周淑芳，朱雪芬，吳 婷，吳 波，陳靜瑜

南京醫(yī)科大學(xué)附屬無錫人民醫(yī)院，江蘇 214023

SP‐C 基因變異是兒童彌漫性間質(zhì)性肺疾病的重要原因[1]。目前尚無針對性的治療方法，唯一的選擇是肺移植[2]。兒童肺移植國內(nèi)尚處于起步階段，供體來源困難、供受體差別較大、手術(shù)難度較成人肺移植大[3]。2019 年我院收治了1 例SP‐C 基因變異患兒，經(jīng)積極治療和護(hù)理，患兒康復(fù)出院?，F(xiàn)將術(shù)后護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報告如下。

1 病例介紹

患兒，女，8 歲，以反復(fù)咳嗽、呼吸困難7 年余，加重3 個月主訴于2019 年9 月25 日收入院。胸部CT 檢查示：兩肺間質(zhì)纖維化伴感染、兩肺氣腫、肺大泡、縱隔內(nèi)見增大的淋巴結(jié)。心電圖檢查示：竇性心律不齊。入院后1 d 行序貫式雙肺移植手術(shù)，由于患兒體重較輕，成人供肺大多數(shù)不適合兒童，而兒童供肺質(zhì)量很難保證，可供小兒肺移植的肺源稀缺。采取左側(cè)供肺,切除部分舌段以減容，右肺行右肺中葉切除術(shù)減容。患兒術(shù)后送至重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU），給予呼吸機(jī)輔助呼吸，免疫抑制、化痰、抑酸、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等治療。患兒肺移植術(shù)后18 h 拔除氣管插管，給予序貫高流量吸氧，術(shù)后第3 日由ICU 轉(zhuǎn)入普通病房。第4 天拔除胸腔引流管，第6 天拔除胃管，改為鼻導(dǎo)管低流量吸氧，移植術(shù)后20 d 順利出院。

2 護(hù)理

2.1 液體管理 為預(yù)防原發(fā)性移植物失功(primary graft dysfunction，PGD)，按照《2014 版小兒圍術(shù)期液體和輸血管理指南》[4]，對患兒的液體平衡和有效循環(huán)容量進(jìn)行評估，在保證肝、腎、腦等重要臟器基本灌注的前提下，控制輸入液體的速度，通過微量泵以0.5～1.0 mL/（kg·h）速度泵入。患兒移植后6 h 發(fā)生PGD，遵醫(yī)囑靜脈輸注人血白蛋白10 g，8 h 1 次，提高膠體滲透壓；托拉塞米5 mg 利尿，保持液體負(fù)平衡，減輕肺水腫。過度利尿會損傷腎功能，應(yīng)在保證循環(huán)穩(wěn)定的前提下加強(qiáng)體液管理。由于患兒自身特點(diǎn)，有創(chuàng)操作難度較大，故采用無創(chuàng)呼吸機(jī)進(jìn)行連續(xù)心排血量監(jiān)測，實(shí)時評價心功能狀況，預(yù)防低心排綜合征，維護(hù)心功能。2.2 感染控制 兒童肺移植受者由于免疫系統(tǒng)尚未發(fā)育完善，加之大手術(shù)創(chuàng)傷及術(shù)后應(yīng)用免疫抑制劑，易發(fā)生感染。感染是小兒肺移植受者死亡的常見原因，約占移植后第1 年死亡原因的50%[5]?；純盒g(shù)后第2 天出現(xiàn)咳嗽，咳少量白黏痰；氣管鏡檢查示：呼吸道黏膜重度充血、水腫，肺部兩側(cè)灰白色黏痰，右下肺可見痰栓；痰培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌陽性；胸部X 線檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)胸腔積液。遵醫(yī)囑給予美羅培南聯(lián)合卡泊芬凈抗真菌感染，應(yīng)用卡泊芬凈37.5 mg/d，連續(xù)應(yīng)用19 d；甲潑尼龍抗感染治療，起始劑量為10 mg/d，連續(xù)用藥4 d。術(shù)后第5 天患兒C 反應(yīng)蛋白為31.8 mg/L、白細(xì)胞計數(shù)為8.72×109/L，改用潑尼松7.5 mg/d 口服。術(shù)后第10 天患兒出現(xiàn)黃褐色水樣便，每天3～10 次，每次量為10～150 mL，每日總量200～500 mL，持續(xù)3 d。糞便培養(yǎng)（?）。分析患兒腹瀉與使用抗生素、免疫抑制劑有關(guān)，給予枯草桿菌二聯(lián)活菌顆粒（媽咪愛）、金雙歧等微生態(tài)制劑，密切監(jiān)測血常規(guī)、血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)等指標(biāo)。對患兒實(shí)施單間隔離，所有用物專人專用，使用含氯消毒液擦拭儀器設(shè)備及地面，每天3 次，患兒被服和衣物單獨(dú)清潔、消毒。

