鄭媛媛

Kartagener綜合征(支氣管擴(kuò)張-鼻竇炎-內(nèi)臟轉(zhuǎn)位綜合征，Kartagener syndromen)主要表現(xiàn)為慢性鼻竇炎、支氣管擴(kuò)張、鏡面內(nèi)臟反位三聯(lián)征,是一種常染色體隱形遺傳病。該類患者由于先天性生理結(jié)構(gòu)的異常,容易繼發(fā)呼吸系統(tǒng)感染性疾病。Kartagener綜合征發(fā)病率低，難以在疾病早期確診并對(duì)癥治療。部分患者確診時(shí)已處于疾病晚期，此時(shí)多危及生命，并且預(yù)后較差。1933年Kartagener報(bào)道了22個(gè)家族中的48個(gè)病例，所有患者具備支氣管擴(kuò)張、慢性鼻竇炎或鼻息肉、內(nèi)臟反位三聯(lián)癥，此后即被命名為Kartagener綜合征[1]。目前國內(nèi)外只報(bào)道了10余例肺移植治療Kartagener綜合征病例，其中國內(nèi)報(bào)道1例?；颊哂捎诖嬖谌珒?nèi)臟反位（俗稱：“鏡面人”），肺門解剖結(jié)構(gòu)異常，移植手術(shù)難度非常大。 2017年7月，醫(yī)院肺移植科收治1例Kartagener綜合征患者，經(jīng)雙肺移植術(shù)后的治療和護(hù)理，好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病歷介紹

患者，女性，45歲，主因“反復(fù)胸悶氣促、咳嗽咳痰伴咯血30余年”入住我科，入院時(shí)患者消瘦貌明顯，身高156cm，體重37 kg，主訴胸悶氣急明顯，咳嗽，咳白黏痰，予氧袋面罩吸氧10L/min。生命體征：SpO2：62%，HR：每分鐘136次，T：37℃，BP：126/78mmHg。本院肺部CT結(jié)果示：患者存在右位心臟，同時(shí)全內(nèi)臟反位。雙側(cè)氣胸, 右側(cè)肺壓縮約70%,頸部、縱隔、腋下、右側(cè)皮下積氣。右肺下葉及左肺支氣管擴(kuò)張伴感染，兩肺感染，左肺下葉肺氣腫。同時(shí)患有慢性鼻竇炎，診斷為Kartagener綜合征?；颊邇煞沃夤軘U(kuò)張，反復(fù)感染伴咯血多年，為終末期肺病，肺移植是唯一途徑。患者于入院第40天行體外膜肺置入術(shù)（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）輔助下的雙肺移植術(shù)，分別植入同種異體供肺，手術(shù)結(jié)束轉(zhuǎn)至ICU，予機(jī)械通氣輔助呼吸、補(bǔ)充血容量、抗感染、抗炎、抗排異、保護(hù)重要臟器功能等治療。術(shù)后第6天，拔除氣管插管，改鼻導(dǎo)管吸氧。術(shù)后第7天，患者出現(xiàn)睡眠差，焦慮癥狀較明顯，予精神衛(wèi)生科會(huì)診后予調(diào)整抗排異藥物劑量及抗焦慮藥物對(duì)癥治療。術(shù)后早期進(jìn)行運(yùn)動(dòng)干預(yù)，心肺康復(fù)訓(xùn)練及平衡訓(xùn)練，加強(qiáng)氣道廓清管理和呼吸訓(xùn)練。術(shù)后第14天轉(zhuǎn)入肺移植病房繼續(xù)治療，患者恢復(fù)良好，病情平穩(wěn)，于術(shù)后第33天出院。

2 護(hù)理

2.1 肺移植術(shù)前病房護(hù)理

2.1.1 完善術(shù)前準(zhǔn)備 評(píng)估患者健康史、癥狀及體征。遵醫(yī)囑對(duì)癥處理，給予吸氧，使用藥物。配合醫(yī)師完善各項(xiàng)檢查，做好術(shù)前準(zhǔn)備。

