劉 歡，李 曼

脊索瘤(chordoma)起源于殘留的胚胎脊索組織，具有生長(zhǎng)緩慢的特點(diǎn)，是一種少見的惡性腫瘤。其發(fā)生部位常見于骶尾部(50%)、顱底斜坡區(qū)(35%)及椎體(15%)。脊索瘤的發(fā)病率為0.08/10萬[1]。脊索瘤可見于任何年齡，50%發(fā)病于50～80歲，只有5%的病例在兒童中描述[2]。顱內(nèi)脊索瘤十分少見,兒童更為少見，占兒童顱內(nèi)腫瘤的0.2%。斜坡區(qū)是顱底脊索瘤好發(fā)部位，由于其位置和浸潤(rùn)行為，是一種極具挑戰(zhàn)性的腫瘤,治療的主要目標(biāo)仍然是手術(shù)全切除[3]。脊索瘤病人常以顱神經(jīng)損害(其中以動(dòng)眼神經(jīng)和外展神經(jīng)癥狀常見)、腦積水和運(yùn)動(dòng)感覺障礙起病[4]。目前脊索瘤手術(shù)全切除率并不高,且預(yù)后差、容易復(fù)發(fā)，手術(shù)的徹底切除聯(lián)合伽馬刀治療能使顱底脊索瘤取得較好的治療效果[5]。

由于腫瘤壓迫腦干，且包繞多根重要神經(jīng)、血管，較深的解剖位置和困難的視野暴露讓其成為最復(fù)雜的顱內(nèi)手術(shù)之一，所以手術(shù)體位的選擇至關(guān)重要。神經(jīng)外科坐位或半坐位手術(shù)，手術(shù)視野暴露好，利于靜脈回流和腦脊液引流，顱壓低、出血少，有利于全切腫瘤及保護(hù)神經(jīng)功能，但與體位相關(guān)的嚴(yán)重并發(fā)癥如空氣栓塞(AVE)、顱內(nèi)積氣[6]時(shí)有發(fā)生。在坐位手術(shù)中顱內(nèi)積氣發(fā)生較普遍[7-8]，原因可能是坐位或半坐位手術(shù)“倒瓶”現(xiàn)象所致。手術(shù)過程中腦脊液流失所致顱腦內(nèi)缺失的空間由于負(fù)壓作用被空氣占據(jù)，漂浮在額頂部位成為積氣。增加開顱后腦與顱骨之間腔隙空間的措施都可加重顱內(nèi)積氣的嚴(yán)重程度[9]，所以半坐位或坐位手術(shù)對(duì)術(shù)者的技術(shù)水平要求極高。

我科于2019年2月收治了1例顱內(nèi)斜坡巨大脊索瘤的患兒，患兒腫瘤巨大，嚴(yán)重壓迫了腦干、中腦導(dǎo)水管以及顱神經(jīng)，造成了嚴(yán)重的梗阻性腦積水和眼外肌的麻痹，并且患兒的肢體力量和平衡也出現(xiàn)了嚴(yán)重的問題。手術(shù)非常復(fù)雜且風(fēng)險(xiǎn)巨大，在多學(xué)科聯(lián)合診療和精心的護(hù)理下，患兒4周后康復(fù)出院，效果滿意?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒，女，8歲，于2年前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、嘔吐、伴左眼歪斜，就診于外院，2017年5月于外院行腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)后癥狀緩解。2019年1月病人再次出現(xiàn)頭痛、嘔吐、伴左眼歪斜、言語不清，為進(jìn)一步治療收治我院。入院查體：意識(shí)清楚，反應(yīng)稍慢，可正確對(duì)答，可遵醫(yī)囑活動(dòng)，四肢肌力4級(jí)。電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)提示：鞍上巨大占位伴腦積水。磁共振成像(MRI)提示：鞍區(qū)、雙側(cè)鞍旁、腦干前方及斜坡上占位，診斷為脊髓瘤。2019年2月28日在多學(xué)科的聯(lián)合配合下，給予患兒全身麻醉，取半坐位，右側(cè)耳后枕下乙狀竇后入路行斜坡脊索瘤切除術(shù)，手術(shù)過程順利，術(shù)后4周病人康復(fù)出院，效果滿意。

