洪志友 張 禹 朱友志 駱祥偉

1.安徽省寧國(guó)市人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(安徽 寧國(guó) 242399)

2.中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第901醫(yī)院放射科 (安徽 合肥 230031)

軟組織肉瘤是一組罕見(jiàn)的間葉組織惡性腫瘤，可發(fā)生在身體的任何部位及所有年齡段，最常見(jiàn)于四肢、軀干壁、腹膜后、頭部和頸部。胸腹部軟組織肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)多不具有特異性，診斷困難，有時(shí)甚至延誤診斷。自2013年2月第4版世界衛(wèi)生組織(WHO)軟組織和骨腫瘤分類出版以來(lái)，許多軟組織腫瘤在分子和基因改變、免疫組織化學(xué)標(biāo)記和生物學(xué)機(jī)制等方面有了很多新的認(rèn)識(shí)。第5版世界衛(wèi)生組織(WHO)軟組織和骨腫瘤分類于2020年4月出版，對(duì)軟組織腫瘤進(jìn)行了新的區(qū)分和歸化，例如，炎癥性平滑肌肉瘤被做為獨(dú)立種類而不再是平滑肌肉瘤的亞型，增加了黏液樣多形性脂肪肉瘤、NTRK重排的梭形細(xì)胞腫瘤等，將尤文肉瘤和所謂的尤文樣肉瘤新歸納入骨和軟組織未分化小圓細(xì)胞肉瘤新章節(jié)，重新將未分化或未分類肉瘤類別納入分化不確定的腫瘤，胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)刪除惡性潛能子類，惡性孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)從中間型分類的SFT子類中移出而被單獨(dú)納入到惡性分類中[1]?；谛碌姆诸悾斜匾訌?qiáng)了解軟組織肉瘤的分類和病理特征、發(fā)生的部位及其影像學(xué)特征，有助于診斷或鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 臨床資料第901醫(yī)院和寧國(guó)市人民醫(yī)院2015年至2021年間經(jīng)病理確診的惡性軟組織腫瘤17例，行CT檢查者15例，行CT+MRI檢查者2例，其中行CT三期增強(qiáng)者14例、CT直接增強(qiáng)3例、MRI常規(guī)增強(qiáng)2例。本研究為回顧性分析，經(jīng)倫理委員會(huì)同意免簽知情同意書。

1.2 影像學(xué)檢查方法MRI檢查使用16通道腹部相陣控線圈，采用SIEMENS VERIO 3T醫(yī)用MR機(jī)，檢查序列包括：VIBE-脂肪抑制(fat suppression，F(xiàn)S)或T1WI-FS、TSET2WI、T2WI-FS；參數(shù)如下：VIBE-FS，TR=4.15ms，TE=1.45ms；TSE-T2WI，TR=3000ms，TE=95ms，T2WI脂肪抑制方法采用頻率選擇飽和法或反轉(zhuǎn)恢復(fù)法；采用層厚5～6mm，層間距10%～15%，F(xiàn)OV read 240cm，F(xiàn)OV phase 100%，激勵(lì)次數(shù)1～2，矩陣256×256；增強(qiáng)掃描采用肘前靜脈團(tuán)注馬根維顯(Gd-DTPA)注射液，實(shí)施VIBE-脂肪抑制序列行軸位、冠狀位和矢狀位掃描，劑量為0.1mmol/kg體重，流速2～3mL/s，對(duì)比劑注射后用同樣速率注入生理鹽水20mL。使用Simense Somatom Definition雙源CT和GE Optima 600 CT行軸位掃描+多平面重建(MPR)，管電流250mAs,管電壓120kV，重建層厚5mm，層間距5mm，經(jīng)肘前靜脈團(tuán)注碘佛醇注射液(艾蘇顯，江蘇恒瑞)實(shí)施增強(qiáng)掃描，劑量為1～1.5mL/kg，流速為3～4mL/s，對(duì)比劑注射后用同樣速率注入生理鹽水20mL。所有患者掃描范圍根據(jù)病灶具體情況適當(dāng)選擇。

2 結(jié) 果

2.1 臨床與病理17例腹盆部惡性軟組織腫瘤中多發(fā)和單發(fā)去分化脂肪肉瘤各1例，高分化脂肪肉瘤1例，黏液樣脂肪肉瘤1例(圖1)，高危險(xiǎn)度胃腸道外間質(zhì)瘤6例，平滑肌肉瘤1例，血管肉瘤1例，滑膜肉瘤1例，骨外尤文肉瘤1例，未分化多形性肉瘤(即所謂的惡性纖維組織細(xì)胞瘤)1例，惡性孤立性纖維性腫瘤1例，胚胎型橫紋肌肉瘤1例。腹膜后4例，腹腔6例，盆腔6例，腹腔及腹膜后1例。年齡26歲～71歲，最大徑63.5mm～238.7mm，男性10例，女性7例。

2.2 腹盆部惡性軟組織腫瘤的CT和MRI表現(xiàn)

