馮楊楊，劉文林，常小紅，張思，汪檬，謝靜靜

(延安大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科一病區(qū)，陜西 延安 716099)

平滑肌瘤可見于食管、胸內(nèi)大血管及泌尿生殖道，偶爾見于胃腸道，很少見于呼吸道[1，2]。據(jù)統(tǒng)計(jì)，呼吸道原發(fā)性平滑肌瘤大約51%發(fā)生在肺實(shí)質(zhì)，33%位于支氣管內(nèi)，16%位于氣管水平[3]。在氣管腫瘤中，平滑肌瘤占所有氣管腫瘤的1%[4]。呼吸道平滑肌瘤并不常見，原發(fā)性胸膜平滑肌瘤更是少見。胸膜平滑肌瘤缺乏特異性，易誤診和漏診，目前相關(guān)的文獻(xiàn)報(bào)道不多?，F(xiàn)就延安大學(xué)附屬醫(yī)院收治的確診為右側(cè)胸膜平滑肌瘤合并肺炎患者1例，報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男性，50歲，農(nóng)民。2021年7月10日以“右側(cè)胸痛、氣短1 d”之主訴入延安大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科一病區(qū)。既往體健，有吸煙史20年余，10支/d。1 d前患者無明顯原因及誘因出現(xiàn)右側(cè)胸痛，呈刺痛，伴有氣短，不能平臥休息，乏力、盜汗明顯，晨起感胸痛、氣短明顯，略感頭暈，無咳嗽、咳痰及咯血等癥狀。查體:體溫38.7 ℃，脈搏86次/min，呼吸頻率22次/min，血壓126/94 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清，精神差，右側(cè)呼吸動(dòng)度及語顫減弱，右下肺叩診濁音，余肺及左肺叩診清音，右下肺呼吸音消失，右上肺及左肺呼吸音清晰，未聞及干濕羅音及胸膜摩擦音，心腹查體未見明顯異常。

輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞(white blood cell, WBC)14.63×109/L、中性粒細(xì)胞百分比(granulocyte%, GR%)85.70%;生化：血凝系列、肝功、腎功、電解質(zhì)、心肌酶譜及心肌損傷類正常；胸部X線片:右側(cè)胸腔積液伴右下肺炎癥；心電圖：竇性心律，竇性心動(dòng)過速，下側(cè)壁、高側(cè)壁ST-T改變；心臟超聲：未見明顯異常；腹部超聲：肝囊腫，肝血管瘤。

相關(guān)檢查感染方面：C反應(yīng)蛋白(C-reactive protein, CRP)107.37 mg/L,超敏C反應(yīng)蛋白(high-sensitivity C-reactive protein, HS-CRP)定量>10 mg/L，降鈣素原(procalcitonin, PCT)1.99 ng/ml，紅細(xì)胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)67.00 mm/h; 腫瘤方面：針對(duì)肺腫瘤標(biāo)志物未見明顯異常;結(jié)核方面：結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性，結(jié)核桿菌感染T細(xì)胞檢測陰性，結(jié)核桿菌抗體陰性，特殊細(xì)菌涂片未找到抗酸桿菌。

根據(jù)目前檢查結(jié)果考慮肺部感染，予以靜滴乳酸左氧氟沙星氯化鈉注射液(250 ml，1次/d)抗感染及營養(yǎng)支持治療，口服布洛芬混懸液(10 ml，必要時(shí))退熱治療?；颊唛g斷發(fā)熱、胸痛及氣短癥狀不緩解。2021年7月12日在彩色多普勒超聲引導(dǎo)下行右側(cè)胸腔置管，共引流出黃色液體約250 ml，胸水化驗(yàn)示：(1)胸水常規(guī)為無凝塊的黃色渾濁液體，蛋白質(zhì)陽性、胸水比重1.034、細(xì)胞總數(shù)11.676×109/L、白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.676×109/L、多葉核細(xì)胞86%、單葉核細(xì)胞14%；(2)胸水生化為總蛋白52.7 g/L、白蛋白27.7 g/L、葡萄糖0.28 mmol/L、總膽固醇2.08 mmol/L、氯104.00 mmol/L、腺苷脫氨酶1 673 U/L、乳酸脫氫酶38 U/L；(3)胸水肺臟腫瘤標(biāo)志物為神經(jīng)元特異性烯醇化酶19.82 ng/ml、細(xì)胞角蛋白19片段測定234.70 μg/L、糖類抗原CA125測定457.20 U/ml、鱗狀細(xì)胞癌相關(guān)抗原測定7.40 ng/ml；(4)胸水結(jié)核桿菌抗體陰性；(5)胸水病理為(胸水)涂片可見較多中性粒細(xì)胞、少許組織細(xì)胞、間皮細(xì)胞。根據(jù)胸水化驗(yàn)結(jié)果，考慮為滲出液，結(jié)合結(jié)核方面的相關(guān)檢查結(jié)果，排除結(jié)核，不排除炎癥、癌性可能。2021年7月13日行胸部CT示:右側(cè)胸腔包裹性積液，右肺下葉不張，雙肺索條(圖1)?；颊唛g斷發(fā)熱，將抗生素調(diào)整為哌拉西林鈉他唑巴坦鈉(4.5 g,每8 h 1次)抗感染治療。

