肖玲 丁玲 江英 陳成 龐穎 索風(fēng)濤 張峰 蘇述平

先天性外耳道狹窄或閉鎖是耳科常見的出生缺陷性疾病，先天性外耳道閉鎖在新生兒中的發(fā)病率約為1/10 000～1/20 000，單側(cè)發(fā)病率是雙側(cè)的3～5倍[1]，臨床表現(xiàn)為外耳道發(fā)育不全，常伴有耳廓和中耳畸形，導(dǎo)致傳導(dǎo)性聾，部分病例合并內(nèi)耳畸形和感音神經(jīng)性聾。多數(shù)先天性雙側(cè)外耳道閉鎖患兒因存在60 dB左右的聽力損失而導(dǎo)致言語發(fā)育障礙，因此，應(yīng)盡早對(duì)此類患兒進(jìn)行聽力干預(yù)[2]。目前對(duì)先天性外耳道狹窄或閉鎖患者仍以手術(shù)治療為主，而手術(shù)多采用外耳道成形術(shù)和/或鼓室成形術(shù)，重建外耳道和聽覺功能；而對(duì)不適合手術(shù)重建聽力者，人工中耳(VSB)或骨錨式骨導(dǎo)助聽器(BAHA)是改善聽力有效的替代技術(shù)。外耳道成形術(shù)最常見的術(shù)后并發(fā)癥是外耳道的再狹窄和再閉鎖，如何有效防治術(shù)后再狹窄或閉鎖，仍是手術(shù)難點(diǎn)，故本研究回顧性分析54例(58耳)先天性外耳道再狹窄或閉鎖患兒的手術(shù)方法及療效，探討如何預(yù)防術(shù)后外耳道狹窄或閉鎖的手術(shù)技巧，為此類患者的手術(shù)治療提供參考。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象及分組 本研究收集2013年6月～2018年6月在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科行手術(shù)治療的先天性外耳道狹窄或閉鎖的54例(58耳)患兒的臨床資料，其中外耳道狹窄23例(25耳，狹窄組)，外耳道閉鎖31例(33耳，閉鎖組)。納入標(biāo)準(zhǔn)：①6歲<年齡<18歲[3]；②按照J(rèn)ahrsdoerfer的中耳評(píng)分法，評(píng)分均≥7分[4]。排除標(biāo)準(zhǔn)：①年齡≤6歲；②Jahrsdoerfer評(píng)分<7分；③瘢痕體質(zhì)患兒；④合并外耳道膽脂瘤或中耳膽脂瘤者；⑤合并Ⅱ度及以上的小耳畸形和/或嚴(yán)重內(nèi)耳畸形患兒。54例患兒中男22例、女32例；年齡7～15歲，中位年齡9歲；雙耳畸形4例，單耳畸形50例。兩組患兒性別、年齡及側(cè)別比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)(表1)；兩組術(shù)前純音聽閾測試均顯示傳導(dǎo)性聽力損失，0.5～4 kHz氣導(dǎo)平均聽閾見表2。

表1 兩組患兒性別、年齡、耳側(cè)別比較

1.2手術(shù)方法 根據(jù)外耳道及中耳情況，手術(shù)方式分為單純外耳道成形術(shù)、外耳道成形術(shù)+鼓室成形術(shù)。外耳道狹窄組：耳內(nèi)或耳后切口，切除部分皮膚，電鉆擴(kuò)大骨性外耳道后，皮瓣移植；外耳道閉鎖組：常規(guī)耳甲腔區(qū)切口上鼓室入路，在篩區(qū)磨出直徑大于1.5 cm的新外耳道；兩組均常規(guī)取腹股溝游離皮瓣，自制改良菱形皮瓣制備外耳道皮筒，并在植皮上均勻打孔，行外耳道袖套狀全耳道植皮(圖1)。鼓室成形術(shù)：暴露探查鼓室，聽力重建視聽骨鏈畸形情況選擇不同術(shù)式。若聽骨鏈固定或畸形，則對(duì)固定聽骨鏈進(jìn)行松解或行聽骨鏈重建術(shù)，31耳植入人工假體聽小骨，其中19耳行部分聽骨贗復(fù)物(PORP)植入，10耳行全聽骨贗復(fù)物(TORP)植入，2耳行人工蹬骨(Piston)植入；新鼓膜根據(jù)術(shù)中情況分別采用小外耳道皮膚轉(zhuǎn)位與小鼓膜形成新鼓膜或顳肌筋膜修成蝶形鋪于成形的鼓溝處形成新鼓膜；最后凡士林抗生素紗條緊密填塞固定外耳道移植皮瓣。

1.3術(shù)后處理及隨訪 術(shù)后2周取出凡士林紗條，更換膨脹海綿支撐固定6個(gè)月；術(shù)后外耳道常規(guī)左氧氟沙星滴耳2周，定期清潔更換膨脹海綿。所有患兒術(shù)后均定期隨訪1年，隨訪外耳道、聽力情況及有無并發(fā)癥，術(shù)后2周、6個(gè)月、12個(gè)月分別復(fù)查純音測聽。

2 結(jié)果

2.1兩組對(duì)象手術(shù)前后純音閾比較 手術(shù)前，兩組患兒均為傳導(dǎo)性聾，術(shù)前狹窄組骨導(dǎo)平均聽閾為7.45 dB HL，閉鎖組為9.32 dB HL,術(shù)前及術(shù)后2周、6個(gè)月、12個(gè)月術(shù)耳純音氣導(dǎo)平均聽閾見表2。術(shù)后2周取出抗生素紗條復(fù)查聽力，兩組患兒聽力較術(shù)前均有所提高，術(shù)后6個(gè)月取出支撐物膨脹海綿復(fù)查聽力，較術(shù)后2周有所提高，術(shù)后1年再次復(fù)查聽力，兩組較術(shù)后6個(gè)月比較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(狹窄組t=1.162，P=0.257，閉鎖組t=2.025，P=0.051)。