2.2.1 高分化脂肪肉瘤 1例位于腹膜后。CT上腫瘤邊界清楚，輪廓欠規(guī)則，周圍組織結(jié)構(gòu)受壓，瘤內(nèi)可見(jiàn)散在小片狀、斑片狀、漩渦狀低密度脂肪組織，非脂肪的軟組織成分呈結(jié)節(jié)狀、蜂窩狀、篩眼分隔狀輕-中等強(qiáng)化。腹膜后者動(dòng)脈期瘤內(nèi)可見(jiàn)被包埋的增粗血管影，腫瘤脂肪組織內(nèi)可見(jiàn)漩渦狀輕-中等強(qiáng)化的非脂肪軟組織成分，而瘤內(nèi)其他區(qū)域的非脂肪軟組織成分內(nèi)可見(jiàn)分隔狀漸進(jìn)性輕-中度強(qiáng)化影。

2.2.2 黏液樣脂肪肉瘤 1例位于右側(cè)腹膜后(圖1)，三期增強(qiáng)CT上腫瘤邊界清楚，輪廓不規(guī)則，部分包繞鄰近小腸，向上延伸入肝腎隱窩內(nèi)，瘤內(nèi)含有局灶性脂肪成分，非脂肪成分可見(jiàn)大面積低密度囊變區(qū)及旋渦狀、分隔樣、結(jié)節(jié)狀緩慢漸進(jìn)性持續(xù)中等度強(qiáng)化灶。

圖1 男，52歲，腹膜后粘液樣脂肪肉瘤。平掃呈稍低密度內(nèi)夾雜斑片狀脂肪樣低密度，沿著腎前間隙塑形生長(zhǎng)，包繞小腸，三期增強(qiáng)病灶內(nèi)可見(jiàn)斑片狀、漩渦狀漸進(jìn)性持續(xù)性中等度強(qiáng)化。圖2 女，69歲，左側(cè)腹膜后多形性未分化肉瘤。平掃呈軟組織樣密度，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)明顯強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化幅度下降。

2.2.3 去分化脂肪肉瘤 CT上多發(fā)腫瘤位于腹膜腔內(nèi)及腹膜后，單發(fā)者位于腹膜腔內(nèi)，邊界清楚，周圍腸管、胰腺等組織結(jié)構(gòu)受壓并部分腸管被包繞，多發(fā)者增強(qiáng)掃描呈囊實(shí)性腫瘤，實(shí)性區(qū)明顯強(qiáng)化，單發(fā)者三期增強(qiáng)掃描呈快進(jìn)持續(xù)漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化的囊實(shí)性腫瘤，內(nèi)見(jiàn)大量滋養(yǎng)血管，腫瘤內(nèi)均未見(jiàn)脂肪密度影。

2.2.4 平滑肌肉瘤 腫瘤位于盆腔內(nèi)恥骨上區(qū)右側(cè)盆壁，分葉狀，邊界較清楚，增強(qiáng)CT上不均勻強(qiáng)化、以腫瘤邊緣區(qū)為著，中央可見(jiàn)大片低密度壞死或囊變，多位于腫瘤邊緣區(qū)散在斑點(diǎn)狀鈣化灶。T1WI呈欠均勻的等信號(hào)，T2WI呈等高混雜信號(hào)，以腫瘤邊緣為主的不均勻較明顯強(qiáng)化，周圍肌肉內(nèi)可見(jiàn)水腫。

2.2.5 高危險(xiǎn)度胃腸道外間質(zhì)瘤 1例位于胃體大彎側(cè)，2例位于盆腔，3例位于小腸系膜。胃大彎者和小腸系膜者均邊界清楚，輪廓不規(guī)則，壓迫周圍結(jié)構(gòu)，平掃呈等密度為主，動(dòng)脈期呈不均勻中等-明顯強(qiáng)化，且瘤內(nèi)可見(jiàn)腫瘤血管，靜脈期和延遲期呈持續(xù)性明顯強(qiáng)化，瘤內(nèi)見(jiàn)多發(fā)低密度的囊變或壞死，胃大彎者腫瘤邊緣區(qū)可見(jiàn)散在斑點(diǎn)狀小鈣化。盆腔者均與鄰近的腸管及子宮分界不清，平掃呈等密度為主，CT動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期和延遲期呈中等-明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)低密度囊變或壞死；T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)夾雜多發(fā)高信號(hào)，且內(nèi)見(jiàn)液平面影，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化；其中1例盆腔者出現(xiàn)腹腔多發(fā)種植性轉(zhuǎn)移。

2.2.6 滑膜肉瘤 腫瘤位于盆腔內(nèi)右側(cè)盆壁，CT平掃呈等、低混雜密度，動(dòng)脈期呈中等-明顯強(qiáng)化、內(nèi)見(jiàn)少量腫瘤血管，靜脈期和延遲期呈持續(xù)性明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)壞死或囊變區(qū)，邊界清楚，輪廓欠規(guī)則。