2.1.2 疾病管理 疾病管理迄今為止，三個(gè)主要重點(diǎn)領(lǐng)域是：呼吸道清除、感染控制和炎癥最小化[2]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[3]，我國肺移植受者圍術(shù)期死因構(gòu)成中感染占50%以上，明顯高于國際水平（20.1%）。所以，做好圍術(shù)期感染評(píng)估及制定感染控制策略尤為重要?；颊呷朐汉?，我們也采取了綜合的護(hù)理措施。給其安置單間病房，環(huán)境舒適，利于患者休息。由專人負(fù)責(zé)患者的治療和護(hù)理，做好患者的日常生活指導(dǎo)，衛(wèi)生宣教，最大限度減少醫(yī)院內(nèi)病原體的交叉感染。由于原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙，所以特別要重視氣道清理。指導(dǎo)并教會(huì)患者行深呼吸、有效咳嗽，使用醫(yī)用振動(dòng)排痰機(jī)協(xié)助排痰，指導(dǎo)患者使用呼吸功能訓(xùn)練器。按醫(yī)囑予霧化吸入治療，增加氣道清除率，同時(shí)根據(jù)感染癥狀給予抗感染治療。由于患者有鼻竇炎，五官科會(huì)診后，予高滲鹽水2次/日洗鼻，莫米松鼻噴劑1次/日噴鼻，減少呼吸道感染。

2.1.3 心理護(hù)理 患者疾病反復(fù)30余年，癥狀進(jìn)行性加重，嚴(yán)重降低了患者的日常生活質(zhì)量?；颊弑憩F(xiàn)出焦慮、抑郁，對(duì)疾病不確定，和家人的溝通也減少。有研究[4]報(bào)道，長時(shí)間的等待移植，使患者出現(xiàn)各種情緒障礙，自身免疫功能紊亂，病情進(jìn)展，甚至在等待過程中因病情加重而死亡。因此，主管護(hù)士主動(dòng)與患者及家屬溝通，告知良好的心理狀態(tài)可以促進(jìn)機(jī)體康復(fù)，幫助患者及家屬共同樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，減緩患者的緊張、焦慮，提高等待供肺時(shí)期的耐受性，用積極的心態(tài)迎接手術(shù)。

2.2 肺移植術(shù)后病房護(hù)理

2.2.1 消毒隔離 由于肺移植的特殊性，移植的肺臟與外界相通，持續(xù)受到上呼吸道定植微生物的影響及暴露在外部的病原體環(huán)境中，免疫抑制劑的應(yīng)用等都是術(shù)后患者感染的高危因素[5]。患者移植術(shù)后轉(zhuǎn)入我科，予單間保護(hù)性隔離，空氣消毒機(jī)2次/日，1h/次空氣循環(huán)消毒。由專門護(hù)士負(fù)責(zé)患者的日常護(hù)理及治療。嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，嚴(yán)格無菌操作，盡量集中進(jìn)行治療操作。做好患者的個(gè)人衛(wèi)生，做好皮膚、口腔、導(dǎo)管等的護(hù)理。接觸患者要穿隔離衣、戴帽子、口罩、手套。限制探視人數(shù)，限制有上呼吸道感染的家屬探視，探視者需做好隔離措施。患者所有物品需經(jīng)消毒后才可使用，病房地面每日1:50施康二次拖地。每班用消毒濕巾擦拭儀器設(shè)備 、床單位、 床頭柜 、治療車。要求直系家屬陪護(hù)1人，做好家屬宣教工作，每2h更換口罩，穿隔離衣，避免在病房內(nèi)就餐。當(dāng)病房內(nèi)人數(shù)超過3人時(shí)，病人要戴口罩。

