劉偉達 朱建菲 詹夢娜 戴夢月

患者38歲，孕 2產(chǎn)1，于 2018年 12月19日至2019年6月19日在臺州市中醫(yī)院行常規(guī)產(chǎn)前檢查。患者第一胎孩子正常，無既往病史和家族史，妊娠期間無病毒感染史，否認藥物服用史。孕12周時，胎兒頸項透明層檢查未見異常。孕20、24周的產(chǎn)前常規(guī)超聲檢查結(jié)果未見異常，胎兒的生物學(xué)測量值與孕周相符。孕31周超聲檢查中發(fā)現(xiàn)，胎兒腹腔內(nèi)有一大小40 mm×39 mm×38 mm囊實性混合回聲包塊，Philips IU Elite彩色多普勒超聲顯示腫塊有血供（圖1a、b），診斷考慮為寄生胎或畸胎瘤可能，并建議隨訪。孕35周超聲檢查示胎兒腹腔內(nèi)包塊大小60 mm×53 mm×54 mm，較4周前有所增大，其包塊內(nèi)部回聲較上次偏強，呈類圓形（圖1c、d），診斷首先考慮寄生胎可能?；颊哂谠?7周時產(chǎn)下一女嬰，體重3 800g，出生后患兒腹部超聲檢查示于左下腹腔見一大小61 mm×57 mm×51 mm腫塊，內(nèi)回聲雜亂，并可見顱骨樣和脊柱樣強回聲（圖2）?；純河诔錾蟮?6天行剖腹探查術(shù)、腹膜后巨大腫塊切除術(shù)。術(shù)中見腹膜后巨大腫塊，腫塊中有腳趾樣、顱骨樣、脊柱等組織，經(jīng)病理檢查證實為寄生胎。術(shù)后繼續(xù)跟蹤隨訪1年，患兒生長發(fā)育良好，無并發(fā)癥。

圖1 產(chǎn)前超聲胎兒腹部切面（a：孕31周，胎兒腹腔可見40 mm×39 mm大小的不均勻腫塊；b：胎兒腹腔腫塊的彩色血流圖；c：孕35周，胎兒腹腔可見60 mm×53 mm大小的不均勻腫塊；d：孕35周，腹腔腫塊中有顱骨樣的類圓形強回聲）

圖2 患兒出生后腹部超聲圖（箭頭所指為患兒腹腔內(nèi)混合雜亂回聲團，其內(nèi)可見類似顱骨和脊柱樣強回聲）

討論寄生胎是一種罕見的病理實體，其發(fā)病率是50萬分之一，在早期胚胎發(fā)育期間，寄生胎通過一種未知機制融入宿主胎兒體內(nèi)，并與宿主胎兒循環(huán)存在血管關(guān)聯(lián)，共同伴隨成長。寄生胎產(chǎn)生機制目前有多種學(xué)說，有一種學(xué)說認為是由于囊胚早期其中一個全能性內(nèi)細胞團分裂得不夠充分和完全，該較小的未成熟細胞團嵌入到另一個成熟的姐妹胚胎[1-2]，但Gerber等[3]描述了一個胎兒體內(nèi)存在11個不同型的寄生胎結(jié)構(gòu)病例，這又似乎并不支持這一學(xué)說。還有另一種學(xué)術(shù)觀點，Beaudoin等[4]認為其中一個胚胎在發(fā)育第2周錯誤植入了另外一個胚胎外的間質(zhì)或者其他自體部位，而不是子宮內(nèi)膜。寄生胎是伴隨其宿主胎兒發(fā)育而生長。Majhi等[1]認為，在胚胎發(fā)育早期寄生胎與宿主胎兒的生長速度是平行的，同時他也提到寄生胎本身是存在缺陷和血供不足。本病例也證實了這一觀點，孕婦在妊娠第20、24周的超聲檢查胎兒腹腔未見異常腫塊，然而在妊娠第31周時發(fā)現(xiàn)胎兒腹腔有一個雜亂的混合回聲團，從妊娠第31周到第35周存在一快速增長過程，但從妊娠第35周到第37周似乎又沒有明顯增加。筆者認為寄生胎與宿主胎兒的發(fā)育可能只是在發(fā)育初期有一個相對平衡的過程，然而寄生胎生長發(fā)育卻受到了供血不足的制約，生長緩慢，明顯落后于宿主胎兒。在妊娠早期寄生胎發(fā)育遲緩，腫塊體積偏小導(dǎo)致診斷較為困難。隨著宿主胎兒的進一步發(fā)育，寄生胎也逐漸增大能容易被發(fā)現(xiàn)，但后期發(fā)育緩慢可能是由于宿主胎兒自身發(fā)育的需要，進一步減少了寄生胎的血液供應(yīng)。

