鄭巍，李霄

（1.江西省兒童醫(yī)院放射科，江西 南昌 330006；2.江西省兒童醫(yī)院新生兒內(nèi)科，江西 南昌 330006）

肺隔離癥是一種少見的先天性肺部發(fā)育畸形，一般不會出現(xiàn)呼吸道癥狀，又稱為支氣管肺隔離癥。肺隔離癥發(fā)生機制為異常體循環(huán)動脈供血部分的肺組織形成囊性腫塊，肺組織囊性腫塊與支氣管相通后導致局部反復性感染[1]。肺隔離癥發(fā)生位置不同，其臨床癥狀存在顯著差異，如葉內(nèi)型主要表現(xiàn)為反復的肺部感染，甚至可引起隆胸、咯血等并發(fā)癥；葉外型通常無癥狀，影像學檢查可見獨立于胸腔的陰影或腫塊；肺隔離癥如合并膈扇、脊柱畸形、心血管畸形時，會對心血管系統(tǒng)分流造成影響，導致心力衰竭[2]。雖然肺隔離癥的發(fā)病率較低，但可導致患者肺組織出現(xiàn)反復局限性感染，引發(fā)胸痛、不明原因發(fā)熱等癥狀，危害患者健康。對于確診的肺隔離癥患者，臨床多通過胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)切除病灶肺葉，病情多能得到良好的控制。因此，早診斷、早干預是控制病情進展的關(guān)鍵。隨著影像學技術(shù)的發(fā)展，多層螺旋CT（MSCT）血管造影因能直觀顯示肺部及周邊血管分布，在肺隔離癥診斷中應用越來越廣泛。本研究旨在探討MSCT血管成像診斷肺隔離癥的影像特征及應用價值，旨在為臨床鑒別該疾病提供參考，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2017年1月至2020年7月于本院治療的82例肺隔離癥患者的臨床資料和MSCT影像學資料。其中男60例，女22例；年齡2～14歲，平均（8.86±2.24）歲。其中16例患者無癥狀，經(jīng)X線檢查發(fā)現(xiàn)；66患者就診時均伴有不同程度的發(fā)燒、咳嗽、咳痰等臨床癥狀，其中發(fā)燒38例，咳嗽43例，咳痰39例，腰背痛5例，胸痛11例，咯血13例。肺部體檢：患側(cè)聞及濕啰音30例，呼吸減弱52例。納入標準：所有患者均經(jīng)病理檢查或手術(shù)證實為肺隔離癥；臨床資料完整。排除標準：依從性低者。

1.2 方法 82例患者均接受MSCT血管成像檢查，儀器為飛利浦256層螺旋CT掃描儀，參數(shù)設(shè)置：管電流180 mAs，管電壓120 kV，矩陣512×512，重建視野280 mm，層厚0.625 mm，掃描間隔0.45～1.00 mm。先行胸部平掃，掃描范圍自胸廓入口至腹腔干；掃描前指導患者呼吸和屏氣技巧，每次掃描時需屏氣10～12 s。之后使用22G雙筒注射器經(jīng)肘靜脈通道注入造影劑（碘海醇，碘濃度370 mgI/ml），第1時相注射造影劑70 ml，注射速率3.5 ml/s；第2時相注入20 ml氯化鈉注射液，注射速率4.5 ml/s，采用Smarprep自動跟蹤技術(shù)進行掃描，閾值達120 HU時自動觸發(fā)掃描，待觸發(fā)值為≥6 s時掃描7 s左右，延遲20～25 s啟動動脈期掃描，延遲45 s行門靜脈期掃描。

1.3 圖像后處理 所有操作均由相同醫(yī)師完成，將獲得的平掃圖像和增強圖像后剪影，傳入后處理工作站進行后處理，以病變部位為中心，使用標準算法進行多平面重建，分析病灶位置、大小、形態(tài)、密度強化特征及周邊關(guān)系，重點觀察病灶異常供血動脈起源、管徑走行、數(shù)量以及引流靜脈歸屬。后處理技術(shù)包括最大密度投影（MIP）、多平面重建（MPR）、容積再現(xiàn)技術(shù)（VR）。

