張菲菲　陳莉　楊延冬

[關(guān)鍵詞] 單絨毛膜單羊膜囊;雙胎妊娠;臍帶纏繞;分娩時機

[中圖分類號] R714.4? ? ? ? ? [文獻標識碼] C? ? ? ? ? [文章編號] 1673-9701（2021）27-0161-03

Monochorionic monoamniotic twin umbilical cord tangling of a case report and literature review

ZHANG Feifei? ?CHEN Li? ?YANG Yandong

Department of Obstetrics and Gynecology，Binzhou Medical University Hospital， Binzhou? ?256600， China

[Abstract] This paper reports a pregnant woman who had irregular prenatal examination during pregnancy and first visited our hospital at 32+1 weeks of gestation due to threatened preterm labor.She was diagnosed with monochorionic twins， combined with the results of ultrasound in the first trimester. After admission， magnesium sulfate was given to protect the fetal nervous system and induce lung maturation. Cesarean section was performed at 32+3 weeks of gestation. Two live infants were delivered during surgery. The eldest daughter was delivered in the head position， weighing 1600 g，and Apgar score at 1 minute was 9 （skin color was reduced by 1 point）.The second daughter was delivered in the hip position，weighing 1700 g， with an Apgar score of 7 at 1 minute（breath，muscle tension，skin color reduced by one point each） and nine at 5 minutes（skin color reduced by one point）. There was no diaphragm between the two fetuses.After delivery of the placenta， the two umbilical cords were about 50/55 cm in length.The root of the umbilical cord was immediately adjacent. The two umbilical cords were complex entangled for six circles showed proper knots of the umbilical cord，and the operation was uneventful. The patient recovered well after surgery and was discharged as scheduled. The eldest daughter was hospitalized in pediatrics because of DIC secondary to neonatal necrotizing enterocolitis. After 36 days of hospitalization，family members gave up treatment.The second daughter was discharged after hospitalizing in the Department of Pediatrics for 52 days.The growth and development were good.

[Key words] Monochorionic monoamniotic sac; Twin pregnancy; Umbilical cord entanglement; Timing of delivery

雙胎妊娠因母胎并發(fā)癥多，屬高危妊娠范疇。其類型可分為雙絨毛膜雙羊膜囊雙胎、雙絨毛膜單羊膜囊雙胎、單絨毛膜單羊膜囊雙胎。其中，單絨毛膜單羊膜囊（Monochorionic monoamniotic，MCMA）雙胎胎兒及新生兒病率和死亡率更高，為極高危妊娠，因受精卵在受精后第9～13天分裂，兩個胎兒共存于一個羊膜腔內(nèi)，共用一個胎盤。兩胎兒之間無胎膜分隔，臍帶相互纏繞及打結(jié)發(fā)生率高，存在發(fā)生宮內(nèi)意外的風(fēng)險，孕期需加強監(jiān)測。目前普遍認為，MCMA雙胎妊娠終止妊娠的孕周以孕32～34周為宜。本文報道1例孕婦，孕期未規(guī)律產(chǎn)檢，結(jié)合孕早期超聲結(jié)果，診斷為單絨雙胎，于孕32+3周行剖宮產(chǎn)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)兩根臍帶復(fù)雜纏繞并呈臍帶真結(jié)，兩早產(chǎn)兒出生后反應(yīng)好，其一于出生后36 d因早產(chǎn)兒并發(fā)癥最終放棄治療。對于不合并結(jié)構(gòu)異常和并發(fā)癥的MCMA雙胎，臨床處理應(yīng)結(jié)合孕婦及胎兒宮內(nèi)狀況，在遵循治療原則的基礎(chǔ)上，制定個體化的治療方案。

