病理：腫物灰白質(zhì)軟到質(zhì)中。光鏡檢查：腫瘤由高核-漿比和核分裂相的梭形細(xì)胞組成，其內(nèi)見鞋釘樣上皮細(xì)胞的擴(kuò)張腎小管。免疫組化；4例患者vimentin、Bcl-2及CD99陽性，3例患者EMA、SMA及CD34陽性，Ki-67為20%～60%。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)7例PRSS患者影像學(xué)表現(xiàn)見表2。7例病灶均表現(xiàn)為邊界清晰的囊實性腫塊。病灶最大徑7.0～15.4 cm(平均10.6 cm)。病灶內(nèi)均可見壁結(jié)節(jié)及分隔(圖1A)。6例病灶顯示假包膜(圖1B)。4例病灶合并出血(圖1C)，其中1例破裂至腎包膜下。T2WI壓脂表現(xiàn)為三重信號征(高信號為囊變區(qū)，等信號為腫瘤實質(zhì)，低信號為出血)及液-液平面。1例病灶出現(xiàn)大片狀鈣化及出血。增強(qiáng)掃描動脈期病灶內(nèi)可見多發(fā)細(xì)小供血動脈(圖1D)，實性成分及分隔均呈輕中度漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化(圖1E)，時間-密度強(qiáng)化曲線呈緩升型(圖2)。2例合并下腔靜脈瘤栓。1例伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1例伴有肺轉(zhuǎn)移。光鏡(HE染色，100×)顯示大片高核槳比的梭形細(xì)胞間見膠原纖維及少許腺腔樣結(jié)構(gòu)，腺腔上皮細(xì)胞呈“鞋釘”樣(圖1F)。

表2 7例PRSS患者影像學(xué)表現(xiàn)

A.患者女，32歲，右腎腫塊，CT增強(qiáng)掃描示PRSS內(nèi)壁結(jié)節(jié)(白箭頭)及分隔(黑箭頭)；B.患者男，36歲，右腎腫塊，MRI平掃冠狀T2WI示病灶內(nèi)可見高信號囊變區(qū)、等信號腫瘤成分、低信號出血區(qū)(黑箭頭)及邊緣完整的低信號假包膜(白箭頭)；C.患者女，51歲，左腎腫塊，其內(nèi)見斑片狀高密度出血灶；D.該腫塊增強(qiáng)掃描動脈期可見腫塊內(nèi)多發(fā)細(xì)小供血動脈(黑箭頭)；E.靜脈期及延遲期可見延遲強(qiáng)化的軟組織影(白箭頭)及分隔(黑箭頭)；F.光鏡圖像，HE染色，100×。

圖2 原發(fā)性腎臟滑膜肉瘤(PRSS)時間-密度強(qiáng)化曲線

2.3 預(yù)后隨訪結(jié)果示：1例患者確診時已存在肺轉(zhuǎn)移，未治療，1個月后病情進(jìn)展；3例患者術(shù)后6個月內(nèi)復(fù)發(fā)(1例肺轉(zhuǎn)移，1例骨轉(zhuǎn)移，1例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移)；余3例患者6個月內(nèi)病情穩(wěn)定，未發(fā)生復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

3 討論

滑膜肉瘤是一種來源于間充質(zhì)梭形細(xì)胞的軟組織腫瘤，其具有可變的上皮分化和特異的染色體易位t(x；18)(p11；q11)[2]，常發(fā)生于年輕男性關(guān)節(jié)附近[3]。PRSS極為罕見，在腎臟惡性腫瘤中占比不足2%，1999年由Faria等[4]首先發(fā)現(xiàn)，2000年被正式命名[5]，2004年世界衛(wèi)生組織將其與囊性腎癌一起歸為惡性囊性腎腫瘤[6]。PRSS在病理上很難與其他梭形細(xì)胞腫瘤鑒別[7]，免疫組化可幫助確診。據(jù)文獻(xiàn)報道，PRSS發(fā)生的平均年齡為35歲，男女比例約為1∶1[8]。本文中患者發(fā)病年齡為20～60歲，平均44歲，男女比例為3∶4，與文獻(xiàn)報道基本相符。PRSS最常見的臨床癥狀為腰痛，其次為無痛性肉眼血尿[9]。本文中7例患者均因無痛性肉眼血尿伴腰部酸痛就診，與文獻(xiàn)一致。PRSS惡性程度很高，預(yù)后較差，術(shù)后常出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，肺部為常見轉(zhuǎn)移部位，其次為腹膜后淋巴結(jié)，術(shù)后有30%～50%的患者出現(xiàn)肺或肝轉(zhuǎn)移[10]。王瑩瑩等[11]報道1例PRSS復(fù)發(fā)伴肝、肺等多處轉(zhuǎn)移。本研究中1例患者確診時已出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，1例患者術(shù)后出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，1例患者術(shù)后骨轉(zhuǎn)移，余患者未出現(xiàn)器官轉(zhuǎn)移。Lv等[12]報道5例PRSS患者中1例出現(xiàn)下腔靜脈及腎靜脈瘤栓，無患者伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。本研究中2例患者存在下腔靜脈瘤栓，1例伴腎靜脈瘤栓，1例伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

