高海浩 尚愛加 劉鴻宇 陳凌 孫正輝 陳川彪 陶本章

特發(fā)性脊髓疝（ISCH）是臨床罕見疾病，最初由Wortzman等［1］于1974年報(bào)告。迄今所報(bào)道病例不足 200 例，好發(fā)于中年女性，年齡 12～ 78歲［2?3］，平均年齡>40歲［4］。目前認(rèn)為其病因是繼發(fā)于先天性或獲得性缺陷，易導(dǎo)致脊髓經(jīng)腹側(cè)硬脊膜瘺口疝出，但確切機(jī)制尚存爭(zhēng)議［3］。近年隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)及手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，對(duì)特發(fā)性脊髓疝的認(rèn)識(shí)也逐漸深入。但是由于該病較罕見且無特異性癥狀，在診斷及手術(shù)治療方面仍無太多臨床經(jīng)驗(yàn)供借鑒。解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院和解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心2015年8月至2019年12月共收治11例有明確脊髓功能損害癥狀的特發(fā)性脊髓疝患者，回顧分析其診斷與治療經(jīng)過，總結(jié)其診斷要點(diǎn)、影像學(xué)特點(diǎn)、手術(shù)要點(diǎn)、預(yù)后等，以為臨床診斷與治療疾病提供經(jīng)驗(yàn)。

資料與方法

一、臨床資料

1.納入與排除標(biāo)準(zhǔn) （1）影像學(xué)可見硬脊膜有明顯瘺口，脊髓疝出，但病因不明。（2）存在明確的脊髓功能損害癥狀。（3）可獨(dú)立完成神經(jīng)功能相關(guān)評(píng)估。（4）手術(shù)前后影像學(xué)資料完整。（5）排除非腹側(cè)脊髓疝，以及存在明確誘因，如手術(shù)、創(chuàng)傷性脊神經(jīng)根撕脫傷和已知存在硬脊膜缺陷或囊腫的患者。

2.一般資料 選擇2015年8月至2019年12月在解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院神經(jīng)外科和解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科住院治療的特發(fā)性脊髓疝患者共11例，男性4例，女性7例；年齡7～ 63歲，平均44歲；病程6～ 240個(gè)月，平均72個(gè)月；1例（例3）發(fā)生于頸髓，9例發(fā)生于胸髓，1例（例2）發(fā)生于腰髓。臨床癥狀主要為痛溫覺減退，均有明確的感覺異常平面，且與影像學(xué)特征相符；其中1例（例2）腰腿疼痛伴排尿困難，為L(zhǎng)1水平脊髓疝。7例肌力下降或肌無力，側(cè)別與影像學(xué)顯示的脊髓疝出側(cè)別相符；4例肌張力增高。多數(shù)患者癥狀進(jìn)行性加重。均無明確的外傷史、手術(shù)史或感染史。體格檢查無明顯的棘突叩擊痛，病理征呈陽性3例（例1、例6、例9）。治療前日本骨科協(xié)會(huì)評(píng)分（JOA）5～ 11，平均為6.91。11例特發(fā)性脊髓疝患者的臨床資料參見表1。

二、研究方法

1.影像學(xué)檢查 本組所有患者均行MRI檢查，采用1.5T MRI掃描儀（Magnetom Espree成像系統(tǒng)，德國(guó)Siemens公司），檢查序列包括T1WI和T2WI。（1）T1WI：重復(fù)時(shí)間（TR）640 ms，回波時(shí)間（TE）為3.02 ms，掃描視野（FOV）250 mm ×250 mm，矩陣256×256，激勵(lì)次數(shù)（NEX）2次，層厚1 mm、層間距1 mm，共掃描 12層，掃描范圍 C1～ S5。（2）T2WI：重復(fù)時(shí)間3000 ms，回波時(shí)間93 ms，掃描視野230 mm×230 mm，矩陣512×512，激勵(lì)次數(shù)2次，層厚3 mm、層間距1 mm，共掃描12層，掃描范圍C1～ S5。