1 臨床資料

患者，33歲，孕1產(chǎn)0，末次月經(jīng)2020年1月25日，自然受孕，自述孕1個多月于外院行彩超檢查提示一個宮內(nèi)妊娠囊，兩個原始心管搏動。孕期未規(guī)律產(chǎn)檢，孕32+1周因自覺下腹緊縮感首次就診于我院。入院查體：宮高：35 cm，腹圍：117 cm，頭先露，胎心：150/146次/min，宮口未開，宮頸管長2 cm，先露高，骨盆內(nèi)外測量正常。入院彩超（2020年9月6日）：宮內(nèi)雙活胎，頭位/頭位。一胎兒：雙頂徑8.1 cm，股骨長6.0 cm，臍動脈S/D 2.3，羊水較大前后徑：4.8 cm;另一胎兒：雙頂徑7.9 cm，股骨長6.1 cm，臍動脈S/D 2.9，羊水較大前后徑：4.5 cm。胎盤位于前壁，回聲Ⅱ度。血常規(guī)（2020年9月6日）：血紅蛋白86 g/L。胎心監(jiān)護均為正常NST，可見不規(guī)律宮縮。入院診斷：先兆早產(chǎn);雙胎妊娠（單絨雙胎）;貧血;32+1周妊娠。入院后給予硫酸鎂保護胎兒神經(jīng)系統(tǒng)、促胎肺成熟等治療，于2020年9月8日行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中以頭位娩出一活嬰（長女），體重1600 g，1 min Apgar 評分 9 分（皮膚顏色減1分）;后以臀位娩出一活嬰（次女），體重1700 g，1 min Apgar 評分7分（呼吸、肌張力、皮膚顏色各減一分），5 min Apgar 評分 9 分（皮膚顏色減1分），兩胎兒間無隔膜，胎盤娩出后見兩臍帶長約50/55 cm，臍帶根部緊鄰，兩根臍帶復(fù)雜纏繞 6周并呈臍帶真結(jié)（圖1），胎盤、胎膜自娩完整。術(shù)中見羊水清，量約800 mL，出血200 mL，手術(shù)順利，新生兒轉(zhuǎn)兒科治療?；颊咝g(shù)后恢復(fù)好，2020年9月12日如期出院。長女因新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎繼發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血（Disseminated intravascular coagulation，DIC），于兒科住院36 d后家屬放棄治療，次女于兒科住院52 d后出院，現(xiàn)生長發(fā)育良好。

2 討論

單絨毛膜單羊膜囊（Monochorionic monoamniotic，MCMA）雙胎妊娠發(fā)生率低，約占單卵雙胎的1%～2%。其診斷主要依賴于妊娠早期超聲檢查，單絨毛膜雙胎與雙絨毛膜雙胎相比，發(fā)生圍產(chǎn)期并發(fā)癥的風(fēng)險增加，單絨毛膜雙胎妊娠需特殊管理，因此雙胎妊娠絨毛膜性的判斷尤為重要，2015雙胎妊娠臨床指南強調(diào)[1]：妊娠早、中期（妊娠6～14周）超聲發(fā)現(xiàn)為雙胎妊娠時，應(yīng)該進行絨毛膜性的判斷，保存相關(guān)的超聲圖像;如果判斷絨毛膜性有困難，建議轉(zhuǎn)診至區(qū)域性產(chǎn)前診斷中心或胎兒醫(yī)學(xué)中心。2020年更新的指南認為[2]，MCMA雙胎的最佳診斷時機為妊娠11～14周，建議將診斷時間推遲到至少妊娠8周后，經(jīng)陰道超聲準確排除雙胎間羊膜分隔后再診斷。在妊娠8～10周，可通過宮腔內(nèi)孕囊數(shù)目進行絨毛膜性判斷，若僅見一個卵黃囊或孕囊，則單絨毛膜性雙胎可能性大;妊娠11～14周，可通過判斷胎膜與胎盤插入點的形態(tài)進行絨毛膜性判斷，若胎膜與胎盤插入點的形態(tài)呈“T”字征，則為單絨毛膜性雙胎。此后絨毛膜性判斷的難度增加，只能通過兩胎兒間無隔膜，胎盤為一個，胎兒性別一致，雙胎兒運動不受限制[3]，存在臍帶纏繞現(xiàn)象等綜合判斷。若絨毛膜性診斷不清，建議按照單絨毛膜雙胎處理。本例患者自述孕早期彩超提示宮腔內(nèi)一個孕囊，考慮單絨毛膜雙胎可能，后未規(guī)律產(chǎn)檢，錯過了絨毛膜性判斷的最佳時間。

