萬小蘞,朱建榮
(無錫市人民醫(yī)院呼吸科,江蘇 無錫 214000)
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)是臨床上診斷與治療均較為困難的疾病,IPF的發(fā)病具有明顯的年齡傾向,雖然在任何年齡均有可能發(fā)生,但是以中老年患者居多,且男性患者多于女性患者[1]。進行性呼吸困難是IPF最主要的臨床癥狀,除此之外,還會伴有干咳、低氧血癥,嚴重者出現(xiàn)呼吸衰竭,成為致死原因[2]。IPF的影像學(xué)檢查表現(xiàn)為肺部CT的彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)[3]。IPF患者肺間質(zhì)纖維化的原因尚未明確,其發(fā)病的原因可能有藥物誘發(fā)、吸入有害物質(zhì)、放射性損害等[4]。IPF預(yù)后常常不佳,病死率甚高,已有的文獻報道IPF患者的平均生存期是5~6年[5-6]。肺氣腫是IPF臨床常見的合并癥,IPF和肺氣腫均為呼吸系統(tǒng)疾病,單純IPF與單純肺氣腫本身臨床治療難度大,預(yù)后差,而IPF合并肺氣腫,且兩者癥狀同時存在對IPF患者的治療效果及預(yù)后是否產(chǎn)生明顯的影響,降低患者的治療效果與生存質(zhì)量,縮短生存時間成為值得臨床探討的問題。為此本研究收集我院2018年4月~2020年10月收治的IPF合并肺氣腫患者和單純IPF患者各40例,對比兩組患者的臨床療效與肺功能、生活質(zhì)量及生存時間等資料,發(fā)現(xiàn)是否合并肺氣腫對IPF患者的臨床療效和預(yù)后沒有明顯影響。
1.1一般資料:收集2018年4月~2020年10月就診于我院呼吸內(nèi)科的IPF合并肺氣腫患者40例和單純IPF患者40例,分別作為觀察組與對照組。觀察組中男17例,女23例,平均年齡(55.31±2.41)歲;對照組中男19例,女21例,平均年齡(56.04±2.26)歲。兩組基本資料比較,差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05),具有可比性。本研究獲倫理委員會審查批準進行。
1.2納入與排除標準:納入標準:①對照組患者符合IPF的診斷標準[7-8]:癥狀上表現(xiàn)為患者干咳、呼吸困難;肺部CT顯示雙肺下肺野和肺外周為主的蜂窩狀和網(wǎng)格狀改變,極少量磨玻璃影;②觀察組患者符合肺氣腫診斷標準:臨床表現(xiàn)為胸悶、氣急、咳嗽、咯痰,且出現(xiàn)逐漸加重的呼吸困難,疲乏、納差、體重減輕,尤其是老年肺氣腫患者;經(jīng)影像學(xué)檢查見胸廓擴張、肋間隙增寬、肋骨平行、活動減弱、膈降低且變平、兩肺野的透亮度增加;肺功能測定殘氣量/肺總量超過120%,查體見胸廓呈桶狀胸,肺部叩診呈過清音,肝濁音界下降,呼吸音減弱或消失,呼氣延長,雙肺有時可聞及干啰音、濕啰音。心濁音界變小,心音低鈍遙遠[9-10];③患者年齡40~70歲;④依從性好,能夠配合研究。排除標準:①已經(jīng)明確原因的其他肺間質(zhì)疾病;②患有精神疾患及其他嚴重心腦血管疾患者;③依從性差者。
1.3方法:兩組均給予呼吸科常規(guī)治療,均治療2個月。觀察指標:①肺功能指標:肺活量(VC)、肺總量(TLC)、第1秒用力呼氣量占所有呼氣量的比例(FEV1/FVC)、動脈血氧分壓(PaO2)、一氧化碳彌散量(DLCO),對治療前后的各項指標進行對比;②臨床療效評價;③生活質(zhì)量評分:采用生活質(zhì)量量表(SF-36)進行評估,得分高低與生活質(zhì)量成正比,在治療結(jié)束時、隨訪第3個月以及隨訪第6個月分別對兩組患者進行SF-36評分;④生存時間:通過為期半年的隨訪,對比兩組患者的生存時間。