1800年Meckel首次提到寄生胎概念，1953年Willis將其定義為不成熟器官適當(dāng)排列的一類腫塊，且內(nèi)容物包含有椎骨軸樣結(jié)構(gòu)[5]。然而在少數(shù)情況下部分腫塊沒有椎骨軸，Gonzalez-Crussi等[6]更新了寄生胎的定義，認為任何病變結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為內(nèi)容物包含于有發(fā)育程度較高的臟器結(jié)構(gòu)或存在椎骨軸樣結(jié)構(gòu)都可診斷為寄生胎。筆者回顧了國內(nèi)外產(chǎn)前超聲診斷寄生胎的文獻，發(fā)現(xiàn)寄生胎位于腹腔內(nèi)所占比例最高，其次是骶尾部，其他還位于顱內(nèi)、胸部、口咽、頸部[7]。盡管寄生胎的位置多變，但目前診斷寄生胎的關(guān)鍵因素至少包括以下其中一點：（1）包裹在單獨囊內(nèi)的不均質(zhì)腫塊；（2）皮膚組織完全或不完全覆蓋；（3）有一些明顯可辨認但發(fā)育不良的解剖結(jié)構(gòu)；（4）通過一些較大的血管、神經(jīng)管或消化道與宿主胎兒相連[8]。

寄生胎鑒別診斷主要是高分化的畸胎瘤，并非所有寄生胎病例都有脊柱，但腫塊中有脊柱仍然是診斷的重要特征[9]。根據(jù)胚胎發(fā)育的特點可以看出寄生胎一般至少發(fā)育到了脊索階段[10]。然而畸胎瘤不存在椎體和可識別的器官構(gòu)造，高分化畸胎瘤由多能干細胞組成，多能干細胞是由性細胞的非生理分化發(fā)展而來，因此其結(jié)構(gòu)可以是囊性、實性和混合性。寄生胎的超聲聲像圖可表現(xiàn)為囊實性的混合回聲團，邊界較清晰，其囊性部分可見細密回聲，而腫塊內(nèi)的骨骼樣強回聲可作為超聲鑒別診斷的主要特征[11]。寄生胎早期發(fā)育可能不夠充分而不容易被發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致漏診，而在妊娠晚期宿主胎兒腹腔內(nèi)混合雜亂回聲包塊逐漸變大，其內(nèi)類似頭顱和脊柱樣結(jié)構(gòu)往往進一步骨化，強回聲也越來越明顯，也更容易被發(fā)現(xiàn)診斷。

影像學(xué)檢查是產(chǎn)前診斷的重要手段，如產(chǎn)前超聲和MRI。產(chǎn)前超聲檢查仍然是診斷寄生胎最重要且便捷的方式，大多數(shù)初始異常都是通過超聲發(fā)現(xiàn)的。MRI可以彌補超聲診斷的不足，并提供更多的信息，如腫塊的解剖位置和組織特征[12]。

隨著超聲技術(shù)的發(fā)展，超聲在胎兒畸形診斷中發(fā)揮著重要作用。不同孕周、異常腫塊的大小及回聲特征是影響診斷的因素。寄生在腹腔內(nèi)寄生胎通常在妊娠晚期被診斷。位于顱內(nèi)的寄生胎可在妊娠早期診斷，筆者認為位于顱內(nèi)的寄生胎可導(dǎo)致腦室結(jié)構(gòu)的異常發(fā)育，進而引起腦積水。有文獻報道妊娠16周超聲檢查發(fā)現(xiàn)1例口咽部寄生胎，這是目前報道的最早的妊娠期[13]。寄生胎寄生在口咽部可引起患兒羊水吞咽困難，孕期羊水偏多。這些間接征象對寄生胎的早期診斷提供了重要信息。產(chǎn)前超聲檢查的優(yōu)勢在于可從妊娠期發(fā)現(xiàn)可疑寄生胎的異常腫塊，通過隨訪觀察為臨床提供更多價值信息，以便臨床醫(yī)生及時采取適當(dāng)干預(yù)措施，同時也讓孕婦盡早對該疾病和可能存在的風(fēng)險性有一個充分認知[14]。手術(shù)切除是治療寄生胎主要方法,產(chǎn)前超聲對寄生胎的準確診斷有助于優(yōu)化手術(shù)方案，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，促進患兒的康復(fù)。