2.3 優(yōu)化免疫抑制劑應(yīng)用方案 免疫抑制劑治療是防止同種異體肺移植排斥反應(yīng)的重要措施[6]。兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育不完善，排異反應(yīng)相對較弱。因此，優(yōu)化免疫抑制方案對提高患兒肺移植術(shù)后生存質(zhì)量尤為重要[7]。患兒常用免疫抑制劑為他克莫司，本例患兒服藥后血藥濃度波動明顯，術(shù)后第4 天、第7 天、第14 天、第16 天他克莫司的血藥濃度分別為8.4 ng/L、17.0 ng/L、8.3 ng/L、30.0 ng/L，分析患兒血藥濃度波動與其腹瀉及服用泊沙康唑相互作用有關(guān)，腹瀉可引起他克莫司血藥濃度升高，通過血藥濃度監(jiān)測，及時、有效地調(diào)整服用藥物的劑量。由于患兒年齡小，服藥依從性差，護(hù)士改變患兒服藥方式，將藥物溶于配方奶內(nèi)服用；獎勵患兒平時喜愛的玩具，讓其觀看喜愛的動畫片，在患兒心情愉悅時服藥，從而提高服藥依從性，同時叮囑患兒家屬勿擅自停藥及更改服藥時間。

2.4 營養(yǎng)支持 早期營養(yǎng)支持可促進(jìn)患兒腸功能恢復(fù)，改善免疫和代謝功能，提高有氧代謝能力[8]。患兒術(shù)后第2 天營養(yǎng)風(fēng)險篩查（NRS 2002）評分＞3 分、急性胃腸損傷（acute gastrointestinal injury，AGI）分級2 級，通過鼻胃管實(shí)施腸內(nèi)營養(yǎng)，營養(yǎng)泵勻速泵注氨基酸奶粉。責(zé)任護(hù)士根據(jù)指南推薦的腸內(nèi)營養(yǎng)不耐受評估項(xiàng)目，6 h 進(jìn)行1 次腸內(nèi)營養(yǎng)耐受性評分，根據(jù)評分結(jié)果，調(diào)整腸內(nèi)營養(yǎng)輸注速度，逐漸增加營養(yǎng)支持劑量。腸內(nèi)營養(yǎng)支持時床頭抬高30～45°，氯己定口腔護(hù)理，每日2 次。術(shù)后第3 天患兒出現(xiàn)腹脹，胃腸消化能力差，暫禁食，護(hù)士密切觀察患兒胃腸功能恢復(fù)情況。術(shù)后第4 天患兒應(yīng)用腸內(nèi)營養(yǎng)氨基酸奶粉后出現(xiàn)一過性心率增快，心率135～163/min，伴胸悶、腹脹，經(jīng)心排血量及外周血管阻力檢測考慮為高排高阻，排除感染性休克。經(jīng)?？茣\后給予米力農(nóng)微泵應(yīng)用，心率下降至122/min，給予胃腸內(nèi)氨基酸奶粉微泵35 mL/h 泵入，1 h 后心率增快至160/min，遂暫停奶粉但仍不能緩解。術(shù)后第5 天經(jīng)多學(xué)科聯(lián)合查房，評估患兒吞咽無不適，進(jìn)食流質(zhì)食物后拔除胃管，連續(xù)3 d 仍有一過性心率增快，囑少食多餐，術(shù)后第10 天，進(jìn)食無心率增快情況，癥狀改善。

2.5 術(shù)后早期運(yùn)動 肺康復(fù)是一種綜合干預(yù)措施，囑患兒長期堅持肺康復(fù)運(yùn)動，從而減輕癥狀，優(yōu)化功能狀態(tài)，增加治療及護(hù)理依從性，降低醫(yī)療費(fèi)用[9]。一項(xiàng)關(guān)于兒童肺移植的研究顯示，患兒肺移植后每周運(yùn)動3 次，6 min 步行距離得到改善[10]。本研究參考國內(nèi)外兒童運(yùn)動指南及循證醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)[11]，遵循兒童生長發(fā)育規(guī)律與特點(diǎn)，通過四肢肌力評分確定活動等級。早期活動由責(zé)任護(hù)士指導(dǎo)具體實(shí)施，首次活動時醫(yī)護(hù)人員共同指導(dǎo)患兒完成。術(shù)后第4 天患兒下肢肌力達(dá)3 級，在康復(fù)師的指導(dǎo)下行下肢主動鍛煉。第7 天下肢肌力達(dá)4 級時，以患兒耐受力為前提，逐漸延長下床活動時間，并開始每日體位引流，俯臥位，頭低足高，叩背5 min，指導(dǎo)患兒咳嗽、咳痰，同樣體位下，吹阿卡貝拉訓(xùn)練儀10次，每次3 組。第8 天患兒主動下床活動，活動一般選擇晨起及飯后時間，活動時間逐漸延長至30～45 min，活動時心率控制在100～120/min，活動后無氣促及心悸等不適主訴。

3 小結(jié)

SP‐C 基因變異臨床罕見，且不能對其治療進(jìn)行盲法、對照性評估，肺移植是目前有效的治療手段，由于患兒年齡較小,護(hù)理過程中應(yīng)高度重視個體化液體管理、感染控制、營養(yǎng)支持及肺康復(fù)等方面，促進(jìn)患兒的康復(fù)，減輕患兒家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。