2.手術(shù)策略 所有患者均行電生理監(jiān)測(cè)輔助全身麻醉下脊髓疝復(fù)位+硬脊膜瘺口修補(bǔ)術(shù)?；颊吒┡P位，氣管插管全身麻醉，按照術(shù)前定位做后正中行縱向切口，術(shù)中通過自由描記肌電圖（F?EMG）、體感誘發(fā)電位（SEP）和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）進(jìn)行術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)。沿棘突椎板骨膜下剝離肌肉并撐開，用小磨鉆（或超聲骨刀）卸下棘突椎板，清除硬脊膜外脂肪，顯露硬脊膜囊，確認(rèn)硬脊膜囊背側(cè)無明顯異常后，顯微鏡下縱行切開硬脊膜囊，顯露脊髓，沿脊髓側(cè)方向脊髓腹側(cè)探查，直至發(fā)現(xiàn)硬脊膜囊瘺口，鈍性松解疝出的脊髓并還納至硬脊膜囊內(nèi)，完全顯露硬脊膜囊瘺口，取人工硬膜修剪后貼敷于瘺口與脊髓之間，使人工硬膜C形環(huán)繞脊髓，從而封閉瘺口。嚴(yán)密止血后利用鈦板、鈦釘標(biāo)準(zhǔn)復(fù)位椎板，留置引流管，逐層關(guān)閉組織。

3.療效評(píng)估 （1）量表評(píng)估：采用JOA評(píng)分改善率評(píng)估患者術(shù)后神經(jīng)功能改善情況。該量表胸椎最高評(píng)分為11，頸椎為17，腰椎為29，評(píng)分越高、神經(jīng)功能改善越佳。JOA評(píng)分改善率（%）=［（治療后評(píng)分-治療前評(píng)分）/最高評(píng)分-治療前評(píng)分］×100%。（2）癥狀改善及隨訪：術(shù)后評(píng)估患者的癥狀改善情況、術(shù)后腦脊液漏和感染等并發(fā)癥情況，并對(duì)所有患者臨床癥狀改善情況進(jìn)行隨訪。

結(jié) 果

影像學(xué)是診斷特發(fā)性脊髓疝的主要方法。矢狀位MRI可見脊髓前部扭曲、蛛網(wǎng)膜下腔消失，背側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，脊髓偏離一般局限于1～ 2個(gè)椎體節(jié)段；偶見與脊髓信號(hào)強(qiáng)度類似的硬膜外腫塊樣區(qū)域，代表疝出的脊髓。本組患者硬脊膜缺損多位于T4～ 7椎體之間，可見相應(yīng)層面脊髓萎縮和長(zhǎng)T2信號(hào)（圖1）。

圖1 例3患者術(shù)前胸椎MRI檢查所見 1a 矢狀位T1WI顯示T3～ 4水平脊髓走行異常，緊貼椎體背側(cè)，脊髓變細(xì)（箭頭所示） 1b 矢狀位T2WI顯示T3～ 4水平脊髓走行異常，緊貼椎體背側(cè)，脊髓變細(xì)（箭頭所示） 1c 橫斷面T2WI顯示脊髓緊貼椎體后方，脊髓前蛛網(wǎng)膜下腔消失（箭頭所示）Figure 1 Preoperative MRI of the thoracic vertebra of Case 3 Sagittal T1WI demonstrated the abnormal running of thinner spinal cord attached to the dorsal vertebral body at the T3-4level(arrow indicates,Panel 1a).Sagittal T2WI demonstrated the abnormal running of thinner spinal cord attached to the dorsal vertebral body at the T3-4level(arrow indicates,Panel 1b).Axial T2WI demonstrated the spinal cord attached to the dorsal vertebral body and ventral disappeared subarachnoid space(arrow indicates,Panel 1c).

