趙 艷 陳洪曉 孫 雪 熊 瑛

1山東省臨沂市人民醫(yī)院皮膚科，臨沂，276002；2山東省臨沂市人民醫(yī)院病理科，臨沂，276002

皮膚平滑肌瘤是源于皮膚立毛肌、外陰或乳房平滑肌或血管平滑肌的良性真皮腫瘤。因此，皮膚平滑肌瘤可分為毛發(fā)平滑肌瘤、生殖器平滑肌瘤和血管平滑肌瘤，3種類(lèi)型皮膚平滑肌瘤的組織病理均顯示腫瘤是由相互交織的平滑肌束構(gòu)成，瘤細(xì)胞類(lèi)似正常的平滑肌細(xì)胞。本病多發(fā)性損害少見(jiàn)，一般見(jiàn)于男性，而無(wú)痛性平滑肌瘤容易誤診皮膚纖維瘤。我科診治1例無(wú)痛性多發(fā)性皮膚平滑肌瘤患者，報(bào)道如下。

臨床資料患者,女,19歲。因“右上肢多發(fā)結(jié)節(jié)半年，左上肢多發(fā)結(jié)節(jié)1個(gè)月”來(lái)診?；颊甙肽昵盁o(wú)明顯誘因于右上肢出現(xiàn)散在褐色結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)為綠豆至黃豆大，無(wú)明顯不適癥狀，皮疹逐漸增多，1個(gè)月前左側(cè)上肢出現(xiàn)同樣結(jié)節(jié)，在當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院診斷“皮膚纖維瘤”，未進(jìn)行治療，建議來(lái)我院進(jìn)一步診治。

患者既往體健，發(fā)病前無(wú)用藥史及非婚性接觸史，家族中無(wú)類(lèi)似病例，發(fā)病來(lái)一般情況尚可，無(wú)畏寒、發(fā)熱等不適。體檢：各系統(tǒng)檢查無(wú)特殊。皮膚科檢查：雙上臂伸側(cè)散在綠豆至黃豆大褐色結(jié)節(jié)，表面光滑(圖1)，雙側(cè)結(jié)節(jié)呈對(duì)稱(chēng)分布，觸之質(zhì)韌，無(wú)觸壓痛，冰塊實(shí)驗(yàn)結(jié)節(jié)無(wú)疼痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)及肝腎功能無(wú)異常，婦科彩超無(wú)異常，乙肝梅毒艾滋病等感染篩查無(wú)異常。皮膚組織病理示：真皮內(nèi)見(jiàn)邊界清楚的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，腫瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，胞質(zhì)豐富，嗜酸性染色，內(nèi)有空泡，胞核兩端較鈍；免疫組化標(biāo)記：平滑肌肌動(dòng)蛋白(Smooth Muscle Actin，SMA)陽(yáng)性，高分子量鈣調(diào)素結(jié)合蛋白(h-caldesmon)陽(yáng)性(圖2)，結(jié)蛋白(desmin)陽(yáng)性，S-100陰性。

圖1 患者雙上肢皮損 1a:雙上臂伸側(cè)散在綠豆至黃豆大褐色結(jié)節(jié)，表面光滑;1b:為病理取材一側(cè)。 圖2 患者皮膚組織病理 2a:表皮輕度增厚，基底層色素增多，真皮內(nèi)見(jiàn)束狀及團(tuán)塊狀平滑肌束(HE,×40);2b:平滑肌細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，胞質(zhì)豐富，嗜酸性染色，內(nèi)有空泡，胞核居中，細(xì)長(zhǎng)而兩端鈍圓(HE,×100);2c: h-caldesmon陽(yáng)性(SP，×40);2d:平滑肌動(dòng)蛋白陽(yáng)性表達(dá)SMA陽(yáng)性(SP，×400);2e: S-100陰性 (SP，×40)