MCMA雙胎妊娠為高危妊娠，需臨床經(jīng)驗豐富的超聲及產(chǎn)科醫(yī)師共同管理，建議及早轉(zhuǎn)診至有條件的產(chǎn)前診斷中心或胎兒醫(yī)學(xué)中心。妊娠期需要加強監(jiān)護，便于發(fā)現(xiàn)雙胎兒生長發(fā)育可能存在的差異，并準確評估胎兒宮內(nèi)健康狀況。目前普遍建議自妊娠16周開始，每2周1次超聲隨訪，包括：胎兒生長發(fā)育情況、羊水量評估、膀胱充盈情況及胎兒臍動脈、大腦中動脈血流多普勒評估和靜脈導(dǎo)管血流[4]，以及胎心監(jiān)護，當臍帶受壓或臍血流受阻后，胎心監(jiān)護多可以出現(xiàn)胎心過緩或頻發(fā)變異減速等典型表現(xiàn)，可以為臨床搶救胎兒提供預(yù)警信號?；颊咦≡汉笮柙黾颖O(jiān)測頻率，如每周1～2次超聲檢查、每天2～3次胎心監(jiān)護等，具體監(jiān)護頻率及手段目前國內(nèi)外尚無統(tǒng)一結(jié)論。對于MCMA雙胎妊娠孕婦何時入院，既往認為在24～28周之間建議住院管理，但理想的管理模式國內(nèi)外指南尚無明確推薦。一項對2010—2017年涉及22所大學(xué)醫(yī)院包含195例無并發(fā)癥MCMA雙胎的跨國回顧性研究指出，住院監(jiān)護與門診監(jiān)護患者的胎兒死亡率相近，且32～37周之間無胎兒宮內(nèi)死亡病例出現(xiàn)[5]。一項納入25項研究的關(guān)于MCMA雙胎妊娠圍產(chǎn)期死亡率和產(chǎn)前管理的系統(tǒng)綜述顯示，住院患者的胎兒宮內(nèi)死亡率數(shù)值（6%）低于門診患者（15%），由于納入研究的產(chǎn)前管理方案存在異質(zhì)性，可能會導(dǎo)致結(jié)果的偏差，筆者認為，重點在于隨訪的方式和頻率，而非是否住院[6]。本例患者依從性差、孕期未規(guī)律產(chǎn)檢，其發(fā)生圍產(chǎn)兒意外的潛在風(fēng)險大，所幸孕期未出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥及宮內(nèi)不良事件。雙胎妊娠的妊娠期熱量、蛋白質(zhì)、微量元素和維生素的需求量增加，缺鐵性貧血較為常見。

MCMA雙胎妊娠兩個胎兒位于一個羊膜囊內(nèi)且共用一個胎盤，常發(fā)生臍帶纏繞。Dias等[7]在對2001—2008年32例MCMA雙胎妊娠的前瞻性研究中首次報道，所有的MCMA雙胎妊娠均可見臍帶纏繞，并分析以往文獻報道臍帶纏繞發(fā)生率有差異，是因為這些研究多為回顧性或分娩時的個案報道，并未在孕期針對臍帶纏繞現(xiàn)象進行系統(tǒng)的評估。英國皇家婦產(chǎn)科醫(yī)師學(xué)會單絨毛膜雙胎的處理指南（2016）[8]中也指出MCMA雙胎幾乎總存在臍帶纏繞現(xiàn)象。B超和彩色多普勒超聲檢查可提示臍帶纏繞，三維超聲可增加臍帶纏繞超聲評估的準確率，但其漏診仍不可避免，如本例患者孕期彩超均未提示臍帶纏繞現(xiàn)象。臍帶纏繞往往被認為是MCMA雙胎妊娠不良妊娠結(jié)局和圍產(chǎn)兒死亡的主要原因。但Dias等[7]研究認為，MCMA雙胎妊娠圍產(chǎn)兒死亡的主要原因為聯(lián)體雙胎、發(fā)育異常及20周前自發(fā)流產(chǎn)而非臍帶纏繞。Rossi等[9]對2000—2011年包含存在臍帶纏繞的共114例MCMA雙胎的9篇文獻分析顯示，總圍產(chǎn)期胎兒死亡率為11.4%，但僅2例新生兒死亡因臍帶纏繞造成，超聲發(fā)現(xiàn)臍帶纏繞并不能改善預(yù)后，并認為臍帶纏繞不會影響圍產(chǎn)兒發(fā)病率及死亡率。張春妤等[10]對2011—2019年60例MCMA雙胎妊娠的臨床資料回顧性分析，其圍產(chǎn)兒死亡最主要的原因為胎兒發(fā)育異常，而非臍帶纏繞，與臍帶纏繞相比，胎兒發(fā)育不成熟及先天性發(fā)育異常更容易導(dǎo)致圍產(chǎn)兒死亡。一項對6例MCMA雙胎妊娠的追蹤研究[11]顯示，沒有其他胎兒窘迫征象的臍帶纏繞甚至臍動脈切跡，不會導(dǎo)致胎兒不良結(jié)局。當然，MCMA雙胎仍有可能因臍帶因素引起急性胎兒窘迫，造成圍產(chǎn)兒不良結(jié)局。產(chǎn)前需充分告知孕婦及家屬其孕期隨時可能發(fā)生不可預(yù)測的胎兒宮內(nèi)死亡等風(fēng)險。