PRSS的大體病理特征：瘤體多呈實性，切面多呈灰白或灰紅色，魚肉狀，質(zhì)地較軟，與周圍組織分界欠清，瘤體內(nèi)常見出血、壞死及囊變[13]。鏡下見腫瘤主要由核分裂活躍的梭形細(xì)胞組成，并伴不同程度的上皮分化。根據(jù)細(xì)胞的組成和分化程度，組織學(xué)上分為3類亞型，單相型、雙相型及低分化型。單相型最為常見，主要由片狀、束狀或雜亂排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成，惡性程度高，生長迅速，囊性區(qū)囊內(nèi)襯以核分裂不活躍的多邊形鞋釘樣上皮，可能由內(nèi)陷的腎小管極度擴(kuò)張所致[14]。免疫組化檢測顯示PRSS通常穩(wěn)定表達(dá)CD99、vimentin、Bcl-2、EMA、CD56，局灶性表達(dá)EMA及cytokeratin[15]。本研究中免疫組化顯示，4例表達(dá)CD99、vimentin及Bcl-2，3例表達(dá)EMA、SMA及CD34，Ki-67為20%～60%。

相關(guān)文獻(xiàn)報道，PRSS多為邊界清晰的囊實性腫塊，常伴有假包膜，囊壁清晰光整，內(nèi)見分隔，伴或不伴壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描軟組織影、分隔及壁結(jié)節(jié)于腎皮質(zhì)期輕中度強(qiáng)化，腎實質(zhì)期及排泄期延遲強(qiáng)化[12,16-17]。本研究中7例PRSS均表現(xiàn)為較大的邊界清晰的囊實性軟組織腫塊，3例經(jīng)MRI檢查患者影像均顯示假包膜，囊壁清晰光整伴分隔，1例可見壁結(jié)節(jié)，5例病灶增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為軟組織成分及壁結(jié)節(jié)呈輕度延遲強(qiáng)化，與上述文獻(xiàn)報道相符。桑海波等[18]報道部分腫瘤增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期可見多發(fā)細(xì)小迂曲供血動脈，本文中1例出現(xiàn)此征象。周愛云等[19]報道1例左腎滑膜肉瘤囊變伴多發(fā)結(jié)節(jié)樣鈣化，且鈣化位于周邊。本文中1例CT平掃示病變周邊出現(xiàn)片狀鈣化。羅靜華等[20]、張德清等[21]報道PRSS破裂伴腎周血腫。本文中4例病灶內(nèi)可見出血改變，其中1例腫瘤破裂伴腎周血腫。當(dāng)PRSS合并出血時，MRI表現(xiàn)為T1WI等信號為主、T2WI高信號為主的高、中、低混雜信號[22]。本文中1例MRI顯示病灶內(nèi)出現(xiàn)3種混雜信號，并可見液-液平面。文獻(xiàn)報道，PRSS也可表現(xiàn)為單純囊腫[12]，本研究中未見此表現(xiàn)。

本研究雖僅納入7例PRSS病例，但7例病例仍表現(xiàn)出許多共同特點(diǎn)，病變均大于6 cm，均為囊實性腫塊，囊壁清晰光整，均有分隔，多數(shù)病灶合并出血，多伴有假包膜，增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化方式均為“快進(jìn)慢出”型。另外，PRSS多發(fā)生于中青年人，很少侵犯血管，很少出現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

PRSS需與以下疾病鑒別診斷。(1)腎癌合并囊變壞死：好發(fā)于中老年男性，體積較PRSS小，壞死區(qū)常位于中心，且邊界不清，強(qiáng)化特征為“快進(jìn)快出”，常伴有腎門及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。(2)低度惡性潛能多房性囊性腎腫瘤：無實性成分，增強(qiáng)掃描分隔強(qiáng)化呈“快進(jìn)快出”的特點(diǎn)。(3)腎臟平滑肌肉瘤：好發(fā)于50～60歲女性，邊界不清，常出現(xiàn)腎包膜受侵、下腔靜脈瘤栓、腎門及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。(4)腎臟血管肉瘤合并壞死：壞死區(qū)常位于病灶中心，邊緣不光整，增強(qiáng)掃描實性成分及分隔常呈明顯持續(xù)強(qiáng)化。(5)上皮樣血管平滑肌脂肪瘤合并出血：囊變及分隔少見，可見脂肪成分，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化均勻。(6)單純囊腫伴感染：囊壁增厚較PRSS均勻，強(qiáng)化明顯，有時可見氣體影，臨床多有發(fā)熱、腎區(qū)疼痛等表現(xiàn)。

綜上所述，PRSS罕見，容易誤診為腎癌，當(dāng)中青年人出現(xiàn)本文中介紹的相關(guān)影像學(xué)表現(xiàn)時，應(yīng)考慮PRSS的可能性。