本組11例患者均順利完成手術(shù)，手術(shù)成功率為100%。術(shù)后所有患者JOA評(píng)分為 8.50～ 23.00，平均為11.55；術(shù)后JOA評(píng)分均較術(shù)前明顯改善，改善率為58.33%～ 100%，平均76.44%，其中有2例（例10、例11）改善率為100%（表1）。術(shù)后臨床癥狀均改善，術(shù)后恢復(fù)良好，無腦脊液漏、感染等并發(fā)癥。7例痛溫覺減退患者術(shù)后臨床癥狀消失或明顯改善，余3例痛溫覺減退者臨床癥狀無明顯改善；1例（例2）腰腿疼痛患者臨床癥狀消失，但排尿困難無明顯好轉(zhuǎn)；5例肌力下降患者臨床癥狀改善，余2例（例1、例6）肌力下降患者臨床癥狀無明顯改變，4例肌張力增高患者臨床癥狀改善。11例患者術(shù)后隨訪3～ 53個(gè)月，平均為32個(gè)月，均未見脊髓疝復(fù)發(fā)。5例隨訪期間（術(shù)后12個(gè)月內(nèi)）臨床癥狀逐漸消失；3例（例6、例7、例8）臨床癥狀明顯改善，不影響正常生活；3例（例1、例2、例5）臨床癥狀緩解，此 3例病史較長(zhǎng)，為7～ 20年，肌力下降癥狀改善較少。

表1 11例特發(fā)性脊髓疝患者的臨床資料Tabe 1. Clinical data of 11 idiopathic spinal cord herniation patients

典型病例

例3 男性，46歲。主因間斷性右下肢脹痛、左下肢無力1年，于2018年11月21日入院?；颊呷朐呵?年（2017年10月）無明顯誘因突然出現(xiàn)間斷性右下肢脹痛、無力，主要表現(xiàn)為跛行，行走時(shí)脹痛加重，無需他人攙扶，靜坐休息后緩解，持續(xù)約1小時(shí)。8個(gè)月前（2018年3月）右下肢脹痛、左下肢無力癥狀再次出現(xiàn)，程度同前，但持續(xù)時(shí)間明顯延長(zhǎng)，自行休息按摩，6小時(shí)后癥狀逐漸消失。2個(gè)月前（2018年9月）癥狀再次出現(xiàn)，脹痛癥狀無明顯變化，但左下肢無力較前兩次明顯加重，行走困難，需他人攙扶，無緩解，且伴隨胸部（臍平面）以下麻木感，至解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科就診，胸椎MRI顯示T3-4椎間盤平面脊髓后方受壓（圖1），考慮蛛網(wǎng)膜囊腫可能。因該疾病手術(shù)醫(yī)師在我院代職，患者至我院門診就診，門診以“胸椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫”收入院。患者自發(fā)病以來，精神狀態(tài)較差，焦慮，睡眠較差，食欲減退，體重較3個(gè)月前減少3 kg，大小便正常。既往史無特殊，無明顯胸背部外傷史，無家族遺傳性疾病病史。入院后體格檢查：胸部以下痛溫覺減退，左下肢肌力4-級(jí)、右下肢5級(jí)，四肢肌張力正常，病理征陰性，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，Romberg征陰性。針對(duì)患者影像學(xué)結(jié)果進(jìn)行多學(xué)科討論，發(fā)現(xiàn)胸椎矢狀位MRI顯示T3～ 4水平脊髓走行異常，常呈突然貼向腹側(cè)征象，脊髓緊靠前方椎體、椎間盤，且出現(xiàn)軟化征象；可見脊髓組織被卡壓在硬脊膜瘺口處，脊髓腹側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變窄或消失，背側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔間隙增大（圖1a，1b）；橫斷面MRI顯示脊髓貼近腹側(cè)，但背側(cè)無蛛網(wǎng)膜囊腫的特征性分隔（圖1c），故考慮脊髓疝可能性大。遂于2018年11月26日進(jìn)行脊髓疝還納+硬脊膜瘺口修補(bǔ)術(shù)，取后正中T3～ 5棘突縱行手術(shù)切口，卸下T3～ 4椎板后，清除椎板下脂肪組織，顯露硬脊膜囊，可見硬脊膜囊外觀無異常，縱行切開硬脊膜囊，可見該節(jié)段脊髓相較于頭尾兩側(cè)脊髓呈扁平狀，移動(dòng)度差，脊髓波動(dòng)微弱。懸吊硬脊膜后自脊髓側(cè)方蛛網(wǎng)膜下腔開始探查脊髓組織，見脊髓腹側(cè)粘連，脊髓組織呈淡黃色軟化變性，繼續(xù)探查發(fā)現(xiàn)硬脊膜囊腹側(cè)存在瘺口，大小約0.50 cm×1.50 cm，脊髓腹側(cè)自瘺口疝出。鈍性松解疝出的脊髓并還納至硬脊膜囊內(nèi)，完全顯露硬脊膜囊瘺口，瘺口呈橢圓形，邊緣光滑。瘺口位置較深，直接縫合困難，為避免過度牽拉脊髓，放棄直接縫合，取人工硬膜修剪后貼敷于瘺口與脊髓之間封閉瘺口，使人工硬膜呈C形自腹側(cè)環(huán)繞脊髓組織（圖2）。水密縫合硬脊膜，鈦板鈦釘復(fù)位椎板，逐層縫合關(guān)閉肌肉皮膚，術(shù)畢，患者清醒拔管無新發(fā)神經(jīng)功能障礙后轉(zhuǎn)入病房。術(shù)后靜脈滴注頭孢曲松2 g/d（×3 d）等防感染治療，術(shù)后3天逐漸停藥。傷口愈合良好，無紅腫滲出化膿等，術(shù)后14天拆線?；颊吖沧≡?9天，出院時(shí)患者右下肢脹痛及胸部以下痛溫覺減退癥狀消失，但左下肢肌力仍為4-級(jí)，術(shù)后2周復(fù)查胸椎MRI顯示T3～ 4水平脊髓走行趨于正常，脊髓形態(tài)尚可，脊髓前蛛網(wǎng)膜下腔形態(tài)較前改善（圖3）。術(shù)后2年隨訪患者情況同術(shù)后，左下肢肌力無明顯改善。