目前普遍認為，MCMA雙胎妊娠終止妊娠的孕周為32～34周，終止妊娠前應(yīng)給予單療程的促胎肺成熟治療。《2020雙胎妊娠臨床處理指南》建議單絨毛膜單羊膜囊雙胎的分娩孕周為32～34周，也可根據(jù)母胎情況適當延遲分娩孕周。本例患者因先兆早產(chǎn)入院，完成促胎肺成熟療程后于孕32+3周終止妊娠，長女于出生后14 d出現(xiàn)新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎，最終家屬放棄治療。新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎多見于早產(chǎn)兒，早產(chǎn)兒免疫功能低下、胃腸發(fā)育不成熟、腸道乳糖酶活性低、常合并先天性心臟病等多種原因使腸壁缺血缺氧被認為是發(fā)病的直接因素。本例患者已滿32周，術(shù)前已完成促胎肺成熟治療療程，仍不能避免早產(chǎn)兒不良結(jié)局，令人惋惜。查閱文獻，以往選擇性早產(chǎn)的觀點多是基于認為MCMA雙胎妊娠臍帶纏繞發(fā)生率高，整個妊娠期及分娩過程中均可能發(fā)生臍帶纏繞而導(dǎo)致不可預(yù)測的胎死宮內(nèi)。2項對1986—2002年來自3個醫(yī)療中心的30例MCMA雙胎妊娠的回顧性研究[12]報道，其圍產(chǎn)兒總體存活率為60%，其中2對雙胎在孕32周后死亡，認為在32周分娩會降低產(chǎn)前死亡率。歷來也有反對的觀點[3]，認為早產(chǎn)的風(fēng)險大于不確定的胎兒宮內(nèi)死亡的風(fēng)險，還有一種觀點，認為隨著孕周的增大，羊水體積與胎兒質(zhì)量比下降，限制了胎兒的過度運動，會降低臍帶壓迫的風(fēng)險。一項對2000—2013年多個中心的MCMA雙胎妊娠的前瞻性隊列研究顯示[13]，孕24周后的死亡率低于以往研究，且死亡率隨著孕周增大而下降，妊娠24～30周、30～32周、33周以上的圍產(chǎn)兒死亡率分別為69.2%、11.8%，4.5%。一項關(guān)于2010—2017年來自不同國家的22個大學(xué)醫(yī)院的195例無并發(fā)癥的MCMA雙胎妊娠的回顧性研究顯示[5]，其胎兒宮內(nèi)死亡率在孕29周最高，且自孕32～37周未見胎兒宮內(nèi)死亡及新生兒死亡病例。胡君等[14-15]報道了1例MCMA雙胎于孕37周終止妊娠，母兒結(jié)局良好，并且術(shù)中發(fā)現(xiàn)存在臍帶纏繞現(xiàn)象。近期研究均指出臍帶纏繞并非宮內(nèi)不良結(jié)局的主要原因，因此Dias等[7]認為，20周以后管理良好的MCMA雙胎妊娠，即使存在臍帶纏繞，也會有好的結(jié)局，所以選擇性早產(chǎn)的做法需重新評估。結(jié)合本例患者早產(chǎn)兒的不良結(jié)局，是否可以認為，無并發(fā)癥的MCMA雙胎妊娠，在遵循原則的基礎(chǔ)上，若無產(chǎn)科指征，可在嚴密監(jiān)測下適當延長孕周以改善早產(chǎn)兒預(yù)后。因MCMA雙胎妊娠的罕見，目前尚無大樣本前瞻性研究來明確最佳分娩時機，因此，臨床處理應(yīng)結(jié)合孕婦及胎兒宮內(nèi)狀況，包括孕婦本人意見，來制定個體化的治療方案。關(guān)于MCMA雙胎妊娠的分娩方式，各指南均推薦選擇剖宮產(chǎn)，同時不排除有成功經(jīng)陰分娩的病例。

[參考文獻]

[1] 段濤.雙胎妊娠臨床處理指南（第一部分）[J].中華婦產(chǎn)科雜志，2015，50（8）：561-567.