2 護(hù)理

2.1 心理護(hù)理 護(hù)士在入院評(píng)估時(shí)發(fā)現(xiàn)，由于患兒尚小，患兒家屬處于嚴(yán)重的焦慮狀態(tài)。針對(duì)這一現(xiàn)象，護(hù)士及時(shí)與主管醫(yī)生進(jìn)行溝通，在多方的心理疏導(dǎo)下，患兒家屬對(duì)病情及其術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥進(jìn)行了深入的了解，減少了顧慮，為患兒術(shù)前營(yíng)造了一個(gè)愉悅的環(huán)境?；純杭彝ソ?jīng)濟(jì)貧困，無力支付術(shù)后患兒在重癥監(jiān)護(hù)室(ICU)的治療費(fèi)用。護(hù)士了解到此情況后，積極提供幫助，科室醫(yī)護(hù)人員為患兒申請(qǐng)了困難救助金，減輕了患兒的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，增加了家屬對(duì)醫(yī)護(hù)人員的信任，同時(shí)也消除了患兒家屬的負(fù)性情緒。醫(yī)生通過漫畫的形式向患兒講解了手術(shù)的過程，減輕了患兒的緊張情緒，以便患兒以積極的心態(tài)配合治療。護(hù)士及時(shí)了解手術(shù)方案以及術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，做好圍術(shù)期的健康宣教，為進(jìn)一步治療奠定基礎(chǔ)。

2.2 術(shù)中配合 體位：病人頭顱用神經(jīng)外科手術(shù)頭架固定，手術(shù)床頭抬高至70°,頭向病變的對(duì)側(cè)旋轉(zhuǎn)30°,頭前屈,下頜與胸壁保留一掌距離約7 cm，避免壓迫頸靜脈與氣管，抬高下肢以增加靜脈的回流。為了避免骶尾部皮膚出現(xiàn)壓瘡，給予臀部海綿墊保護(hù)。半坐位手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是術(shù)野清晰，周圍解剖結(jié)構(gòu)較為清楚，充分暴露腫瘤，減少了術(shù)中出血，腦脊液和血性物能從術(shù)野自行流出，有利于手術(shù)操作。術(shù)中注意預(yù)防空氣栓塞的發(fā)生，還需密切監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血壓，預(yù)防患兒低血壓的發(fā)生。

2.3 術(shù)后護(hù)理 患兒術(shù)后安全返回神經(jīng)外科ICU，術(shù)后第1天，患兒拔除氣管插管后表現(xiàn)為大氣道水腫反應(yīng)，呼吸困難，可見鎖骨上窩凹陷征，聽診支氣管呼吸音重，雙肺可聞及哮鳴音，四肢能遵醫(yī)囑活動(dòng)，肌張力正常，考慮患兒腦腫瘤術(shù)后手術(shù)及麻醉反應(yīng)重，密切觀察病人生命體征的變化，尤其是呼吸節(jié)律的改變，加強(qiáng)氣道管理，遵醫(yī)囑給予緩解氣管痙攣、化痰、抗感染治療，密切觀察肺部情況，必要時(shí)給予再次插管，做好補(bǔ)液治療。術(shù)后第2天，患兒呼吸困難加重，血氧飽和度下降至77%，心率快至150 /min，立即行氣管插管，給予呼吸機(jī)輔助呼吸，設(shè)置模式為輔助模式，潮氣量180 mL，呼氣末正壓(PEEP)3.5 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)。患兒癥狀逐漸改善，血氧飽和度上升至99%，心率120 /min。術(shù)后7 d，患兒意識(shí)清楚，淺鎮(zhèn)靜狀態(tài)，生命體征平穩(wěn)，術(shù)后水腫仍未完全消除，繼續(xù)做好液體管理、營(yíng)養(yǎng)支持及內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定治療。術(shù)后14 d患兒意識(shí)清楚，生命體征平穩(wěn)，四肢能遵醫(yī)囑活動(dòng)，患兒能自主咳嗽、說話，攙扶可下地行走，轉(zhuǎn)至普通病房繼續(xù)康復(fù)治療。

2.4 顱內(nèi)積氣的觀察與護(hù)理 前額部的硬膜下是坐位或半坐位術(shù)后顱內(nèi)積氣的主要集中地[10]。少量顱內(nèi)積氣多以頭痛為主要表現(xiàn),可伴有頭暈、惡心、嘔吐等，一般可在幾天至幾周內(nèi)完全吸收,不會(huì)引起明顯的臨床癥狀和體征[11]；而張力性顱內(nèi)積氣可導(dǎo)致腦疝的發(fā)生，發(fā)現(xiàn)后應(yīng)盡快鉆孔排氣。顱內(nèi)積氣是坐位或半坐位手術(shù)的常見并發(fā)癥,術(shù)后需常規(guī)行頭顱CT掃描確定積氣的容量和位置，避免積氣對(duì)意識(shí)造成不良影響。術(shù)后需密切觀察患兒生命體征，嚴(yán)密觀察患兒意識(shí)、瞳孔、肢體活動(dòng)情況，注意聽取患兒主訴，有無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等情況，一旦發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)復(fù)查頭顱CT，一旦發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)存在大量氣體，應(yīng)考慮鉆孔放出氣體，以免腦疝的發(fā)生。