2.2.7 惡性孤立性纖維性腫瘤 腫瘤位于腹膜腔內(nèi)，CT上輪廓欠規(guī)則，邊界清楚，壓迫周圍組織，平掃以稍低密度為主夾雜等密度影，動(dòng)脈期稍低密度區(qū)無(wú)明顯強(qiáng)化、但其內(nèi)可見(jiàn)大量粗大腫瘤血管，等密度區(qū)明顯強(qiáng)化，靜脈期和延遲期等密度區(qū)呈持續(xù)性明顯強(qiáng)化、稍低密度區(qū)內(nèi)可見(jiàn)地圖樣分布的漸進(jìn)性輕-中等強(qiáng)化影。瘤內(nèi)未見(jiàn)明顯更低密度的壞死或囊變影及鈣化灶。

2.2.8 血管肉瘤 腫瘤位于左側(cè)腹膜后，CT平掃呈等密度，動(dòng)脈期輕微強(qiáng)化，靜脈期和延遲期呈漸進(jìn)性較均勻的輕-中等強(qiáng)化，中央可見(jiàn)斑片狀非壞死或囊變的稍低密度影，邊界清晰，壓迫周圍結(jié)構(gòu)，瘤內(nèi)未見(jiàn)鈣化。

2.2.9 骨外尤文肉瘤 腫瘤位于盆腔內(nèi)左側(cè)部，不均勻中等-明顯強(qiáng)化，與左側(cè)盆壁分界不清，直腸與膀胱明顯受壓，內(nèi)見(jiàn)低密度的壞死或囊變，未見(jiàn)鈣化。

2.2.10 未分化多形性肉瘤(即以往所謂的惡性纖維組織細(xì)胞瘤) 1例位于腹膜后(圖2)。輪廓不規(guī)則，邊界清楚，平掃呈等密度，動(dòng)脈期呈不均勻明顯強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)明顯強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化幅度下降，瘤內(nèi)見(jiàn)小囊狀壞死或囊變及斑片狀延遲強(qiáng)化的膠原纖維成分。

2.2.11 胚胎型橫紋肌肉瘤 1例位于盆腔。輪廓不規(guī)則，與髂腰肌分界不清，平掃呈等密度，三期增強(qiáng)呈漸進(jìn)性不均勻輕-中等度強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)低密度壞死或囊變。

3 討 論

惡性軟組織腫瘤是一組多樣化的間充質(zhì)來(lái)源的惡性腫瘤?？砂l(fā)生于所有年齡段，可出現(xiàn)在身體的任何部位，占惡性腫瘤不到1%。最常見(jiàn)起源于四肢(尤其是大腿)，其次為軀干壁、腹膜后，少見(jiàn)于頭頸部。CT和MRI是反映惡性軟組織腫瘤影像學(xué)表征和進(jìn)行腫瘤分期的最好方法。CT是腹盆部最廣泛使用影像學(xué)方法，一次性掃描范圍廣，使用簡(jiǎn)單方便，而且還具有多平面重建、VR等后處理技術(shù)，有利于腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)的顯示、腫瘤與血管的關(guān)系。MRI具有良好的軟組織分辨率，是CT的極好補(bǔ)充，有助于評(píng)估腫瘤的局部侵襲，但MR成像對(duì)于整體分期具有一定的局限性，因?yàn)榕cCT相比，使用MR成像對(duì)大范圍成像有一定難度。

3.1 脂肪肉瘤脂肪肉瘤是一組具有脂肪分化的惡性腫瘤，包括分化良好、去分化、多形性和粘液樣脂肪肉瘤等，2020版新增加黏液樣多形性脂肪肉瘤，它們?cè)诮M織學(xué)和遺傳學(xué)上明顯不同，并且生物學(xué)行為也有所不同。脂肪肉瘤是成人最常見(jiàn)的肉瘤，也是腹膜后和腹腔內(nèi)最常見(jiàn)的肉瘤[1]。本研究脂肪肉瘤3例(3/12)，2例位于腹膜后，1例位于腹腔，符合一般規(guī)律。分化良好的脂肪肉瘤，又可稱為非典型脂肪瘤，是腹膜后最常見(jiàn)的脂肪肉瘤類型，該腫瘤轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，約占所有脂肪肉瘤的40%～45%，也有報(bào)道為75%，多發(fā)生于中老年[2-3]。粘液樣脂肪肉瘤是第二常見(jiàn)的脂肪肉瘤(30%～40%)，常發(fā)生于中青年，多見(jiàn)于四肢，而腹腔及腹膜后相對(duì)罕見(jiàn)[3]。去分化脂肪肉瘤可以由分化良好的脂肪肉瘤進(jìn)展而來(lái)，是脂肪肉瘤相對(duì)少見(jiàn)的類型，具有轉(zhuǎn)移的能力。多形性脂肪肉瘤在腹膜后最為罕見(jiàn)，不足5%，多發(fā)生于老年[4]。