2.2.2 呼吸道的管理 由于移植肺缺乏神經(jīng)支配，支氣管纖毛運(yùn)動(dòng)減弱，失去正常的咳嗽反射，加上受者術(shù)前因慢性疾病長期消耗，基礎(chǔ)情況差，術(shù)后胸腔留置引流管，患者主動(dòng)咳嗽排痰能力減弱，容易發(fā)生肺部感染，進(jìn)一步增加病死率[6]。因此，肺移植術(shù)后呼吸道的管理是護(hù)理的重點(diǎn)?；颊哂蒊CU轉(zhuǎn)入我科后，采用經(jīng)鼻高流量氧氣濕化治療(HFNC)給氧，HFNC作為一種新型無創(chuàng)輔助通氣方式，已廣泛應(yīng)用于需要呼吸機(jī)輔助呼吸的呼吸衰竭的患者[7]。該患者設(shè)置流量12L/min，氧濃度21%，濕化溫度37℃，維持SPO2在98%～100%。HFNC能充分加熱、加濕、精確的吸氧濃度及高流速的氧氣支持，有效減少呼吸道解剖死腔，給予持續(xù)的氣道壓力支持[8]，降低吸氣阻力。

責(zé)任護(hù)士每2h評(píng)估患者的呼吸音及咳嗽咳痰情況。指導(dǎo)患者行腹式呼吸、有效咳嗽，宣教主動(dòng)咳嗽的重要性。指導(dǎo)患者使用呼吸功能訓(xùn)練器。霧化吸入每天4次，促使痰液稀釋松動(dòng)，易于排出。使用醫(yī)用排痰機(jī)協(xié)助患者排痰，每天2次，每次10分鐘，頻率不超過每分鐘32轉(zhuǎn)，以患者能耐受的程度，叩擊順序?yàn)橛赏庀騼?nèi)，自下而上，覆蓋整個(gè)肺野。對(duì)于痰液較多不易咳出的患者，行床邊纖維支氣管鏡吸痰，以防肺不張。醫(yī)囑予替加環(huán)素抗感染、纈更昔洛韋抗病毒治療?；颊唧w溫正常，無畏寒發(fā)熱等不適。

2.2.3 急性排斥反應(yīng)的管理 急性排斥反應(yīng)是術(shù)后一年內(nèi)面臨的主要臨床問題，常發(fā)生在術(shù)后1周，術(shù)后2～3周發(fā)生率最高，常表現(xiàn)為：在X線變化之前24～72h就有胸部緊迫感、壓迫感、胸悶、氣短、咳嗽增加、一過性體溫升高。肺移植術(shù)后第1年,急性排斥反應(yīng)發(fā)生率約為54%[9]，正確應(yīng)用免疫抑制劑是干預(yù)肺移植術(shù)后排斥反應(yīng)的關(guān)鍵因素，對(duì)患者的生存時(shí)間、生活質(zhì)量均有直接影響。本例患者早8:00服用他克莫司3mg，晚20:00服用他克莫司2mg和驍悉500mg，潑尼松片15mg抗排異治療。每日監(jiān)測FK506血藥濃度，在服藥前30～60min抽血藥濃度測定。本例患者，術(shù)后3個(gè)月內(nèi)血藥濃度要求維持在10～12ng/ml，3個(gè)月以后維持在8～10ng/ml。檢測頻率為兩周內(nèi)2次/周檢測，兩周后1次/周，3個(gè)月后1次/月。根據(jù)患者的用藥反應(yīng)及血藥濃度調(diào)整藥物劑量。嚴(yán)格掌握用藥時(shí)間，不能提前、忘記、延遲和隨意調(diào)整。

2.2.4 液體管理 肺移植術(shù)后液體控制不佳引起再灌注損傷是導(dǎo)致原發(fā)性移植物功能喪失的主要原因[10]。由于供肺在轉(zhuǎn)運(yùn)過程中缺血、缺氧，移植時(shí)缺血再灌注損傷，缺乏淋巴回流等，導(dǎo)致肺水腫的發(fā)生機(jī)率提高。因此保持低血容量是肺移植術(shù)后容量管理最為重要的原則，該患者術(shù)后要求每日液體負(fù)平衡，醫(yī)師需要根據(jù)護(hù)士準(zhǔn)確記錄的患者24h出入量調(diào)整補(bǔ)液。該患者每日入量3000ml左右，呋塞米片20mg 2次/日口服，螺內(nèi)酯片20mg 2次/日口服，出量維持3500ml左右。