2.5 氣體栓塞的觀察與護(hù)理 Domaingue[12]報(bào)告坐位神經(jīng)手術(shù)氣體栓塞的發(fā)生率在43%,只是絕大部分無明顯癥狀。靜脈氣體栓塞對(duì)機(jī)體的影響主要源于氣栓的作用，氣栓對(duì)機(jī)體造成的損害程度取決于氣體進(jìn)入量、氣體類型、進(jìn)入速度以及氣體進(jìn)入時(shí)病人的體位[13]。大劑量的氣體快速進(jìn)入靜脈，嚴(yán)重影響肺氣體交換功能，從而造成無效通氣腔增加，肺動(dòng)脈壓和肺循環(huán)阻力增加，氣血比例失調(diào),心輸出量降低，導(dǎo)致低氧高碳酸血癥、右心勞損、心律失常，最終引起心力衰竭而死亡[13-15]。小劑量的氣體不會(huì)對(duì)機(jī)體產(chǎn)生明顯傷害。氣體栓塞的發(fā)生率雖然不高，但是病死率高，病人發(fā)生氣栓表現(xiàn)為心動(dòng)過緩或嚴(yán)重心律失常,最早癥狀為循環(huán)衰竭和發(fā)紺，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為瞳孔散大。發(fā)生氣體栓塞給予的緊急處理措施包括：①立即停止手術(shù),切斷氣體栓塞來源；②左側(cè)臥位使氣體不易進(jìn)入右心室；③通過體外心臟按壓使氣栓擠碎,解除梗阻；④給予高濃度氧氣吸入，減少CO2氣栓堆積。必要時(shí)放置中心靜脈或肺動(dòng)脈導(dǎo)管抽出右心房、右心室及肺動(dòng)脈內(nèi)的氣泡、氣栓；⑤呼吸心跳停止者行心肺腦復(fù)蘇；⑥必要時(shí)給予高壓氧治療。因此，術(shù)中需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病人血壓、心率、血氧飽和度等，發(fā)現(xiàn)異常，給予及時(shí)處理[16]。

2.6 出院指導(dǎo) 多食高蛋白、高纖維素食物，注意營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)給，遵醫(yī)囑定期復(fù)查，觀察患兒有無頭痛加重、肌力的變化，如有不適，及時(shí)就醫(yī)。

3 小結(jié)

目前脊索瘤治療的金標(biāo)準(zhǔn)是進(jìn)行廣泛的手術(shù)切除及術(shù)后放療[17-18]，腫瘤切除程度是脊索瘤預(yù)后的一項(xiàng)重要指標(biāo)[19-21]。雖然脊索瘤在人群中的發(fā)病率很低，生長(zhǎng)緩慢，但是由于此疾病的術(shù)后復(fù)發(fā)率很高，所以術(shù)后定期復(fù)查非常重要。Colli等[22]研究報(bào)道了斜坡脊索瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率可達(dá)44%～60%。本例患兒頭部瘤體大，手術(shù)復(fù)雜，采用半臥位手術(shù)的方式，但是由于半坐臥位手術(shù)存在空氣栓塞和顱內(nèi)積氣的風(fēng)險(xiǎn)，而且后果都是致命性的，故手術(shù)體位的選擇對(duì)術(shù)者要求極高。通過術(shù)前多學(xué)科聯(lián)合擬定手術(shù)方案，完善術(shù)前準(zhǔn)備，做好心理支持，術(shù)中密切觀察并發(fā)癥，術(shù)后密切觀察病情，警惕張力性顱內(nèi)積氣、空氣栓塞，積極處理和預(yù)防并發(fā)癥，完善病人出院指導(dǎo)和隨訪，以及醫(yī)護(hù)的密切配合，1例采用半坐臥位治療斜坡巨大脊索瘤的患兒救治成功，提高了患兒的生活質(zhì)量，為今后脊索瘤患兒的救治提供了參考。