高分化脂肪肉瘤CT上表現(xiàn)為含低密度脂肪組織的軟組織腫塊，MR上瘤內(nèi)可見(jiàn)皮下脂肪信號(hào)相似的脂肪組織，抑制脂肪序列上信號(hào)減低，瘤內(nèi)可見(jiàn)纖細(xì)而不規(guī)則的分隔、小結(jié)節(jié)狀非脂肪成分的軟組織和細(xì)小血管影，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為一種血管化不良的腫瘤，整體強(qiáng)化不明顯，一般僅分隔有強(qiáng)化，MRI具有優(yōu)越的診斷價(jià)值，有助于活檢定位[2,5]。本研究1例高分化脂肪肉瘤均含有成熟脂肪組織，瘤內(nèi)非脂肪的軟組織成分強(qiáng)化較其輕，符合文獻(xiàn)規(guī)律。高分化脂肪肉瘤可發(fā)生粘液樣變，其在CT圖像上呈水樣低密度，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，CT增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化，而在MRI增強(qiáng)上粘液樣變區(qū)域可呈現(xiàn)網(wǎng)狀強(qiáng)化，有研究認(rèn)為中央壞死或粘液樣變或許與瘤內(nèi)去分化有關(guān)[2,5]。本研究病例為高分化脂肪肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，再次手術(shù)后病理為黏液樣脂肪肉瘤，CT上瘤內(nèi)可見(jiàn)非脂肪成分的稍低密度區(qū)內(nèi)可見(jiàn)分隔強(qiáng)化，腫瘤壓迫、移位和扭曲鄰近的解剖結(jié)構(gòu)，本研究病例符合該征象。在腹膜后呈縱行生長(zhǎng)，通常邊界清楚，也可呈現(xiàn)浸潤(rùn)邊緣，少數(shù)高分化脂肪肉瘤可能缺乏脂肪，而表現(xiàn)為非脂肪成分的軟組織信號(hào)或密度為主，類似于高級(jí)脂肪肉瘤，如去分化或多形性脂肪肉瘤等[5-6]。去分化脂肪肉瘤常發(fā)生變性，在CT和MR上常同時(shí)可以看到明確的脂肪和粘液樣區(qū)域而表現(xiàn)為不均勻信號(hào)或密度的實(shí)性軟組織腫塊[4-5]，其經(jīng)典的征象為脂肪和非脂肪成分在CT或MR圖像上多有明顯的界限，該表現(xiàn)可能反映了與組織學(xué)上觀察到的高分化和去分化成分之間的界限，或反映了在向去分化過(guò)渡中腫瘤成分更為復(fù)雜的現(xiàn)象[2,4-5]，有的可見(jiàn)鈣化和骨化，可能與腫瘤的軟骨肉瘤化生有關(guān)[1,4]。本研究1例去分化脂肪肉瘤呈囊實(shí)性，瘤內(nèi)無(wú)明顯脂肪成分，與文獻(xiàn)報(bào)道并不完全一致。粘液樣脂肪肉瘤含有更豐富的粘液樣基質(zhì)，含水量更高，CT圖像呈不均勻的低密度影，T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)，平掃常被誤認(rèn)為“囊腫”，不同的是，在MR增強(qiáng)掃描上可見(jiàn)強(qiáng)化，但是在CT上常不容易發(fā)現(xiàn)強(qiáng)化，在粘液成分中可見(jiàn)漸進(jìn)性強(qiáng)化的等信號(hào)分隔及斑塊或結(jié)節(jié)狀軟組織成分，一般脂肪組織含量很少[3]，本研究1例黏液樣脂肪肉瘤的CT征象符合文獻(xiàn)規(guī)律。多形性脂肪肉瘤在CT和MR上沒(méi)有明顯特征，瘤內(nèi)可見(jiàn)變性、壞死或出血，一般無(wú)明確脂肪成分，與平滑肌肉瘤或未分化多形性肉瘤等其他惡性軟組織腫瘤鑒別困難[6]，本研究無(wú)多形性脂肪肉瘤的病例，但1例多發(fā)去分化脂肪肉瘤的CT表現(xiàn)具有一定類似性。黏液樣多形性脂肪肉瘤是一種新近定義的脂肪肉瘤亞型，多發(fā)生于青年患者的縱隔，兼有傳統(tǒng)黏液樣脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤的組織學(xué)特征[1]，目前其影像學(xué)特征尚需進(jìn)一步探索。