診斷：無(wú)痛性多發(fā)性皮膚平滑肌瘤。

治療：較大瘤體給予手術(shù)切除。

討論多發(fā)性皮膚平滑肌瘤約占平滑肌瘤的3%，臨床罕見(jiàn)，從組織發(fā)生上分為3類(lèi)[1]：①毛發(fā)平滑肌瘤：起源于豎毛肌。又可分為多發(fā)性和單發(fā)性，多發(fā)性者常見(jiàn)，為堅(jiān)硬、光滑、淺表的結(jié)節(jié)，最常見(jiàn)于面部、軀干和四肢，成群或呈線狀分布，常不對(duì)稱(chēng)，直徑0.2～0.6 cm，表面為褐紅色或棕色，可有自發(fā)性疼痛。單發(fā)性損害是一種深在的、局限性的圓形結(jié)節(jié)，好發(fā)于軀干和四肢伸側(cè)，直徑可達(dá)2 cm，可有疼痛或觸痛；②血管平滑肌瘤：起源于真皮深部或皮下組織的血管層，多為單發(fā)，常發(fā)生于青中年女性小腿，損害為單個(gè)皮下結(jié)節(jié)，直徑 0.5～1.0 cm，表面皮膚顏色正?；虺首纤{(lán)色，疼痛既可以是自發(fā)的，也可以為壓力或寒冷激發(fā)；③生殖器平滑肌瘤：起源于陰囊、乳頭及外生殖器的平滑肌細(xì)胞，常單發(fā)，直徑 0.5～1.0 cm，表面皮膚顏色正?；虺始t色、淡藍(lán)色，常無(wú)自覺(jué)癥狀。疼痛是皮膚平滑肌瘤特點(diǎn)之一，其原因尚不清楚，有研究認(rèn)為疼痛可能與腫瘤中神經(jīng)纖維增多和平滑肌受到腫瘤的壓迫出現(xiàn)肌痙攣有關(guān)[2]。本例患者皮疹無(wú)疼痛，可能與患者對(duì)疼痛耐受性強(qiáng)或瘤體較小有關(guān)，隨著病情的進(jìn)展，是否會(huì)出現(xiàn)疼痛仍需觀察。多發(fā)性皮膚平滑肌瘤具體發(fā)病機(jī)制尚不明確，有學(xué)者認(rèn)為其與遺傳顯著相關(guān)[3]。

臨床上需注意與下列疾病相鑒別：①皮膚纖維瘤：好發(fā)于四肢伸側(cè)，上臂多見(jiàn)，也可見(jiàn)于胸背及面部，皮損為正常膚色、黃褐色或黑褐色結(jié)節(jié)，一般無(wú)自覺(jué)癥狀，偶有輕度癢感或刺痛。組織病理檢查主要為膠原纖維的增殖；②神經(jīng)瘤：常見(jiàn)于四肢，通常多發(fā)，也可單發(fā)，為豆大、紫紅色、堅(jiān)硬丘疹或結(jié)節(jié)，早期損害無(wú)自覺(jué)癥狀，數(shù)月或數(shù)年后，會(huì)有疼痛或感覺(jué)敏感，偶爾陣發(fā)性疼痛。組織病理檢查主要為真皮內(nèi)走向不一的束條狀神經(jīng)組織網(wǎng)。③神經(jīng)纖維瘤?。汉冒l(fā)于軀干，觸之柔軟如袋狀，常伴有咖啡斑，組織病理示神經(jīng)衣和神經(jīng)鞘細(xì)胞組成的神經(jīng)纖維瘤，無(wú)包膜，可擴(kuò)展至皮下脂肪層，界限明顯。皮膚平滑肌瘤的組織病理表現(xiàn)特異，通過(guò)病理活檢及特殊染色就可與上述疾病進(jìn)行鑒別。

多發(fā)損害多見(jiàn)于男性，本例患者為女性，病程半年余，雙上肢出現(xiàn)多發(fā)性褐色丘疹、結(jié)節(jié)，皮疹在形態(tài)上易誤診為皮膚纖維瘤，結(jié)合皮膚組織病理和免疫組化，證實(shí)真皮內(nèi)有平滑肌組織增生，符合平滑肌瘤。多發(fā)性伴有疼痛者治療主要采取減輕疼痛的對(duì)癥處理，可予嘗試給予硝苯地平冶療[4]，使平滑肌松弛，緩解疼痛。部分病人患有多發(fā)性皮膚及子宮肌瘤綜合征(MCULS)，Patel等[5]發(fā)現(xiàn)該病在東歐人群發(fā)病率更高，子宮肌瘤多于30歲被診斷，國(guó)內(nèi)已有報(bào)道[6]。本例患者雖然多發(fā)皮膚平滑肌瘤，但皮疹無(wú)疼痛，可不必過(guò)度干預(yù)，后期仍需密切隨訪皮疹是否會(huì)出現(xiàn)疼痛的癥狀?；颊叱鲇诿烙^考慮，瘤體較大者手術(shù)切除，另外患者目前未有子宮肌瘤的問(wèn)題，皮膚的多發(fā)性平滑肌瘤可作為一個(gè)預(yù)警，需定期行子宮彩超檢查隨訪。