劉廣文，涂海斌，林健玲

(福建醫(yī)科大學(xué)孟超肝膽醫(yī)院超聲科，福建 福州 350025)

卡羅利病(Caroli disease, CD)是以肝內(nèi)膽管節(jié)段性囊狀擴張為特征的遺傳性疾病，發(fā)病率極低，且臨床表現(xiàn)無特異性，常被漏、誤診[1]。MR胰膽管成像(MR cholangiopancreatography, MRCP)是診斷CD的金標(biāo)準(zhǔn)，但因價格高、耗時長而難以普遍應(yīng)用。超聲是肝膽疾病的首選影像學(xué)檢查手段。本研究觀察24例CD患者的超聲表現(xiàn)，旨在加深對本病的認識，以提高診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2013年1月—2020年12月24例于福建醫(yī)科大學(xué)孟超肝膽醫(yī)院診斷為CD的患者，男18例，女6例，年齡7～65歲，中位年齡43歲；其中4例因疑診肝占位而行穿刺活檢或經(jīng)術(shù)后病理確診，20例經(jīng)MRCP確診。排除肝外膽管擴張或梗阻者。檢查前患者或家屬/監(jiān)護人簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Esaote Mylab 90超聲儀，CA431探頭，頻率3.5 MHz。囑患者平臥或側(cè)臥，將探頭置于上腹部，常規(guī)掃查肝臟及膽囊、膽管，觀察病灶大小、形態(tài)、數(shù)目、內(nèi)部回聲、有無結(jié)石或腫塊及其血流信號。對4例疑診肝占位患者行超聲造影(contrast-enhanced ultrasound, CEUS)檢查，經(jīng)肘靜脈團注聲諾維造影劑0.03 kg/ml和5 ml生理鹽水，機械指數(shù)設(shè)為0.06，實時觀察病灶邊緣、內(nèi)部情況及其動脈期、門脈期及延遲期灌注情況，并錄制動態(tài)圖像至少3 min。以上操作均由2名具有5年以上工作經(jīng)驗的超聲科醫(yī)師完成，意見存在分歧時，經(jīng)討論達成一致。

2 結(jié)果

本組CD多表現(xiàn)為右上腹痛伴發(fā)熱、鞏膜黃染，部分患者無明顯癥狀。24例中，超聲提示21例CD (21/24，87.50%)，并根據(jù)病灶累及范圍將其分為彌漫型(n=10)和局限型(n=11)。

彌漫型CD超聲可見肝內(nèi)膽管多呈囊狀或“紡錘狀”擴張，相互連通，可見“囊尾征”或“串珠樣”表現(xiàn)；其中8例于膽管內(nèi)見多發(fā)條索狀高回聲。11例局限型CD中，7例超聲見局限于單一肝葉或肝段的膽管呈蜂窩狀擴張并相互連通；4例疑診肝占位，常規(guī)超聲可見肝內(nèi)局灶性不均勻回聲團，邊界不清，內(nèi)部散在多個小囊狀或“短棒狀”無回聲區(qū)，彩色多普勒于病灶內(nèi)見正常血管分支，CEUS可見病灶呈“等進等出”，且內(nèi)部無回聲區(qū)未見增強，門脈期及延遲期可見部分小膽管相通，提示非典型局限型CD，最終經(jīng)病理確診(圖1)。

圖1 患者男，22歲，非典型局限型CD A.二維超聲聲像圖示肝S6、S7段交界處隱約見局灶性不均勻回聲團(箭)，內(nèi)部可見散在小囊狀及“短棒狀”無回聲區(qū)； B.彩色多普勒圖像示病灶內(nèi)正常血管分支； C.CEUS圖示小膽管相通(箭)； D.病理圖，光鏡下見多發(fā)膽管擴張，局部膽管壁突向管腔，其內(nèi)可見小血管(箭)，膽管壁及其周圍不同程度纖維組織增生伴慢性炎細胞浸潤(HE，×100)

超聲誤診3例CD。2例彌漫型CD超聲均表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)小囊狀/“等號狀”/“短棒狀”無回聲及多發(fā)小結(jié)節(jié)狀高回聲，后方回聲增強，伴彗星尾征，分別誤診為多囊肝和肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤；1例局限型CD超聲見肝右葉約4 cm×2 cm不規(guī)則無回聲區(qū)，囊壁菲薄，其內(nèi)多個條索狀高回聲，誤診為肝內(nèi)膽管囊腺瘤。

3 討論

CD亦稱交通性海綿狀膽管擴張癥，屬Todani Ⅴ型[2]，臨床多無特異性表現(xiàn)，疾病后期可因反復(fù)炎性刺激而引起膽石癥甚至癌變。目前對于CD的發(fā)病機制尚不明確，有學(xué)者[3]認為與胚胎發(fā)育時膽管板重塑異常有關(guān)。組織學(xué)上CD可為單純型和復(fù)雜型。單純型CD可僅見膽管壁纖維組織增生；復(fù)雜型CD因存在匯管區(qū)廣泛纖維化而又稱為先天性膽管擴張綜合征[1]。根據(jù)病變范圍，影像學(xué)將CD分為彌漫型和局限型[4]。

影像學(xué)檢查是診斷CD的主要手段，包括CT、超聲和MRCP等。CT可顯示“中心點征”等特異性征象，但顯示膽管樹較差[5]。CD典型超聲表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管彌漫性或局限性囊狀/柱狀/“紡錘狀”擴張并相互連通，呈“串珠樣”表現(xiàn)，或可見“囊尾征”及“蝌蚪征”[6]。

本組超聲清晰顯示17例膽管擴張并相互連通，其中8例較明顯囊性擴張的膽管內(nèi)可見多發(fā)條索狀高回聲，可能為膽管壁纖維組織增生及囊壁包繞肝內(nèi)小血管分支所致；4例非典型局限型CD病灶回聲不均，可能與局部膽管擴張導(dǎo)致肝內(nèi)局限性血流灌注異常有關(guān)，亦可能為此病早期表現(xiàn)。當(dāng)囊性擴張的膽管較為細小、且出現(xiàn)側(cè)壁回聲失落、多重混響等超聲偽像干擾時，常規(guī)超聲表現(xiàn)可不典型，可見肝內(nèi)彌漫細小囊狀或“等號樣”無回聲、低回聲及多發(fā)小結(jié)節(jié)狀高回聲，后方回聲增強，可伴“彗星尾征”；此時需與微泡型多囊肝及肝內(nèi)多發(fā)膽管錯構(gòu)瘤相鑒別，行MRCP有助于明確診斷。此外，CD超聲亦可表現(xiàn)為肝內(nèi)局灶性不均勻回聲團，內(nèi)部散在小囊狀或短棒狀無回聲區(qū)，不見明顯與之相通的小膽管時易誤診為肝占位；但若仔細觀察病灶可見其并無明顯占位表現(xiàn)，且彩色多普勒可顯示病灶內(nèi)的正常血管分支，CEUS呈“等進等出”灌注，并見病灶與部分小膽管相通。極少數(shù)CD表現(xiàn)為單純囊性病灶，內(nèi)部可見條索狀高回聲，而不見明顯與之相通的膽管，此時易誤診為肝內(nèi)膽管囊腺瘤，需行MRCP進一步鑒別[7]。

綜上所述，常規(guī)超聲可診斷典型CD，CEUS可顯示非典型局限型CD的特征性表現(xiàn)；但確診CD還需病理學(xué)檢查。