王宇翔 萬德紅 李照建 王建鵬 崔振文 李卓群 楊宇浩 豐育功

隨著顱腦MRI 檢查的普及，垂體Rathke 囊腫已成為臨床常見病。垂體Rathke 囊腫CT 平掃多表現(xiàn)為低密度或等密度，而高密度垂體Rathke 囊腫較少見，容易誤診[1]。本文分析CT 呈高密度的垂體Rathke 囊腫的影像學(xué)特點，以增加對該類少見Rathke囊腫的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 研究對象 納入標(biāo)準(zhǔn)：①術(shù)前CT 平掃表現(xiàn)為鞍區(qū)均勻性高密度占位性病變；②術(shù)中發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)容物為不同程度粘滯度液體；③術(shù)后病理證實為Rathke囊腫。

回顧性分析2013年1月至2018年1月手術(shù)治療的1 104 例垂體病變的臨床資料，其中Rathke 囊腫186例，而術(shù)后病理證實為垂體Rathke囊腫、術(shù)前CT為高密度囊性病變9 例。9 例中，男2 例，女7 例；年齡28～67 歲，平均46.4 歲；病程19～482 d，平均274.8 d。囊腫最大直徑24～13 mm，平均16.9 mm。頭痛8例，頭暈1 例，視力損害、視野缺損6 例，性功能減退5例，閉經(jīng)、泌乳4例。部分垂體功能低下有7例，高泌乳素血癥有4 例，血清內(nèi)分泌激素未見明顯異常有1例。

1.2 影像學(xué)檢查 術(shù)前行顱腦CT 平掃采用GE signal Horizon 磁共振成像系統(tǒng)，磁場強度1.5 T。顱腦MRI平掃包括T1WI、T2WI、Flair 和彌散加權(quán)像（diffusion weighted imaging，DWI）序列。MRI 動態(tài)增強掃描包括T1WI 軸位、冠狀位和失狀位的動態(tài)增強成像，造影劑為0.1 mmol/kg 磁顯葡胺。行顱腦增強MRI 掃描3例，行垂體動態(tài)增強MRI掃描6例。

Rathke囊腫分型采用2011年P(guān)otts等[2]提出的分型標(biāo)準(zhǔn)：①Ⅰ型，鞍內(nèi)型，囊腫局限于鞍內(nèi)，位于垂體柄之下；②Ⅱ型，鞍內(nèi)鞍上擴展型，囊腫起源于鞍內(nèi)，由鞍內(nèi)向鞍上擴展，部分位于鞍膈之上，但位于垂體柄之下；③Ⅲ型，鞍上型，囊腫起源于鞍上垂體柄，主體向鞍上生長，位于垂體柄之上。

1.3 手術(shù)方法9 例均行鞍區(qū)囊腫切除術(shù)，均完全切除，其中經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)4 例，開顱手術(shù)5 例。術(shù)中見病灶均呈囊性，囊壁菲薄，囊內(nèi)容物為乳白色或淡黃色粘稠液體，發(fā)現(xiàn)內(nèi)有小蛋白結(jié)節(jié)2例，未見實性腫瘤成分，未見囊腫內(nèi)出血或鈣化。

2 結(jié)果

9 例術(shù)前CT 平掃均表現(xiàn)為明顯均勻高密度（圖1），CT值在62～88 HU，平均77.4 HU。所有病灶均含囊性病變，Ⅰ型2 例，Ⅱ型2 例，Ⅲ型5 例；MRI T1平掃呈等信號6例、高信號3例；T2平掃呈等信號5例、低信號2 例、高信號2 例。T1、T2平掃均為等信號4例，T1等信號、T2低信號1 例，T1等信號、T2高信號1例，T1高信號、T2低信號1 例，T1高信號、T2等信號1例，T1高信號、T2高信號1 例。MRI 動態(tài)強化掃描顯示，Ⅰ型和Ⅱ型囊腫囊壁呈明顯環(huán)形強化，Ⅲ囊腫囊壁未見明顯強化（圖2）。

圖1 本文9 例CT 呈高密度的垂體Rathke 囊腫的CT表現(xiàn)

圖2 CT 呈高密度的垂體Rathke 囊 腫MRI 增強表現(xiàn)

3 討論

Rathke 囊腫于1913 年被Goldzieher[3]首次報道，尸檢發(fā)生率在4%～22%。大部分Rathke囊腫無癥狀[1，2]。約1%的Rathke囊腫有癥狀，包括頭痛、頭暈、視力損害、視野缺損、高泌乳素血癥或部分垂體前葉功能低下，與囊腫對周圍結(jié)構(gòu)的壓迫相關(guān)。少數(shù)囊腫可破裂或出血可以產(chǎn)生尿崩[4]。Rathke 囊腫發(fā)病高峰在40～60歲，女性多于男性[1，2，4]。