圖1 胸部CT示右側(cè)胸腔包裹性積液及右肺下葉不張F(tuán)igure1 Chest CT shows a right pleural effusion with atelectasis of lower lobe of right lung

2021年7月15日行纖維支氣管鏡檢查示:右主支及各段支氣管可見多量泡沫及黏液狀分泌物，以下葉為著，于下葉灌洗送檢相關(guān)化驗(yàn)，局部注入阿米卡星注射液0.4 g抗感染治療。灌洗液送檢回報(bào)：抗酸桿菌涂片陰性，結(jié)核分枝桿菌DNA定量陰性。灌洗液細(xì)胞病理：涂片查見少許組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、鱗狀上皮細(xì)胞、塵細(xì)胞及纖毛柱狀上皮細(xì)胞。

胸水間斷產(chǎn)生，擬進(jìn)一步行胸膜活檢確定胸水病因。2021年7月19日于彩色多普勒超聲引導(dǎo)下行右側(cè)胸膜穿刺活檢術(shù)，病理穿刺活檢結(jié)果回報(bào)：(右側(cè)胸膜)梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮平滑肌瘤。免疫組化結(jié)果：平滑肌肌動(dòng)蛋白(smooth muscle actin, SMA)(+)、結(jié)蛋白(Desmin,Des)(+)、肌源性調(diào)節(jié)蛋白(-)、間變型淋巴瘤激酶(-)、Ki-67局灶約5%(+)，詳見圖2。西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院病理會(huì)診，結(jié)果回報(bào)：“右側(cè)胸膜”穿刺組織考慮梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合延安大學(xué)附屬醫(yī)院免疫組化切片提示肌源性。全身骨掃描示:右側(cè)5～7前肋、第9后肋骨代謝增強(qiáng)。2021年7月26日行胸部增強(qiáng)CT提示：(1)右側(cè)胸腔包裹性積液，右肺下葉不張，較2021-07-13片積液量減少，不張范圍縮??；(2)雙肺索條及微結(jié)節(jié)，部分鈣化(圖3)。

圖2 病理穿刺活檢示(右側(cè)胸膜)梭形細(xì)胞腫瘤Figure 2 Histopathologic biopsy reveals spindle cell tumor (right pleura)(HE×10)

圖3 胸部增強(qiáng)CT示右側(cè)胸腔包裹性積液及右肺下葉不張F(tuán)igure 3 Chest enhanced CT shows encapsulated effusion in right thoracic cavity and atelectasis in lower lobe of right lung

經(jīng)抗感染治療后未再出現(xiàn)發(fā)熱，復(fù)查感染性指標(biāo)較前下降。因右側(cè)胸膜平滑肌瘤，請(qǐng)胸外科會(huì)診后，建議轉(zhuǎn)胸外科行手術(shù)治療?；颊呔芙^手術(shù)治療，要求出院，囑其定期復(fù)查，動(dòng)態(tài)觀察。結(jié)合病史、體征及相關(guān)輔助檢查，出院診斷:(1)右側(cè)胸膜平滑肌瘤；(2)右肺肺炎；(3)右側(cè)包裹性胸腔積液；(4)雙肺肺結(jié)節(jié)。

患者于2021年9月2日復(fù)查胸部CT提示：(1)右側(cè)胸腔包裹性積液，右肺下葉高密度影，較2021-07-26片積液量減少，高密度灶范圍縮小；(2)雙肺索條及微結(jié)節(jié)，部分鈣化(圖4)。隨訪至今，患者未再出現(xiàn)胸痛、氣短、發(fā)熱，胸腔積液量較前減少。

圖4 胸部CT示右側(cè)胸腔包裹性積液及右肺下葉高密度影Figure 4 Chest CT shows encapsulated effusion in right thoracic cavity and high-density shadow in lower lobe of right lung