圖2 例3患者術(shù)中所見 2a 脊髓沿硬脊膜缺損部位疝出并嵌頓（箭頭所示） 2b 疝出的脊髓呈外生性水腫表現(xiàn)（箭頭所示） 2c 修補(bǔ)用卵圓形人工硬膜材料 2d 將人工硬膜貼敷于脊髓與瘺口之間，以填補(bǔ)缺損硬脊膜并封閉瘺口（箭頭所示）Figure 2 Intraoperative photograph of Case 3 The spinal cord herniated and incarcerated through the dural defect(arrow indicates,Panel 2a).The herniated spinal cord manifested exogenous edema(arrow indicates,Panel 2b).The oval artificial dural patch used for repair(Panel 2c).The complementary addition of dural patch between spinal cord and the dura defect(arrow indicates,Panel 2d).

圖3 例3患者術(shù)后胸椎MRI檢查所見 3a 矢狀位T1WI顯示T3～ 4水平脊髓走行趨于正常，形態(tài)明顯好轉(zhuǎn) 3b 矢狀位T2WI顯示T3～ 4水平脊髓走行趨于正常，形態(tài)明顯好轉(zhuǎn) 3c 橫斷面T2WI顯示脊髓前蛛網(wǎng)膜下腔形態(tài)明顯改善Figure 3 Postoperative MRI of the thoracic vertebra of Case 3 Sagittal T1WI demonstrated the significantly improved running and morphology of spinal cord at the T3-4level(Panel 3a).Sagittal T2WI demonstrated the significantly improved running and morphology of spinal cord at the T3-4 level(Panel 3b). Axial T2WI demonstrated the significantly improved morphology of ventral subarachnoid space(Panel 3c).