1.4 統(tǒng)計學方法 采用SPSS22.0統(tǒng)計學軟件進行數(shù)據(jù)分析，計量資料采用“±s”表示，予以t檢驗，計數(shù)資料采用[n（%）]表示，予以χ2檢驗，以P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 檢出結(jié)果 82例患者共發(fā)現(xiàn)89個病灶，其中79個為單發(fā)病灶，5個為雙側(cè)發(fā)??；發(fā)病部位均位于下葉后基底段，其中左肺下葉54個（60.67%），右肺下葉35個（39.33%）；葉內(nèi)型81個（91.01%），左肺42個，右肺39個；葉外型8個（8.99%），均位于左下肺。

2.2 病灶表現(xiàn) 肺隔離癥患者89個病灶的MSCT血管成像影像特征表現(xiàn)，見表1。

表1 肺隔離癥患者89個病灶的MSCT血管成像影像特征表現(xiàn)

2.3 血管成像特征 89個病灶均為體循環(huán)異常供血動脈，均由主動脈以“羊角”狀分出，進入病灶后再經(jīng)多次分支并分布于病灶邊緣，其中78個起源于胸降主動脈，7個源于腹主動脈上段，4個源于腹腔干；73個病灶有1支供血動脈，13個病灶有2支供血動脈，3個病灶包含3支供血動脈。以上89個病灶的供血動脈均引流至下肺靜脈，僅有7個供血動脈引流至對側(cè)下肺靜脈，其他均引流至同側(cè)下肺靜脈。供血動脈管腔直徑為4.4～18.6 mm，中位直徑（6.31±1.85）mm。39例患者經(jīng)MSCT增強掃描顯示與體循環(huán)相連的索條狀或點狀異常血管進入病灶，為肺隔離癥典型影像表現(xiàn)。21例經(jīng)CT平掃疑似為肺隔離癥，通過進一步三維重建均清晰顯示異常血管來源和走行，確診為肺隔離癥，經(jīng)增強掃描均未見縱膈淋巴結(jié)和雙肺門腫大。89個病灶均行手術(shù)切除，術(shù)中所見體循環(huán)異常血管來源和走行均與MSCT圖像一致。

3 討論

肺隔離癥是臨床少見的先天性支氣管肺發(fā)育畸形，發(fā)生率占所有肺部發(fā)育畸形的0.3%～5.5%。肺隔離癥的發(fā)生機制為肺發(fā)育過程中連接的原始主動脈與肺血管未退化，部分肺受到高壓血流壓迫而影響正常發(fā)育，導致肺部囊性病變和纖維性病變，形成隔離癥[3]。一般血供主要來自胸主動脈、腹主動脈和肋間動脈分支肺，而肺隔離癥表現(xiàn)為體循環(huán)異常供血動脈。肺隔離癥普遍發(fā)生于兩肺內(nèi)下葉后基底段，緊鄰膈肌或脊柱，左側(cè)較右側(cè)更為常見。本研究89個病灶均位于肺內(nèi)下葉后基底段，其中左肺下葉54個，右肺下葉35個，與大部分報道[4]結(jié)果基本一致。也有報道稱，部分肺隔離癥發(fā)生于膈下或肺內(nèi)中上葉，但本研究并未發(fā)現(xiàn)此類型病灶[5]。

從病理方面看，肺隔離癥是由隔離肺組織結(jié)構(gòu)發(fā)育異常所致，根據(jù)病灶是否被獨立的胸膜包裹分為葉內(nèi)和葉外兩種類型[6]。本研究89個病灶中有81個為葉內(nèi)型，占比91.01%，表明肺隔離癥多發(fā)于肺葉內(nèi)。葉內(nèi)型隔離肺組織囊性腫塊和正常肺組織被統(tǒng)一藏層膜包裹，與支氣管相通后導致局部反復性感染，可導致肺膿腫、支氣管擴張等癥。由于多數(shù)葉內(nèi)型病灶確診前已有不同程度的纖維組織增生和肺組織實變，影像學表現(xiàn)缺乏特異性，易與肺囊腫、肺癌等疾病混淆，因此，對病灶進行準確定性和血流動力學評估對指導臨床治療有重要意義，可避免術(shù)中對重要血管造成損傷。而葉外型隔離肺組織由相對獨立的臟層胸膜包裹，一般不出現(xiàn)上述癥狀，但該類型肺隔離癥心血管或膈疝畸形的發(fā)生率較大。