2 討 論

平滑肌瘤是一種起源于平滑肌纖維的腫瘤，只要這種細(xì)胞存在，可以發(fā)生在身體的任何地方。平滑肌瘤常見于泌尿生殖道，偶見于胃腸道，極少見于呼吸道[5]。然而，起源于胸膜的平滑肌瘤極為罕見[1]。平滑肌瘤是間質(zhì)腫瘤的一部分，多為良性腫瘤，惡性潛能較低。免疫組化表現(xiàn)為SMA、Des和波形蛋白呈強(qiáng)陽性，人類黑素瘤45呈陰性，CD117、S-蛋白100和Ki67的增殖指數(shù)較低[6-8]。一般通過病理及免疫組化可明確診斷。

胸膜是一層薄、透明、有光澤的漿膜。正常情況下，胸膜只有間皮細(xì)胞而無平滑肌細(xì)胞，但小血管壁含有平滑肌細(xì)胞，間充質(zhì)細(xì)胞可向平滑肌細(xì)胞方向分化，所以本例胸膜平滑肌瘤可能來源于小血管壁的平滑肌細(xì)胞或間充質(zhì)細(xì)胞向平滑肌細(xì)胞分化而成[9]。

臨床表現(xiàn)與腫瘤部位有關(guān)，原發(fā)性胸膜平滑肌瘤通常表現(xiàn)為胸痛或完全無癥狀，與肺實(shí)質(zhì)疾病相似。相反，氣管或支氣管的平滑肌瘤可表現(xiàn)為梗死或感染癥狀[10]。該病例氣管鏡下可見炎癥改變，未見病灶，只在灌洗液中找到少許鱗狀上皮細(xì)胞，暫排除阻塞性肺炎可能，肺炎多與機(jī)體免疫力下降有關(guān)，進(jìn)而出現(xiàn)感染。在胸膜平滑肌瘤及肺炎的雙重影響下，逐漸形成胸腔積液，后出現(xiàn)胸痛、氣短等癥狀。平滑肌瘤在CT上表現(xiàn)為單發(fā)、邊界清楚、密度不均的腫瘤[11]。在平滑肌瘤的診斷中，CT掃描、CT或超聲引導(dǎo)下活檢具有重要作用[12]。一般來說，如有以下情況需行手術(shù)切除治療：(1)胸膜或胸壁的腫瘤不能通過放射學(xué)方法加以鑒別，最終的診斷只能通過組織學(xué)檢查來確定；(2)有惡性潛能[13]。腫瘤完全切除的患者預(yù)后較好。

綜上文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，本例患者為中老年男性，既往體健，有吸煙史、右側(cè)胸痛及氣短等癥狀，心電圖亦存在T波改變，故易誤診為冠心病?；颊咴诮邮苄募∶缸V、心臟超聲等檢查后，排除冠心病診斷。后根據(jù)癥狀、查體、化驗(yàn)、胸部CT等檢查結(jié)果考慮為右肺炎伴右側(cè)包裹性胸腔積液，送檢胸腔積液考慮為滲出液，結(jié)合結(jié)核方面的相關(guān)檢查結(jié)果，排除結(jié)核。根據(jù)支氣管鏡灌洗液病理結(jié)果考慮炎癥及癌性可能，行彩色多普勒超聲引導(dǎo)下胸膜穿刺活檢后病理回報(bào)平滑肌瘤。該患者為右側(cè)胸膜平滑肌瘤合并肺炎，因患者拒絕手術(shù)治療，且病灶無局部侵襲，暫給予保守治療。經(jīng)抗感染治療后患者右肺炎癥漸好轉(zhuǎn)，胸水未再增多，胸痛、氣短癥狀緩解。雖胸水多與炎癥有關(guān)，然胸水較前減少，癥狀緩解，肺炎好轉(zhuǎn)，但是胸膜平滑肌瘤未切除，仍有再次出現(xiàn)肺部感染、胸水的可能，需盡早手術(shù)切除腫瘤。該病例的特點(diǎn)是胸膜平滑肌瘤合并炎癥，不足之處是未行手術(shù)。

綜上，對(duì)該病例的整個(gè)接診過程提高了我們對(duì)胸膜平滑肌瘤的診療經(jīng)驗(yàn)，即臨床上出現(xiàn)胸痛、咯血、胸水原因不明時(shí)，應(yīng)考慮到胸膜平滑肌瘤這一疾病，該病缺乏特異性，易誤診和漏診。在平滑肌瘤的診斷中，CT掃描、超聲引導(dǎo)下活檢具有重要作用，為早期診斷提供了幫助，以免誤診誤治。雖然胸膜平滑肌瘤的惡性潛能低，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)低，但可以通過腫瘤生長侵襲局部組織，必須密切隨訪，若有癥狀或者病灶增大，建議手術(shù)完全切除。