討 論

特發(fā)性脊髓疝發(fā)病的原因有自發(fā)性（特發(fā)性）、醫(yī)原性、外傷性、先天性和炎癥性等［5?6］。具體發(fā)病機(jī)制目前尚無明確共識(shí)。多發(fā)生于T2～ 8水平之間，可能是由于胸椎的相對(duì)不活動(dòng)和脊髓腹側(cè)位置的結(jié)合，增加了此區(qū)域脊髓腹側(cè)硬脊膜粘連可能性［7］。硬脊膜的瘺口和脊髓組織的疝出通常位于腹側(cè)或腹外 側(cè)［8］。Wortzman 等［1］首 次提 出 部分 脊 髓 疝 的病因可能是由于出生時(shí)就存在脊髓脊膜膨出。但考慮到先天存在的脊髓脊膜膨出的癥狀出現(xiàn)較早，而特發(fā)性脊髓疝患者的癥狀多為后天出現(xiàn)，故此觀點(diǎn)尚需進(jìn)一步驗(yàn)證。另一種理論認(rèn)為，先天性背側(cè)蛛網(wǎng)膜囊腫的持續(xù)壓迫使胸髓移位抵住腹側(cè)硬脊膜，使腹側(cè)硬脊膜侵蝕、缺損形成，進(jìn)而導(dǎo)致脊髓疝出［9］。約1/6的胸髓特發(fā)性脊髓疝患者伴背側(cè)蛛網(wǎng)膜囊腫［6］。但本組患者均未發(fā)現(xiàn)脊髓疝背側(cè)伴蛛網(wǎng)膜囊腫，與既往文獻(xiàn)報(bào)道不符，可能與病例數(shù)量較少有關(guān)。先天性腹側(cè)硬脊膜內(nèi)層發(fā)育不全或缺損也與特發(fā)性脊髓疝的發(fā)病機(jī)制有關(guān)，脊髓可穿過硬脊膜內(nèi)層，位于外層背側(cè)但不穿過外層［7，10］。還有學(xué)者提出神經(jīng)管殘留可能與特發(fā)性脊髓疝發(fā)病機(jī)制有關(guān)［11］，即特發(fā)性脊髓疝與先天性椎體異常空洞并存，胸髓直接疝入空腔內(nèi)，該理論可以充分解釋脊髓前部的硬脊膜缺損。此外，硬脊膜缺損可繼發(fā)于如椎間盤突出、創(chuàng)傷或炎癥等損傷［12］。Yamamoto等［10］于脊髓疝手術(shù)中發(fā)現(xiàn)背側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔間隔形成并粘連，提示存在炎癥，為上述學(xué)說提供證據(jù)。但本組患者病變節(jié)段脊柱脊髓均無明顯外傷、椎間盤突出、腦脊膜等炎癥病史。神經(jīng)功能缺損繼發(fā)于脊髓實(shí)質(zhì)扭曲和局部血流動(dòng)力學(xué)改變，特發(fā)性脊髓疝導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙癥狀的形成是因受到外側(cè)索上行（脊髓丘腦束）和下行（皮質(zhì)脊髓束）的白質(zhì)纖維束張力變化之影響［13］，加之凸出變形的脊髓前血 管 造 成 的 脊 髓 缺 血［14］，可 能 導(dǎo) 致 肌 力 下 降［15］。Marshman［11］的意見與之相反，該作者認(rèn)為特發(fā)性脊髓疝表現(xiàn)的神經(jīng)功能障礙癥狀的發(fā)生發(fā)展可能是脊髓本身病變導(dǎo)致的，與疝出無關(guān)。但本研究患者就診時(shí)均已出現(xiàn)明顯的神經(jīng)功能障礙，且與影像學(xué)表現(xiàn)相符。

因特發(fā)性脊髓疝發(fā)病率較低、癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)不典型，其臨床診斷是難點(diǎn)。高分辨率MRI（HRMRI）是診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。檢查應(yīng)特別注意區(qū)別于脊髓正常彎曲的扭曲，在可疑部位增加薄層掃描，以排除脊髓背側(cè)病變之可能。一般情況下，常規(guī)矢狀位MRI可以觀察到脊髓的C形彎曲，病變處脊髓走行突然出現(xiàn)緊貼腹側(cè)或側(cè)方的形態(tài)，腹側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔消失，背側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。而且在疝出的位置由于脊髓組織被長(zhǎng)期卡壓，多有脊髓萎縮、軟化等表現(xiàn)。通過脊椎MRI診斷時(shí)應(yīng)注意與脊髓背側(cè)蛛網(wǎng)膜囊腫相鑒別，較高分辨率T2WI可見脊髓背側(cè)硬膜下蛛網(wǎng)膜囊腫表現(xiàn)為椎管內(nèi)橢圓形影，位于脊髓背側(cè)，脊髓受壓向?qū)?cè)移位，但形態(tài)完整，橫斷面MRI可觀察到囊腫將脊髓推擠到一側(cè)，且脊髓蛛網(wǎng)膜囊腫多能在擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)觀察到分隔［13］（圖 4），上述特點(diǎn)為特發(fā)性脊髓疝患者 MRI所不具備的。另外，MRI相位對(duì)比電影成像法可以通過顯示脊髓后方正常的搏動(dòng)性腦脊液流動(dòng)來區(qū)分脊膜后蛛網(wǎng)膜囊腫和特發(fā)性脊髓疝，特發(fā)性脊髓疝患者脊髓后方腦脊液波動(dòng)多正常［15］。脊髓CT造影可作為輔助工具進(jìn)一步提高脊髓相對(duì)于腦脊液和骨組織的分辨率，也有助于區(qū)分特發(fā)性脊髓疝與胸髓背側(cè)蛛網(wǎng)膜囊腫，后者胸髓脊髓背側(cè)可見充盈缺損［16］。此外，MRI增強(qiáng)掃描有助于鑒別脊髓炎與脊髓腫瘤，脊髓炎和脊髓腫瘤多可見強(qiáng)化征象，但脊髓疝無強(qiáng)化。