表2 兩組手術(shù)前后術(shù)耳純音氣導(dǎo)平均聽閾比較

2.2兩組術(shù)后并發(fā)癥比較 術(shù)后外耳再次狹窄或閉鎖仍是術(shù)后最常見的并發(fā)癥，兩組合計(jì)術(shù)后外耳道再狹窄發(fā)生率為12.07%；再閉鎖發(fā)生率為6.90%，閉鎖組再狹窄率高于狹窄組；而其他并發(fā)癥主要為鼓膜外側(cè)愈合和術(shù)后不干耳(表3)。

表3 術(shù)后并發(fā)癥在兩組間分布(耳，%)

3 討論

先天性外耳道狹窄或閉鎖是耳科常見的出生缺陷性疾病，主要影響外觀及聽力障礙。外耳道成形術(shù)是為了恢復(fù)外耳道正常寬度和輪廓，而外耳道重建和鼓室成形手術(shù)同時(shí)進(jìn)行，可獲得滿意的外觀美容和聽功能。本組對(duì)象中外耳道狹窄組和閉鎖組術(shù)后聽力均較術(shù)前有所提高，這與張?zhí)煊畹萚5]的研究相一致。從本組對(duì)象的聽力隨訪可見，術(shù)后6個(gè)月聽力提高更明顯，繼續(xù)隨訪至1年聽力變化則不明顯了；有研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)后至1年通常隨著時(shí)間的推移聽力趨向穩(wěn)定，大部分變化發(fā)生在外耳道成形術(shù)后的前3年[6]。對(duì)不適合手術(shù)需重建聽力的患兒，人工中耳(VSB)或骨錨式骨導(dǎo)助聽器(BAHA)是有效改善聽力的替代技術(shù)[7]。故對(duì)外耳道狹窄或閉鎖的患兒手術(shù)選擇應(yīng)慎重，要充分考慮手術(shù)的代價(jià)和風(fēng)險(xiǎn)，如：供皮部位的疤痕、聽力難以有效提高等，尤其是單耳患者，既要考慮外觀美容及提高聽力，又需考慮手術(shù)方式的選擇及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

外耳道成形術(shù)后最常見的并發(fā)癥仍是外耳道再狹窄或再閉鎖，如何有效防治術(shù)后再狹窄或再閉鎖甚為關(guān)鍵，各種防范術(shù)后外耳道再狹窄和再閉鎖的手術(shù)技術(shù)和方法逐步在臨床上開展，并取得較好的效果，如：術(shù)中應(yīng)用鈦金屬管網(wǎng)狀支架支撐成形的外耳道[8]、術(shù)后應(yīng)用個(gè)體化中空樹酯支撐物等[9]。而本組對(duì)象取腹股溝皮瓣自制皮筒，改良外耳道皮瓣，并在外耳道植皮上均勻打孔，術(shù)后用膨脹海綿支撐固定6個(gè)月，該方法操作簡單、費(fèi)用便宜；術(shù)后外耳道再狹窄率為12.07%，再閉鎖率為6.90%，與其他研究相仿[10,11]。為避免此類患者術(shù)后外耳道再狹窄或閉鎖，可根據(jù)外耳道情況在手術(shù)時(shí)擴(kuò)大骨性外耳道段直徑至1.2～1.5 cm，外耳道填塞抗生素油紗條盡可能保留長的時(shí)間，并持續(xù)軟性支撐半年以上。在改良外耳道皮瓣上均勻打孔，防止?jié)B液皮下聚積，利于引流，預(yù)防感染，減少后期皮瓣收縮；術(shù)后外耳道長時(shí)間膨脹海綿支撐利于防止皮下組織長入外耳道形成膜性狹窄或閉鎖，阻止乳突皮質(zhì)骨再生形成骨性閉鎖。

外耳道成形術(shù)其他常見并發(fā)癥有鼓膜外側(cè)愈合、術(shù)后不干耳、面神經(jīng)損傷等，從文中結(jié)果看，閉鎖組較狹窄組并發(fā)癥的發(fā)生率高。鼓膜外側(cè)愈合是影響術(shù)后聽力再次下降的原因，文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率約7.5%[12]，本研究閉鎖組發(fā)生率為9.09%。鼓膜外側(cè)愈合可能與外耳道皮瓣瘢痕攣縮、鼓室內(nèi)壓力等因素有關(guān)，故術(shù)后需密切隨訪外耳道及鼓膜情況，避免其外側(cè)愈合[12]。而術(shù)后不干耳可能與外耳道感染有關(guān)，故術(shù)后需采用抗生素滴耳預(yù)防感染。面神經(jīng)損傷與畸形解剖變異有密切關(guān)系，故術(shù)前需行顳骨CT檢查了解面神經(jīng)走形情況，術(shù)中予以面神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀密切監(jiān)測面神經(jīng)情況及仔細(xì)操作，本組對(duì)象術(shù)后均未發(fā)生面癱。

總之，外耳道成形術(shù)是先天性外耳道閉鎖或狹窄的有效治療方法，術(shù)后能提高患耳聽力及改善患耳外觀，但再次狹窄或閉鎖仍是術(shù)后主要并發(fā)癥，而采用腹股溝皮瓣自制皮筒，改良外耳道皮瓣，并用膨脹海綿支撐固定6個(gè)月對(duì)預(yù)防再狹窄或閉鎖有一定作用。