3.2 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤是腹膜后第二常見(jiàn)的惡性軟組織腫瘤，2020版WHO軟組織腫瘤分類炎性平滑肌肉瘤從亞型中獨(dú)立為單獨(dú)部分，腹膜后是平滑肌肉瘤最常見(jiàn)的部位之一，少見(jiàn)發(fā)生于腹腔、盆腔及腹壁，平滑肌肉瘤可起源于下腔靜脈(IVC)或其他靜脈，如腎、生殖器或髂靜脈，該腫瘤可發(fā)生在任何年齡，但最常見(jiàn)于中老年人，以女性為多[7-8]。本研究1例平滑肌肉瘤位于盆腔，屬相對(duì)少見(jiàn)的發(fā)病部位。CT和MRI難以區(qū)別平滑肌肉瘤的亞型，在CT上平滑肌肉瘤具有明顯的異質(zhì)性，盡管三期增強(qiáng)腫瘤實(shí)體部分多呈持續(xù)漸進(jìn)性的強(qiáng)化方式，但個(gè)體之間強(qiáng)化幅度有明顯的差別，強(qiáng)化的腫瘤實(shí)質(zhì)與非強(qiáng)化的變性成分，如出血、壞死等混合存在，形成“豹紋征”，隨著腫瘤增大，其壞死或囊變區(qū)擴(kuò)大，多呈現(xiàn)以腫瘤邊緣區(qū)的強(qiáng)化，且相對(duì)更明顯，少見(jiàn)鈣化[7]。在T1WI上，腫瘤通常是相對(duì)于骨骼肌的等-低信號(hào)，T2WI上呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。腫瘤內(nèi)常見(jiàn)滋養(yǎng)血管，推擠或侵犯周圍組織和臟器，可包繞周圍血管[7-8]。本例行CT和MRI常規(guī)增強(qiáng)，其表現(xiàn)與文獻(xiàn)類似。起源于IVC以及腹膜后、盆腔的主要靜脈的平滑肌肉瘤可表現(xiàn)為腔內(nèi)腫塊、腔外腫塊或同時(shí)腔內(nèi)外生長(zhǎng)的腫塊，其CT和MR上的密度或信號(hào)與其他腹膜后平滑肌肉瘤相似，當(dāng)存在管腔腫塊時(shí)，可見(jiàn)側(cè)枝循環(huán)以及擴(kuò)張的血管及其內(nèi)強(qiáng)化的腫瘤[9-10]。由于易于發(fā)現(xiàn)，與腹膜后和IVC平滑肌肉瘤相比，后者起源于腹壁的平滑肌肉瘤相對(duì)較小，但也相對(duì)罕見(jiàn)，其缺乏壞死和出血，影像學(xué)上多表現(xiàn)為均質(zhì)性腫塊[11]。盡管平滑肌肉瘤的CT和MR征象往往缺乏特異性，但重要的是需要認(rèn)識(shí)到瘤內(nèi)不含脂肪成分，以利于與腹膜后最常見(jiàn)的大多數(shù)類型的脂肪肉瘤相鑒別。

3.3 GISTGIST是胃腸道最常見(jiàn)的間充質(zhì)腫瘤，通常定義為KIT陽(yáng)性，是2013版WHO軟組織腫瘤分類中被新納入的腫瘤，2020版刪除惡性潛能子類，將其僅分為良性和惡性類，多認(rèn)為是KIT或PDGFRA突變驅(qū)動(dòng)的間充質(zhì)腫瘤。然而，10%～15%的GIST缺乏KIT或PDGFRA突變，與以前的版本相比，新版更詳細(xì)地討論了SDH缺陷的GIST，認(rèn)為這類GIST似乎對(duì)酪氨酸激酶抑制劑具有抗性，而不適用于KIT/PDGFRA 突變GIST的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估方案[1]。該腫瘤被認(rèn)為起源于Cajal間質(zhì)細(xì)胞，其生物學(xué)行為范圍從低危險(xiǎn)度到高危險(xiǎn)度，高危險(xiǎn)度GIST是最常見(jiàn)的腹膜腔內(nèi)惡性軟組織腫瘤[12-13]。本研究6例高危險(xiǎn)度間質(zhì)瘤均位于腹盆部的腹膜腔內(nèi)。由于部分胃腸道位于腹膜后位置，少數(shù)也可發(fā)生在腹膜后。GIST最常見(jiàn)于50歲以上的人群，極少發(fā)生于兒童。大多數(shù)的GIST出現(xiàn)在胃部，其次是十二指腸和小腸(20%～25%)，肛門和直腸(5%)，食道和結(jié)腸(＜5%)，GIST的臨床癥狀和體征取決于腫瘤的位置和大小，消化道出血是最常見(jiàn)的癥狀之一。一般而言，最大直徑超過(guò)5cm、每50個(gè)高倍視野具有超過(guò)5個(gè)有絲分裂的有絲分裂率、廣泛出血及壞死被認(rèn)為是高危險(xiǎn)度GIST的組織學(xué)特征[12-13]。