圖4 典型脊髓背側(cè)蛛網(wǎng)膜囊腫患者腰椎MRI檢查所見 4a 矢狀位T1WI顯示T4～ 8水平椎管內(nèi)硬膜下蛛網(wǎng)膜囊腫，呈低信號(hào)（箭頭所示） 4b矢狀位T2WI顯示T12～ L2水平椎管內(nèi)硬脊膜下蛛網(wǎng)膜囊腫，呈高信號(hào)，邊界清楚，可見明顯囊壁（箭頭所示） 4c 橫斷面T2WI顯示囊腫與硬脊膜下腔之間有明顯分隔（箭頭所示），脊髓壓向前方，形態(tài)完整，走行自然Figure 4 Lumbar MRI of a typical dorsal arachnoid cyst case Sagittal T1WI demonstrated the subdural arachnoid cyst with T1hypointense signal at the T4-8level(arrow indicates,Panel 4a).Sagittal T2WI showed the well?demarcated subdural arachnoid cyst with T2hyperintense signal at the T12-L2 level,and the cyst wall could be clearly observed(arrow indicates,Panel 4b).Axial T2WI detected a septum between the cyst and subdural space(arrow indicates),and the naturally running spinal cord that had intact morphology was pressed forward(Panel 4c).

特發(fā)性脊髓疝的典型臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的脊髓病變，患者多以持續(xù)進(jìn)展的下肢痙攣性癱瘓、感 覺 障 礙 、Brown ?Sequard 綜 合 征 等 發(fā) 病［13?15］。Brown?Sequard綜合征是最為常見的臨床表現(xiàn)，占60%～ 75%，并伴同側(cè)痙攣性麻痹和對(duì)側(cè)痛溫覺喪失［2，9，13，17］。第二常見的表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，可表現(xiàn)為對(duì)稱或不對(duì)稱性，與Brown?Sequard綜合征相比，存在此癥狀的患者預(yù)后較差［17］。還有患者的主要癥狀為下肢疼痛［18］。另外也有罕見的直立性頭痛的相關(guān)報(bào)道，該癥狀偶爾發(fā)生在其他神經(jīng)功能缺陷之前，可能是疝出的脊髓組織完全阻塞硬脊膜缺損前的腦脊液滲漏導(dǎo)致低顱壓性頭痛［19］。病情進(jìn)展的病理過程是因?yàn)榀浛谟布鼓ぞ壙▔?、腦脊液異常沖擊持續(xù)造成脊髓的慢性進(jìn)展性損傷，進(jìn)而引起脊髓神經(jīng)功能損害的不斷加重。最初癥狀與脊髓丘腦側(cè)束損傷相關(guān)，常引起單側(cè)肢體痛溫覺減退，隨著疾病進(jìn)展，也可累及皮質(zhì)脊髓束，繼而出現(xiàn)逐漸加重的下肢肌力下降、肌張力增高。這也證實(shí)了為何許多病例并無典型Brown?Sequard 綜合征表現(xiàn)［19］。研究發(fā)現(xiàn)，僅不到10%的特發(fā)性脊髓疝患者出現(xiàn)膀胱功能障礙，且硬脊膜修復(fù)和脊髓復(fù)位后癥狀多有緩解［17，20］。據(jù)統(tǒng)計(jì)，年齡<60歲的患者從出現(xiàn)癥狀到明確診斷平均時(shí)間為20個(gè)月，≥60歲的患者為5個(gè)月，提示年輕患者的診斷延遲更為明顯［21］。繼發(fā)于特發(fā)性脊髓疝的局灶性脊髓損傷常誤診為脊髓蛛網(wǎng)膜囊腫［22］，前者運(yùn)動(dòng)癥狀與體征更嚴(yán)重且病程較短。雖然Brown?Sequard綜合征是胸部特發(fā)性脊髓疝最常見的臨床表現(xiàn)，但Nakashima等［22］的研究顯示，胸髓背側(cè)蛛網(wǎng)膜囊腫患者無該表現(xiàn)。

