黃欽熊 馬 捷 左 敏 曾顯榮

深圳市人民醫(yī)院放射科 (廣東 深圳 518000)

1 病例資料

患者女，15歲。因咳嗽、氣促，3個月前曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，初診為上呼吸道感染，予抗感染治療(具體不詳)，癥狀無緩解。一周后咳嗽加重，并頸部逐漸出現(xiàn)腫脹，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院拍胸片提示：肺部感染，縱隔氣腫。

遂2015年12月28日至我院就診。體檢：神清；全身皮膚黏膜未見皮疹及出血點；全身淺表淋巴結(jié)未及腫大；雙肺呼吸音清，未及明顯啰音；心率齊，無雜音；腹平軟，無壓痛及反跳痛；雙下肢無浮腫。輔助檢查：白細胞10.98×109個/L。既往史：自幼失聰，否認糖尿病、乙肝、肺結(jié)核等傳染病。當(dāng)天行縱隔切開排氣術(shù)，術(shù)程順利。12月29日患者突然出現(xiàn)精神緊張，心率增快，血氧飽和度進行性下降，頸部支氣管哮鳴音明顯，對癥處理后病情持續(xù)惡化。12月31日轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護室，予氣管插管接呼吸機輔助通氣、重復(fù)鎮(zhèn)靜，行氣管鏡檢查見距門齒約23cm處新生物，行內(nèi)鏡下活檢、疏通氣道，血氧飽和度上升至95%，心率下降至90次/分。

2016年1月6日行常規(guī)胸部CT增強檢查：右肺上葉尖段及中葉小葉間隔增厚，見團片影，邊界不清；右肺門及主氣管前、氣管隆突下多發(fā)軟組織影，并局部突入氣管，主氣管遠段及右肺上葉支氣管偏心性狹窄，軟組織腫塊呈明顯不均勻強化(圖1～圖4)。左肺門未見淋巴結(jié)腫大。心臟及大血管未見異常。未見胸腔積液及胸膜增厚。CT診斷：上腔靜脈氣管間富血供腫塊伴右肺門、后縱隔淋巴結(jié)腫大，考慮惡性腫瘤；右肺尖、右肺中葉滲出灶。

圖1～4 胸部CT平掃及增強掃描圖。圖1～2為肺窗，示右肺中葉、右肺尖段小葉間隔增厚，右肺中葉見一結(jié)節(jié)影；圖3～4為縱隔窗平掃及增強，示右肺門、氣管旁及氣管隆突下多發(fā)軟組織團塊影，明顯不均勻強化，氣管下段及右肺上葉支氣管偏心性狹窄。

2016年1月8日，行內(nèi)科支纖鏡下氣管、右主支氣管腫物電灼冰凍切除術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果(圖5)示：氣管下段腫物送檢破碎活檢組織，襯覆上皮分化尚好伴磷狀化生。多灶性異型細胞浸潤，瘤細胞體積大小不等，核形不規(guī)則，可見腎核，胞質(zhì)較豐富且嗜酸，核分裂可見。IHC示：CK7(－)、P40(－)、CD68(－)、NasinA(弱＋)、TTF-1(－)、LCA(＋)、CgA(－)、CD56、Ki-67(約70%)、ALK(胞質(zhì)及核＋)、CD30(彌漫強＋)、CD20(－)、CD3(－)、CD43(－)、CD4(＋)、CD56(－)、TIA-1(＋)、EMA(部分＋)、CK(－)、Vimentin(＋)、CD20(－)、PAX-5(－)、SALL4(－)。結(jié)合免疫組化結(jié)果，病變?yōu)锳LK陽性的間變性大細胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma， ALCL)。

圖5 支纖鏡病理像，示多灶性異性細胞浸潤(HE×100)。

2 討 論

按照2016版WHO淋巴瘤分類ALK+ALCL(ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤)屬于較為罕見的成熟T細胞來源的非霍奇金淋巴瘤[1]，僅約占成人非霍奇金淋巴瘤的3%和兒童期淋巴瘤的10%～15%[2]。該病在北美較歐洲常見，而亞洲人群中非常罕見[3]。ALCL是一種高度侵蝕性的淋巴瘤，CD抗原強陽性表達的大腫瘤細胞是其病理特征，由具有豐富胞質(zhì)和具有腎形或馬蹄形核的大淋巴細胞組成[4-5]。ALCL最常見于兒童和年輕人,淋巴結(jié)多見，結(jié)外最常見累及皮膚、骨骼、軟組織及肺[5]。氣管ALCL以氣道新生物為主要表現(xiàn)[6]，當(dāng)腫物突破氣管產(chǎn)生氣漏，可見縱隔及頸部氣腫[7]；肺部淋巴瘤主要影像特征包括結(jié)節(jié)、腫塊或?qū)嵶?，沿淋巴管分布小結(jié)節(jié)或小葉間隔增厚亦常見[8-9]。本研究病例同時累和氣管和肺部，主要表現(xiàn)為氣道新生物、縱隔氣腫、右肺中葉結(jié)節(jié)及右肺中上葉淋巴管炎所致的小葉間隔增厚，符合ALCL的診斷，但僅見個別報道?？v隔淋巴瘤常見表現(xiàn)為多發(fā)淋巴結(jié)腫大融合成分葉狀、波浪狀不規(guī)則軟組織腫塊，以輕中度均勻強化為主[10]，不同于本研究中病例明顯不均勻強化。

ALCL屬侵襲性較強的淋巴瘤，初診時多為疾病晚期(Ⅲ-Ⅳ期)，如本研究病例為Ⅳ期。該病臨床上缺乏特征性，與其他疾病難于相鑒別，術(shù)前診斷較困難，多因表現(xiàn)為呼吸困難、干咳、喘息等，極易誤診為哮喘。彭印印等[6]、Khodadad等[7]各報告了1例氣管淋巴瘤，均以進行性呼吸困難的哮喘癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。ALCL病變在氣管，導(dǎo)致阻塞，引起咳嗽，常常被誤診為肺炎，本研究患者首發(fā)癥狀為咳嗽，病初診斷為“肺炎”。林彩燕等[11]描述了1例以咳嗽為首發(fā)癥狀，初診為肺炎的血液病患者。ALCL的影像學(xué)表現(xiàn)還需要與如下疾病鑒別：(1)肺癌：兒童患肺癌國內(nèi)鮮有報道，肺癌患者年齡多在40歲以上，影像上以肺內(nèi)腫塊或浸潤影最常見[12]。(2)惡性黑色素瘤：老年人，多數(shù)患者在短期內(nèi)迅速轉(zhuǎn)移及病情惡化[13]。(3)彌漫大B淋巴細胞瘤：表現(xiàn)為較大的前縱隔腫塊，浸潤包括肺，胸膜，大血管和前胸壁在內(nèi)的縱隔結(jié)構(gòu)，容易引起上腔靜脈綜合征[14]。(4)霍奇金淋巴瘤：大多數(shù)初診時隔上頸部淋巴結(jié)腫大[15]。

發(fā)生于氣管及肺的ALCL，當(dāng)患者較年輕，出現(xiàn)呼吸困難，肺部CT發(fā)現(xiàn)支氣管內(nèi)腫物伴縱隔氣腫、肺部出現(xiàn)淋巴瘤常見表現(xiàn)時，可提示ALCL的診斷，確診需要病理及免疫組化。