2.2.5 術(shù)后康復(fù)管理 經(jīng)研究[11]證實(shí)，術(shù)后早期運(yùn)動(dòng)干預(yù)能夠提高肺移植術(shù)后患者的活動(dòng)耐力 ，改善患者的肺功能狀態(tài)，有效降低肺移植術(shù)后并發(fā)癥對(duì)患者造成的影響。本例患者由于患病時(shí)間長，消瘦貌，加之肺移植手術(shù)的消耗，轉(zhuǎn)入我科時(shí)以臥床休息為主，四肢肌力正常，疲乏較明顯。我們采取肺功能康復(fù)聯(lián)合呼吸肌群功能訓(xùn)練，這樣能更有效地改善患者功能狀態(tài)，利于肺移植康復(fù)。協(xié)助患者2h翻身1 次，指導(dǎo)和鼓勵(lì)患者最大限度地完成自理活動(dòng)，鼓勵(lì)她在可能和安全的情況下進(jìn)行獨(dú)立活動(dòng)。提供循序漸進(jìn)的活動(dòng)，指導(dǎo)患者行肢體主動(dòng)的、全關(guān)節(jié)活動(dòng)的鍛煉，每天至少4次。指導(dǎo)患者行縮唇呼吸和腹式呼吸，吸氣和呼氣時(shí)間比為1∶2或1∶3 ，呼吸頻率為每分鐘7～8次，每天2次，每次10～20分鐘，同時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測心率和血氧飽和度。

2.2.6 心理護(hù)理 由于患者及家屬對(duì)肺移植認(rèn)知不足，加之治療費(fèi)用高、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，使患者承受較大心理壓力。因此在圍手術(shù)期，做好心理護(hù)理等各項(xiàng)支持性干預(yù)減輕患者焦慮情緒尤為重要，可以幫助患者減少應(yīng)激反應(yīng)，提高生活質(zhì)量，延長生命[12]。我們?yōu)榛颊郀I造安靜舒適的環(huán)境，合理安排治療和護(hù)理時(shí)間，保證夜間睡眠時(shí)間。由責(zé)任護(hù)士與患者及家屬一對(duì)一溝通，耐心傾聽，分析焦慮的原因。評(píng)估患者的焦慮癥狀，及時(shí)調(diào)整用藥。向患者講解手術(shù)技術(shù)成熟，也有完整的治療護(hù)理方案，并邀請(qǐng)已行肺移植成功的患者與其現(xiàn)場溝通，鼓勵(lì)患者，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心，促進(jìn)患者康復(fù)。

2.3 出院指導(dǎo)

向患者及家屬宣教免疫抑制劑的重要性，服藥時(shí)間和劑量必須遵守，不能隨意提前、忘記、延遲和隨意調(diào)整劑量。了解出現(xiàn)排異反應(yīng)時(shí)的癥狀和體征。定期監(jiān)測患者免疫抑制劑血藥濃度和肝腎功能等生化指標(biāo)。及時(shí)復(fù)診，保持與主管醫(yī)師、主管護(hù)士的溝通，尋求身體疾病和心理方面的幫助。平時(shí)要注意環(huán)境衛(wèi)生，保持空氣新鮮流通，避免去人口密集處，養(yǎng)成規(guī)律的生活習(xí)慣，增強(qiáng)體質(zhì)。

3 小結(jié)

本病例由Kartagener綜合征引發(fā)的支氣管擴(kuò)張伴感染導(dǎo)致的終末期肺病患者 ，肺移植是終末期肺病的唯一治療手段[13]但手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥多。非巨噬細(xì)胞病毒感染感染是肺移植術(shù)后的常見并發(fā)癥，術(shù)后1個(gè)月內(nèi)導(dǎo)致的病死率高達(dá)19.3%，是患者長期生存率的主要危險(xiǎn)因素之一[14]。術(shù)前的疾病管理、患者的手術(shù)順利完成、術(shù)后的抗排斥反應(yīng)和抗感染、積極康復(fù)鍛煉等圍手術(shù)期的護(hù)理，減少了本例患者肺移植術(shù)后的并發(fā)癥，提高了其生活質(zhì)量。