1.4臨床療效評價:療效標準[11]制定如下:顯效:患者癥狀得到明顯改善或完全緩解,肺功能指標、CT檢查等基本正常,患者的日常生活、工作基本不受影響;有效:癥狀得到改善,肺功能指標、CT檢查等明顯改善,患者的日常生活、工作輕度受限;無效:癥狀無改善,肺功能指標、CT檢查未見好轉(zhuǎn),患者的日常生活、工作受到限制。總有效率=(顯效例數(shù)+有效例數(shù))÷總例數(shù)×100%。
2.1臨床療效:兩組患者臨床療效比較,差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表1。
表1 兩組臨床療效比較[n(%),n=40]
2.2兩組患者治療前后肺功能與血氣分析結(jié)果:兩組患者治療后各組指標均優(yōu)于治療前,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。治療后兩組組間VC、TLC、FEV1/FVC比較,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05),DLCO、PaO2比較,差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表2。
表2 治療前后兩組患者肺功能、血氣分析結(jié)果對比
2.3兩組生存質(zhì)量比較:兩組患者治療結(jié)束時、隨訪3個月、隨訪6個月SF-36評分比較,差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表3。
表3 兩組患者SF-36評分對比
2.4兩組患者的生存時間、死亡例數(shù)比較:兩組患者生存時間和死亡病例數(shù)差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。其中觀察組患者生存時間(45.06±1.56)個月,對照組生存時間(46.13±1.27)個月;觀察組1例患者在隨訪第30天死亡,對照組1例患者在隨訪第35天死亡,1例患者在隨訪第46天死亡。
IPF是由彌漫性炎癥性疾病侵犯臨近肺泡腔,導(dǎo)致大量纖維結(jié)締組織逐漸形成所致的一種呼吸系統(tǒng)疾病[11],進行性呼吸困難、咳嗽、乏力是該病的主要臨床表現(xiàn)[12],臨床診斷和治療難度大。肺氣腫是一種病理狀態(tài),患者多有較長的咳嗽、咯痰病史,導(dǎo)致支氣管遠端彈性減退,氣道遭破壞[13-14]。IPF與肺氣腫都對患者的生活、工作造成極大影響,嚴重者危及患者的生命。
IPF合并肺氣腫,稱為肺氣腫綜合征,臨床表現(xiàn)上可同時具有IPF和肺氣腫的癥狀。通過現(xiàn)有的文獻報道發(fā)現(xiàn),肺氣腫患者和單純的IPF患者的生存期平均約為38個月[15],兩者比較沒有明顯差異,但是由于相關(guān)的文獻報道數(shù)量有限,結(jié)果可能存在偏差,且關(guān)于IPF合并肺氣腫患者的療效與生存時間的相關(guān)報道鮮少[16]。因此,兩者的臨床表現(xiàn)疊加在一起是否會給患者的臨床療效和生存質(zhì)量及生存時間產(chǎn)生影響是本研究需要解決的問題。本研究表明合并肺氣腫的患者肺容量相比于單純IPF患者低,這可能是因為肺纖維化的過程對肺起到了牽拉的作用[17],一方面阻止了小氣道的封閉,另一方面也改變了肺的彌散功能[18]。IPF合并肺氣腫與單純IPF患者的血氣結(jié)果相比沒有明顯差異。IPF患者是否合并肺氣腫,臨床療效沒有明顯區(qū)別,在預(yù)后上也沒有明顯差異。
但是由于本研究受多方面因素的限制,所納入的樣本量有限,在以后的研究中需要擴大樣本量、開展多中心研究。在臨床治療中還是應(yīng)當(dāng)仔細辨別、精確診斷,根據(jù)患者的臨床癥狀和實際情況出發(fā)制定相應(yīng)的治療方案,以期為患者提供最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療,盡量延長IPF患者的生存時間,提高IPF患者的生活水平。