GIST常表現(xiàn)為界限清楚的腫瘤，CT上呈軟組織樣密度，T1WI上多呈等信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，較大者多出現(xiàn)囊變/壞死、出血等，導(dǎo)致強(qiáng)化極其不均勻，可有鈣化，因?yàn)镚IST多來(lái)自胃或腸壁的固有肌層，所以影像學(xué)診斷基于腫塊與胃腸道壁的關(guān)系，隨著腫瘤擴(kuò)展，GIST可不同程度地向腔內(nèi)，壁內(nèi)和腔外生長(zhǎng)，腔內(nèi)生長(zhǎng)最常見(jiàn)于胃GIST，在CT上，覆蓋于腫瘤腔內(nèi)面的強(qiáng)化粘膜影可以是光滑的，也可以出現(xiàn)充氣或充填口服對(duì)比劑的潰瘍，當(dāng)腫瘤腔外生長(zhǎng)時(shí)，腫瘤超出胃腸道的漿膜表面進(jìn)入相鄰的腹膜腔[13-15]。高危險(xiǎn)度GIST可直接侵入鄰近的器官和組織，也可腹膜種植，常血行轉(zhuǎn)移至肝、肺，僅極少數(shù)可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，且有報(bào)道認(rèn)為直徑、形態(tài)、邊界與危險(xiǎn)度呈正性相關(guān)，ADC值與GIST危險(xiǎn)度呈負(fù)性相關(guān)[13,15-17]，SDH缺陷的GIST可多發(fā)，具有獨(dú)特的多結(jié)節(jié)生長(zhǎng)模式[1]。本研究1例盆腔GIST出現(xiàn)腹膜種植性轉(zhuǎn)移。少數(shù)GIST生長(zhǎng)于胃腸道外的網(wǎng)膜、腹膜或腹膜后，對(duì)胃腸道沒(méi)有明顯的附著，胃腸道外GIST一般較大，可具有明確而清楚的邊界，也可與周圍臟器分界不清，在CT或MRI上往往有廣泛的壞死和退變，多為高危險(xiǎn)度[17]，本研究病例均為高危險(xiǎn)度胃腸道外GIST且較大，符合一般規(guī)律?？傊?，多數(shù)研究已表明影像學(xué)特征與GIST生物學(xué)行為具有相關(guān)性。

3.4 未分化的多形性肉瘤未分化的多形性肉瘤，曾被稱為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，2013版WHO軟組織腫瘤分類被納入未分化或未分類肉瘤新分類，2020版被重新歸為不能確定分化的腫瘤類，通常發(fā)生在老年人身上，可出現(xiàn)在身體的任何部位，以男性多見(jiàn)[18]。四肢是最常見(jiàn)的發(fā)病部位，未分化的多形性肉瘤被認(rèn)為是在放療區(qū)域最常見(jiàn)的肉瘤，未分化多形性肉瘤發(fā)生在腹部和盆腔且相對(duì)較少見(jiàn)[19-20]。病變可多發(fā)，可有壞死，變性或出血，部分腫瘤可能出現(xiàn)大量出血。據(jù)報(bào)道，一部分腫瘤出血可引起腹腔積血[18-19]。

在CT上，該腫瘤可表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊，也可表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)輪廓并浸潤(rùn)生長(zhǎng)的軟組織腫塊，大多數(shù)未分化的多形性肉瘤在診斷時(shí)通常較大并侵入鄰近的解剖結(jié)構(gòu)[18-20]。瘤內(nèi)常見(jiàn)低密度壞死、出血或粘液樣變，三期增強(qiáng)腫瘤實(shí)質(zhì)及分隔呈漸進(jìn)性或持續(xù)性強(qiáng)化，少數(shù)腫瘤中央可呈大部分囊性而邊緣強(qiáng)化，少數(shù)可發(fā)生因軟骨化生的鈣化，鈣化多呈較小斑點(diǎn)狀或粗糙斑塊狀[19,21]。T1WI多呈等-低混雜信號(hào)，T2WI多呈不均勻高信號(hào)。增強(qiáng)掃描的強(qiáng)化方式多樣，多呈較明顯的強(qiáng)化及較大的腫瘤內(nèi)血管，可有分隔狀強(qiáng)化及花環(huán)狀囊壁強(qiáng)化，也可呈不均勻輕-中等強(qiáng)化，認(rèn)為有的影像學(xué)征象、強(qiáng)化模式及信號(hào)特點(diǎn)或許與組織學(xué)亞型，尤其與炎癥性以及預(yù)后相關(guān)[19,22]。本研究1例的CT三期增強(qiáng)符合文獻(xiàn)規(guī)律。

3.5 惡性孤立性纖維性腫瘤孤立性纖維性腫瘤是一種成纖維細(xì)胞腫瘤，2020版WHO軟組織腫瘤分類將惡性SFT從中間性類別的SFT子類中移出，而單獨(dú)歸納入惡性類，SFT通常具有明顯的血管外皮細(xì)胞瘤樣血管模式，該腫瘤多出現(xiàn)在深部軟組織中，例如大腿、腹膜后、盆腔、胸膜等，沒(méi)有明顯的性別偏好，也有報(bào)道稱常見(jiàn)于男性，最常見(jiàn)于20～70歲的成年人[23-25]。臨床上，多表現(xiàn)為一種生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛腫塊，不到5%的患者可能出現(xiàn)低血糖癥(Doege-Potter綜合征)[24-25]，大多數(shù)孤立性纖維瘤的生物學(xué)行為不可預(yù)測(cè)。在組織學(xué)上，腫瘤具有致密膠原化區(qū)域，每10個(gè)高倍視野中有絲分裂率超過(guò)4個(gè)有絲分裂被認(rèn)為是惡性行為風(fēng)險(xiǎn)的標(biāo)志[25]。2013版WHO軟組織腫瘤分類將惡性SFT歸類為中間性腫瘤，而2020版將其被歸類為惡性。

