王 娟，夏仕雪，李 帥，顧 鵬

(1.川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院超聲科，2.病理科，四川 南充 637000)

患者男，45歲，2個月前自行發(fā)現(xiàn)左側(cè)睪丸腫塊，后進行性增大；鼻咽部腺泡型橫紋肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma， ARMS)術(shù)后、放射聯(lián)合化學治療(簡稱放化療)后8個月。查體：左側(cè)睪丸質(zhì)硬，有波動感。實驗室檢查未見明顯異常。睪丸超聲：左側(cè)睪丸體積增大，內(nèi)見多個團片狀低回聲區(qū)(圖1A)，以中下極明顯，邊界不清，大者約2.0 cm×1.3 cm，CDFI見其內(nèi)豐富條狀血流信號(圖1B)；提示左側(cè)睪丸內(nèi)異?；芈?，轉(zhuǎn)移性病變可能。CT：左側(cè)睪丸體積增大，約5.0 cm×3.6 cm，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，呈不均勻強化(圖1C)，腹主動脈旁多發(fā)增大淋巴結(jié)；考慮左側(cè)睪丸腫瘤，腹部多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。于全麻下行左側(cè)睪丸、附睪及部分輸精管切除術(shù)，術(shù)中見左側(cè)睪丸內(nèi)3.5 cm×2.5 cm實性腫塊，內(nèi)有局灶性出血、壞死，與周圍組織分界不清。病理：睪丸實性腫塊，切面呈灰白色，質(zhì)中至硬；光鏡下見瘤細胞片狀分布、疏密不均、大小不一，細胞核高度異型；免疫組織化學：Des(+)，MyoD-1(+)，Myo(+)(圖1D)，Ki-67(約50%+)，CD56(+)，S-100(局灶+)，CK(-)，LCA(-)，PLAP(-)，ALK-1(-)，PAX-5(-)，SALL4(-)。病理診斷：左側(cè)睪丸ARMS，結(jié)合病史，符合轉(zhuǎn)移性橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma， RMS)。

討論RMS是起源于橫紋肌細胞或中胚葉原始干細胞的小圓細胞性腫瘤，為橫紋肌母細胞異常增殖所致，分為胚胎型RMS、ARMS、多形性RMS及梭形細胞/硬化性RMS 4型；ARMS最為罕見，分化程度低，早期即可見血液及淋巴轉(zhuǎn)移，預后差。本病多見于兒童及青少年，成人少見，侵襲性強，惡性程度高；臨床多表現(xiàn)為局部腫塊進行性增大；影像學表現(xiàn)缺乏特異性，確診依賴病理學檢查。ARMS多見于四肢深部肌肉、頭頸部及軀干，罕見原發(fā)于睪丸及睪丸旁者；本例成人鼻咽部ARMS經(jīng)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移至左側(cè)睪丸，極為罕見。超聲可早期發(fā)現(xiàn)睪丸內(nèi)不均質(zhì)回聲腫塊，CT有助于評估淋巴結(jié)及腫瘤遠處轉(zhuǎn)移情況，MRI有助于評估腫瘤侵犯周圍組織的范圍及程度，為臨床及時制定合理治療方案提供依據(jù)。睪丸ARMS需與睪丸原發(fā)腫瘤，如精原細胞瘤、間質(zhì)細胞瘤等相鑒別。目前治療ARMS多采用根治性睪丸切除術(shù)聯(lián)合放化療及長期隨訪。