肺隔離癥病灶的影像學形態(tài)主要分為囊性腫塊、囊實性腫塊、實性腫塊以及肺葉內(nèi)增粗、紊亂的血管結(jié)構(gòu)。有研究證實，肺隔離癥形態(tài)在X線片和CT掃描的中的顯示基本一致，提示CT掃描能清晰顯示肺隔離癥病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)和形態(tài)[7]。本研究結(jié)果顯示，21個囊性腫塊MSCT下可見囊壁較薄的單房或多房囊，房囊內(nèi)含氣囊腔，增強掃描呈輕中度強化。34個囊實性腫塊組織內(nèi)可見多發(fā)囊性區(qū)，囊內(nèi)含氣體或液性成分，經(jīng)CT增強掃描囊性成分無強化，而實性成分呈明顯不均勻強化，其中31個腫塊邊緣不清并伴有滲出。本研究發(fā)現(xiàn)31個實性腫塊的實性組織密度均較為均勻，且邊緣光滑清晰，動脈期增強掃描實性腫塊邊緣呈中度強化或不均勻強化，大部分實性腫塊內(nèi)有明顯強化血管分布。以上三種肺隔離癥病灶形態(tài)較為常見，且CT掃描影像具有明顯的特異性，便于臨床鑒別診斷。同時，本研究也發(fā)現(xiàn)3個增粗迂曲血管未見明顯隔離肺組織，該類型病灶臨床不常見且影像特征不典型，因為正常肺組織也可伴有少許血管條索或局限性肺氣腫，因此，僅憑增粗扭曲的血管結(jié)構(gòu)無法明確腫塊性質(zhì)[8]。

肺隔離癥的發(fā)生與體循環(huán)動脈向肺組織異常供血有關(guān)，體循環(huán)異常供血也是診斷該病的重要依據(jù)，據(jù)臨床觀察和文獻報道，該病的異常供血動脈多見于胸主動脈下段，其次是腹主動脈及肋間動脈[9]。體動脈血供是診斷肺隔離癥的首要目標，以往多通過數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查尋找肺隔離癥體供血動脈，但DSA屬于有創(chuàng)性檢查且價格高昂，臨床接受度不高。隨著CT技術(shù)不斷發(fā)展，MSCT能在短期內(nèi)完成胸腹部大范圍掃描，通過圖像重建技術(shù)能清晰顯示肺隔離癥位置、形態(tài)及血供等影像信息，具有操作簡單、無創(chuàng)、經(jīng)濟等優(yōu)勢[10-11]。

本研究89個病灶均為體循環(huán)異常供血動脈，從主動脈經(jīng)多次分支后遍布病灶邊緣，其中78個起源于胸降主動脈，與以往報道基本一致。本研究中73個為1支供血動脈，供血動脈為2～3支的僅有16個，可見肺隔離癥以單支供血動脈為主，偶見2支或3支供血動脈。本研究中所有病灶的供血動脈均引流至下肺靜脈，且82個引流至同側(cè)下肺靜脈，僅有7個供血動脈引流至對側(cè)下肺靜脈，可見肺隔離癥異常供血靜脈引流歸屬多為同側(cè)下肺靜脈。本研究39例患者經(jīng)MSCT增強掃描可清晰顯示與體循環(huán)相連的索條狀或點狀異常血管進入病灶，為肺隔離癥典型影像表現(xiàn)，有21例經(jīng)CT平掃疑似為肺隔離癥，通過進一步三維重建均清晰顯示異常血管來源和走行，確診為肺隔離癥，經(jīng)增強掃描均未見縱膈淋巴結(jié)和雙肺門腫大。本研究89個病灶術(shù)中所見體循環(huán)異常血管來源和走行均與MSCT圖像一致，表明MSCT血管成像技術(shù)能清晰顯示肺隔離癥病灶特征和異常動脈起源，可用于肺隔離癥術(shù)前評估。分析原因為，MSCT薄層容積掃描具有較高的空間分辨率、先進的后處理技術(shù)，可直觀、清晰地顯示肺內(nèi)病灶與體循環(huán)異常供血動脈、引流靜脈間的聯(lián)系，通過MRP和VR技術(shù)可立體、多平面地顯示異常供血動脈的數(shù)量、起源、走行以及引流靜脈走向；MIP技術(shù)則可通過組織顯示厚度呈現(xiàn)整個血管結(jié)構(gòu)[12]。

綜上所述，MSCT血管成像技術(shù)能清晰顯示肺隔離癥病灶特征和異常動脈起源，臨床診斷價值較高，可用于肺隔離癥術(shù)前評估，有臨床推廣價值。