Rathke 囊腫CT 平掃多為低密度，少數(shù)為等密度，高密度Rathke囊腫非常少見[1]。本文9例高密度Rathke囊腫中，男女比例為2:7，平均年齡為46.4歲，8例表現(xiàn)為頭痛，6例出現(xiàn)視力下降或視野缺損，5例存在性功能減退，7 例存在部分垂體功能低下，4 例發(fā)生高泌乳素血癥和閉經(jīng)泌乳。本文垂體柄上型的Rathke 囊腫均出現(xiàn)高泌乳素血癥和視力損害、視野缺損，提示該類型Rathke囊腫由于直接向鞍上生長，更容易產(chǎn)生“垂體柄阻斷效應(yīng)”，并累及視神經(jīng)。CT平掃呈現(xiàn)高密度可能與囊腫內(nèi)容物蛋白或礦物質(zhì)等含量過高相關(guān)，確切機制需要進(jìn)一步研究。我們術(shù)中發(fā)現(xiàn)所有囊腫內(nèi)容物均為粘稠液體，而不是稀薄液體，液體粘滯度可能與CT高密度相關(guān)。

Rathke 囊腫通常位于鞍內(nèi)或者從鞍內(nèi)長到鞍上。2011 年，Potts 等[2]根據(jù)發(fā)生位置將Rathke 囊腫分為鞍內(nèi)型、鞍內(nèi)鞍上型、鞍上型，以前兩種類型最常見，鞍上型少見。單純鞍上型Rathke 囊腫被認(rèn)為起源于腺垂體結(jié)節(jié)部[2，5～7]。本文9 例高密度Rathke囊腫中，5例（55.5%）是單純鞍上型囊腫。不同于鞍內(nèi)和鞍內(nèi)鞍上型囊腫，純鞍上型Rathke 囊腫一般采取開顱手術(shù)，而不是經(jīng)蝶竇入路手術(shù)[7]。

Rathke囊腫的MRI掃描信號復(fù)雜多變。有文獻(xiàn)報道，囊液蛋白濃度與MRI信號有關(guān)[1]。也有學(xué)者認(rèn)為，囊液粘多糖類成分是T1信號增高的原因[2]。另有研究表明，囊液高膽固醇、粘多糖成份和囊壁代謝產(chǎn)物等因素共同囊腫的MRI信號[8]。研究表明，濃縮粘性囊液與T2像低信號相關(guān)，大部分Rathke 囊腫T1像表現(xiàn)為低、等信號，T2像表現(xiàn)為高、等信號，T1像高信號、T2像低信號相對少見[2]。本文9例MRI掃描的信號不是恒定的，T1像呈等信號6例、高信號3例，T2像呈等信號5例、低信號2例、高信號2例，T1像和T2像均為等信號4例。

文獻(xiàn)報道，多數(shù)Rathke囊腫囊內(nèi)容物無強化，囊壁薄層強化或無強化[1，3，5，7]。本文4例垂體垂體柄下型（Ⅰ型2例、Ⅱ型2例）囊腫囊壁呈明顯環(huán)形強化，5例垂體柄上型（Ⅲ型）囊腫囊壁均未見明顯強化。我們認(rèn)為，垂體柄下型的環(huán)形強化可能不是真正囊腫壁的強化，可能是包被在囊腫周圍的薄層垂體前葉、垂體后葉和垂體柄本身的強化。

高密度Rathke 囊腫容易誤診，應(yīng)與垂體腺瘤出血性卒中、Rathke 囊腫出血和Rathke 囊腫鈣化相鑒別[4]。垂體腺瘤出血性卒中多有劇烈頭痛、視力損害、視野缺損、垂體功能嚴(yán)重低下等明顯的臨床癥狀，而且CT高密度區(qū)往往較大且形態(tài)不規(guī)則。而高密度Rathke 囊腫最大直徑很少超過2 cm，而且形態(tài)規(guī)則，臨床癥狀多較輕微。

綜上所述，高密度Rathke 囊腫是一種特殊類型的少見Rathke 囊腫，需要加強認(rèn)識。該類囊腫可分為垂體柄上型和垂體柄下型，以垂體柄上型多見。垂體動態(tài)增強MRI 掃描，垂體柄下型囊壁表現(xiàn)為明顯的周邊環(huán)形強化征，而垂體柄上型囊壁無強化。