[2] 中華醫(yī)學(xué)會圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)分會胎兒醫(yī)學(xué)學(xué)組，中華醫(yī)學(xué)會婦產(chǎn)科學(xué)分會產(chǎn)科學(xué)組.雙胎妊娠臨床處理指南（2020年更新）[J].中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志，2020，23（8）：505-516.

[3] Su LL.Monoamniotic twins：Diagnosis and management[J]. Acta Obstetricia et Gynecologica Scandinavica，2002，81（11）：995-1000.

[4] 國家衛(wèi)生和計劃生育委員會公益性行業(yè)科研專項常見高危胎兒診治技術(shù)標準及規(guī)范的建立與優(yōu)化項目組，解麗梅，廖姍姍，等.雙胎妊娠超聲檢查技術(shù)規(guī)范（2017）[J].中國實用婦科與產(chǎn)科雜志，2017，33（8）：815-818.

[5] Saccone G，Bergghella V，Locci M，et al. Inpatientvs outpatient management and timing of delivery of uncomplicated monochorionic monoamniotic twin pregnancy： The MONOMONO study[J]. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology，2019，53（2）： 175-183.

[6] D'antonio F，Odibo A，Berghella V，et al. Perinatal mortality，timing of delivery and prenatal management of monoamniotic twin pregnancy：Systematic review and meta-analysis[J]. Ultrasound Obstet Gynecol，2019，53（2）：166-174.

[7] Dias T，Mahsud-Dornan S，Bhide A，et al. Cord entanglement and perinatal outcome in monoamniotic twin pregnancies[J]. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology，2010，35（2）：201-204.

[8] 何歡，葛會生，漆洪波. 英國皇家婦產(chǎn)科醫(yī)師學(xué)會單絨毛膜雙胎的處理指南（2016）要點解讀（二）[J].中國實用婦科與產(chǎn)科雜志，2017，33（10）：1041-1046.

[9] Rossi AC，Prefumo F.Impact of cord entanglement on perinatal outcome of monoamniotic twins：A systematic review of the literature[J]. Ultrasound Obstet Gynecol，2013， 41（2）：131-135.

[10] 張春妤，魏瑗，趙揚玉.單絨毛膜單羊膜囊雙胎妊娠的臨床特點及妊娠結(jié)局分析[J]. 中華婦產(chǎn)科雜志，2020， 55（9）：627-632.

[11] Aurioles-Garibay A，Hernandez-Andrade E，Romero R，et al.Presence of an umbilical artery notch in monochorionic/monoamniotic twins[J]. Fetal Diagnosis and Therapy，2014，36（4）：305-311.

[12] Ezra Y，Shveiky D，Ophir E，et al. Intensive management and early delivery reduce antenatal mortality in monoamniotic twin pregnancies[J]. Acta Obstet Gynecol Scand，2005，84（5）：432-435.

[13] Glinianaia SV，Rankin J，Khalil A，et al. Prevalence，antenatal management and perinatal outcome of monochorionic monoamniotic twin pregnancy：A collaborative multicenter study in England，2000-2013[J].Ultrasound in Obstetrics & Gynecology，2019，53（2）：184-192.

[14] 胡君，孫偉杰，楊慧霞.單絨毛膜單羊膜囊雙胎臍帶纏繞病例報道及文獻學(xué)習(xí)[J]. 中國計劃生育和婦產(chǎn)科，2015，7（4）：46-49.

[15] 潘云祥，馬小燕，尚寧，等.三維超聲對單絨毛膜單羊膜囊雙胎臍帶纏繞的診斷價值[J].實用醫(yī)學(xué)雜志，2017（13）：2126-2129.

（收稿日期：2021-05-07）