孤立性纖維瘤多單發(fā)、少數(shù)為多發(fā)。在CT和MR上，多表現(xiàn)為邊界清晰銳利的圓形或橢圓形腫塊，在動(dòng)脈期上在腫瘤內(nèi)部?？梢?jiàn)大量而曲折的血管影，靜脈期和延遲期呈持續(xù)性明顯強(qiáng)化[24-26]，本研究病例符合該規(guī)律。文獻(xiàn)認(rèn)為致密膠原區(qū)呈旋渦狀或斑駁狀分布的無(wú)明顯強(qiáng)化區(qū)，較明顯的強(qiáng)化區(qū)對(duì)應(yīng)于高血管細(xì)胞區(qū)域[23]，故推測(cè)本研究病例中懸浮大量腫瘤血管的稍低密度區(qū)可能為膠原纖維區(qū)。有時(shí)可存在明顯的變性、壞死或使該腫瘤影像學(xué)類似于GIST或平滑肌肉瘤，甚至可類似于囊性腫瘤[25]。有研究認(rèn)為腫瘤長(zhǎng)徑大于10cm、廣泛囊變壞死、“地圖樣”強(qiáng)化、周圍組織結(jié)構(gòu)受侵犯等是惡性的預(yù)警征象[24,26]。本研究中該例惡性SFT雖未見(jiàn)廣泛囊變或壞死，但體積巨大且呈現(xiàn) “地圖樣”強(qiáng)化，符合文獻(xiàn)中的高危因素特征。

3.6 血管肉瘤該腫瘤在2020版血管肉瘤歸類未發(fā)生變化，仍屬于血管性腫瘤惡性類，可發(fā)生于全身各部，好發(fā)于頭頸部皮膚和淺表軟組織，少見(jiàn)于四肢、軀干及固有臟器，如心、肝、脾、乳腺、骨、腎等均有少量報(bào)道[27-29]，而發(fā)生在腹盆部深部軟組織罕見(jiàn)于文獻(xiàn)報(bào)道。CT和MRI多呈分葉狀軟組織腫塊，多報(bào)道發(fā)生于固有臟器者邊界無(wú)明顯侵襲性，可見(jiàn)明顯的壞死、囊變、出血，鈣化少見(jiàn)，三期增強(qiáng)的強(qiáng)化模式與海綿狀血管瘤類似[28-29]。個(gè)別案例報(bào)道發(fā)生于腹膜的血管肉瘤，呈彌漫性侵襲性生長(zhǎng)，表現(xiàn)類似于腹膜結(jié)核[30]。本研究該病例雖然具備漸進(jìn)性強(qiáng)化模式，但與血管瘤相比強(qiáng)化幅度較低，與文獻(xiàn)報(bào)道不完全一致，另外本例中央?yún)^(qū)存在趨于延遲強(qiáng)化的稍低密度影，推測(cè)可能與瘢痕或陳舊性血栓有關(guān)。

3.7 滑膜肉瘤2020版血管肉瘤歸類該腫瘤仍歸類于不能確定分化的腫瘤。好發(fā)于四肢尤其是下肢關(guān)節(jié)旁，首選手術(shù)治療，但惡性度較高，術(shù)后復(fù)發(fā)率50%以上，其他部位少見(jiàn)，包括頭頸部，腹膜后、縱隔等，多血行轉(zhuǎn)移至肺、骨，也可引起區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可發(fā)生于任何年齡，常見(jiàn)于成年人，多數(shù)發(fā)生于青壯年[31]。

CT和MRI上，表現(xiàn)為團(tuán)塊狀或分葉狀軟組織腫塊，多數(shù)邊界清楚，也有少數(shù)腫瘤沿著肌腱、筋膜間隙等解剖間隙蔓延，包饒破壞鄰近組織結(jié)構(gòu)。CT呈等密度或稍低密度，內(nèi)見(jiàn)低密度壞死或囊變，常見(jiàn)鈣化，鈣化多表現(xiàn)為邊緣性弧形或斑點(diǎn)狀。本研究該例除未見(jiàn)鈣化外，其他CT征象符合一般規(guī)律。MRI上，T1WI的信號(hào)與肌肉相比，滑膜肉瘤多呈不均勻等或稍低信號(hào)，研究認(rèn)為單相纖維型的T1WI信號(hào)多呈稍低信號(hào)，雙相型及非特殊型則多呈等信號(hào)。T2WI呈不均勻高信號(hào)，約三分之一左右呈現(xiàn)出明顯高信號(hào)、稍高信號(hào)和低信號(hào)的“三重信號(hào)征”，該征象為滑膜肉瘤的MRI特征，其與瘤內(nèi)新鮮出血及壞死或囊變、腫瘤活性組織、鈣化灶及纖維組織分隔、陳舊性出血等導(dǎo)致的不同信號(hào)有關(guān)[31-32]。