雖然部分學(xué)者對(duì)特發(fā)性脊髓疝傾向保守治療，但近年研究顯示，早期手術(shù)可以減少因長(zhǎng)期外疝導(dǎo)致的永久性脊髓神經(jīng)功能損傷［23］。Groen 等［24］分析126例特發(fā)性脊髓疝患者發(fā)現(xiàn)，術(shù)后運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)程度與瘺口大小、脊髓松解還納程度有關(guān)。手術(shù)的重點(diǎn)是將疝出的脊髓組織松解還納至硬脊膜囊內(nèi)并關(guān)閉瘺口。Wortzman等［1］首次報(bào)告經(jīng)椎前入路關(guān)閉瘺口，Gwinn 和 Henderson［23］報(bào)告經(jīng)椎弓根入路關(guān)閉瘺口，Watanabe等［25］報(bào)告擴(kuò)大瘺口以達(dá)到松解疝出脊髓受到硬脊膜緣卡壓的方法。但大多數(shù)學(xué)者 采 用 經(jīng) 后 方 入 路 松 解 脊 髓 并 修 補(bǔ) 瘺 口［14?15，26］，多離斷齒狀韌帶來增加脊髓的移動(dòng)度，從而更有利于觀察和處理脊髓腹側(cè)疝出的位置。Arts等［27］報(bào)告采用人工硬膜補(bǔ)片封閉腹側(cè)硬脊膜的瘺口并包裹脊髓，本研究即采用此術(shù)式的改良。因?yàn)榀浛诙辔挥诩顾韪箓?cè)，直接縫合勢(shì)必會(huì)對(duì)脊髓造成過多牽拉，而直接采用硬脊膜補(bǔ)片封閉瘺口則減少針對(duì)脊髓的操作?？紤]到補(bǔ)片收縮壓迫脊髓［26］，我們并未采取使用補(bǔ)片將脊髓完全包裹的方法，代之僅用補(bǔ)片C形環(huán)繞脊髓，既能保證完全閉合瘺口，又減輕補(bǔ)片對(duì)脊髓的壓迫，術(shù)中可將補(bǔ)片與硬脊膜或蛛網(wǎng)膜固定，避免術(shù)后補(bǔ)片的移位造成脊髓疝復(fù)發(fā)。外科輔助手段包括術(shù)中超聲定位疝出部位、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)和內(nèi)鏡檢查等［12，28］。研究顯示，運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位的變化與術(shù)前和術(shù)后的脊髓神經(jīng)功能缺陷相關(guān)，可用于調(diào)整手術(shù)策略［28］。特發(fā)性脊髓疝患者術(shù)后癥狀多有改善，其中運(yùn)動(dòng)功能術(shù)后改善率達(dá)70%，故診斷明確后應(yīng)首選手術(shù)治療，而長(zhǎng)期隨訪、定期復(fù)查必不可少［1，13，15，26?27］。

綜上所述，特發(fā)性脊髓疝是一種罕見的脊髓疾病。隨著MRI技術(shù)的發(fā)展，HRMRI特別是T2WI更有助于該疾病的早期確診。早期發(fā)現(xiàn)及治療是特發(fā)性脊髓疝臨床處理的原則，術(shù)中對(duì)疝出脊髓的松解還納和瘺口的封閉是決定手術(shù)成功之關(guān)鍵。長(zhǎng)期的術(shù)后隨訪和定期復(fù)查亦必不可少。

利益沖突 無