3.8 尤文肉瘤2013版血管肉瘤歸類原始神經(jīng)外胚層腫瘤曾作為尤文肉瘤的同義詞被刪除，而2020版最大的變化是將尤文肉瘤歸納入骨和軟組織的未分化小圓細(xì)胞肉瘤新章節(jié)中，這一新章節(jié)除經(jīng)典的尤文肉瘤外還包括3個(gè)主要類別，即具有EWSR1-非ETS融合的圓形細(xì)胞肉瘤、CIC重排的肉瘤和具有BCOR基因改變的肉瘤，它們?cè)谂R床、病理和分子上都與尤因肉瘤不同。尤文氏肉瘤是一種起源于神經(jīng)嵴的小圓形細(xì)胞腫瘤，為具有多向分化的潛能的高度惡性腫瘤，以往將外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤定義為同義詞，各年齡階段均可發(fā)生，但更多見(jiàn)于青少年，無(wú)性別偏好，骨外尤文肉瘤相對(duì)少見(jiàn)，其多發(fā)生于以胸部、四肢、脊柱區(qū)、腹膜后，而腹腔非常少見(jiàn)，腫瘤進(jìn)展快，病程短，療效差，易于轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)骨、肺轉(zhuǎn)移[33]。影像學(xué)上，鈣化少見(jiàn)，常有囊變或壞死，腫瘤實(shí)質(zhì)的CT平掃呈等密度，T1WI呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈較明顯均勻或不均勻的強(qiáng)化[32-33]，本研究病例的強(qiáng)化方式符合該規(guī)律，有時(shí)在腫瘤周圍可發(fā)現(xiàn)供血?jiǎng)用}，邊界可清楚也可不輕，可破壞鄰近骨骼或侵襲周圍組織。另有研究認(rèn)為腹盆部骨外尤文肉瘤常呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、壞死囊變多較明顯、有鈣化，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化[34]，本研究病例CT上的生長(zhǎng)方式具有侵襲性，與文獻(xiàn)報(bào)道類似。

3.9 橫紋肌肉瘤2020版血管肉瘤歸類橫紋肌肉瘤所屬類別未發(fā)生重大變化，其是一種高度惡性的軟組織肉瘤，組織學(xué)有4種亞型，包括四種不同的亞型：胚胎型、腺泡型、多形型和梭形細(xì)胞/硬化型，胚胎型橫紋肌肉瘤是兒童最常見(jiàn)的軟組織肉瘤。成人橫紋肌肉瘤很少見(jiàn)，約占成人軟組織肉瘤的3%。常見(jiàn)于四肢，其次是軀干壁、腹膜后和頭頸部，原發(fā)性腹盆腔橫紋肌瘤比其他腹盆腔軟組織肉瘤如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和胃腸道間質(zhì)瘤罕見(jiàn)，系列報(bào)道極少[35-36]。個(gè)案報(bào)道腹盆腔橫紋肌肉瘤MRI在T2WI呈高信號(hào)強(qiáng)度，在T1WI上呈低信號(hào)強(qiáng)度，整個(gè)腫瘤呈不均勻中等度強(qiáng)化，中央可見(jiàn)散在較小范圍壞死，CT上呈不均勻輕-中等度強(qiáng)化的軟組織腫塊[35,37]，與其他部位的橫紋肌肉瘤表現(xiàn)類似[36]，而且文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為各亞型之間MRI表現(xiàn)可能有一些區(qū)別，例如多形型T2WI信號(hào)相對(duì)較高及壞死較顯著，腺泡型強(qiáng)化相對(duì)較顯著，硬化型可見(jiàn)T1WI高信號(hào)等[36]。本研究病例CT表現(xiàn)符合一般規(guī)律。

總之，脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和高危險(xiǎn)度GIST是成人最常見(jiàn)的腹盆部肉瘤，而腹盆部的未分化多形性肉瘤、骨外尤文肉瘤、血管肉瘤、惡性孤立性纖維性腫瘤、橫紋肌肉瘤等則相對(duì)罕少見(jiàn)。含有脂肪組織是脂肪肉瘤特征性影像學(xué)表現(xiàn)，雖然不含脂肪組織的惡性軟組織腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)具有相似性，但這些腫瘤仍然各具一些特點(diǎn)。因此，了解腹盆部常見(jiàn)及少見(jiàn)惡性軟組織腫瘤的疾病譜及其影像學(xué)表現(xiàn)，對(duì)提升早期診斷的準(zhǔn)確度和建立鑒別診斷的臨床思維具有重要意義。