韋源 張現(xiàn)偉 張飛 劉如意 孫維勝

鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 河南省兒童醫(yī)院 鄭州兒童醫(yī)院腫瘤外科 鄭州 450018

肝母細(xì)胞瘤（hepatoblastoma，HB）起源于上皮組織，是兒童期較多見的腹腔惡性腫瘤，約占所有肝腫瘤患兒的50%，發(fā)生年齡在3歲前，男性多于女性［1］。HB患兒主要表現(xiàn)為食欲不振、腹部膨隆以及體質(zhì)量下降等，可伴有腹痛、惡心與嘔吐，治療不及時(shí)可危及患兒的生命安全，肝切除術(shù)是首選的治療手段［2］。本研究對(duì)HB患兒實(shí)施肝切除術(shù)治療，現(xiàn)對(duì)臨床資料進(jìn)行分析，旨在為臨床治療HB患兒提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2017-04—2020-04間我院收治的60例HB患兒的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）符合HB的診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］。（2）臨床資料及病理資料完整。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）重要器官功能不全。（2）凝血功能障礙。男40例，女20例；年齡（3.75±1.64）歲。瘤體直徑≤5 cm者11例（18.33%），5～10 cm者12例（20.00%），＞10 cm者37例（61.67%）。就診原因：腹部腫塊12例（20.00%），食欲不振及厭食導(dǎo)致體質(zhì)量下降8例（13.33%），上腹脹痛與嘔吐或腹瀉3例（5.00%），其他37例（61.67%）。血清甲胎蛋白（AFP）＞400μg／L者45例（75.00%），≤400μg／L者15例（25.00%）。本研究均經(jīng)院倫理委員會(huì)審批，患兒家屬均簽署知情同意書。

1.2 方法加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，增強(qiáng)患兒對(duì)手術(shù)的耐受力。完善常規(guī)和?？茩z查，了解患兒的全身應(yīng)激狀況及肝臟儲(chǔ)備功能。給予腸道抗生素治療。氣管插管全麻，依據(jù)HB的部位、瘤體直徑，選取相應(yīng)的體位和切口，規(guī)范實(shí)施肝切除術(shù)。具體手術(shù)方式均參考有關(guān)文獻(xiàn)實(shí)施［4-5］。

2 結(jié)果

2.1 肝切除手術(shù)方式本研究均由同一組醫(yī)師實(shí)施，其中規(guī)則右半肝切除15例（25.00%），右肝根治性局部切除18例（30.00%），左外葉切除4例（6.67%），規(guī)則左半肝切除9例（15.00%），肝中葉切除14例（23.33%）。所有手術(shù)均獲成功，術(shù)后未發(fā)生出血、膽漏、肝功能衰竭等并發(fā)癥，患兒均順利恢復(fù)出院。

2.2 病理分型由本院兩名資深病理科醫(yī)師對(duì)切除標(biāo)本按照上皮型與混合型進(jìn)行分型。上皮型54例（90.00%），分為未分化型、胎兒型、胚胎型以及巨梁型4個(gè)亞型，未分化型7例（11.67%），胎兒型28例（46.67%），胚胎型11例（18.33%），巨梁型8例（13.33%）?；旌闲?例（10.00%）。

3 討論

HB由間葉細(xì)胞以及多種上皮細(xì)胞依據(jù)不同比例混合而成。分化方式具有多樣性，大部分為單發(fā)，它由類似分化間葉成分、胎兒性上皮性肝細(xì)胞與胚胎性細(xì)胞構(gòu)成［6］。HB可發(fā)生在患兒的肝右葉以及左葉，尤其以右葉發(fā)病居多。表現(xiàn)為肝內(nèi)分葉狀或單個(gè)球形狀融合產(chǎn)生的實(shí)性腫塊。腫瘤較多呈現(xiàn)圓形狀，有半數(shù)存在包膜。腫瘤的切面具有多種顏色，分化較好的腫瘤會(huì)呈現(xiàn)淡黃綠色且質(zhì)地較為均勻；分化低的腫瘤則呈現(xiàn)類似魚肉狀的白色，常伴有出血或壞死。和成人的原發(fā)性肝癌特點(diǎn)不同，HB患兒極少合并肝硬化［7］。

肝切除手術(shù)為臨床治療HB的主要手段，治療原則是徹底根治性切除肝臟腫瘤，確保肝功能可有效代償，達(dá)到增加生存率與治愈率的目的。應(yīng)依照腫瘤部位、大小，以及患兒的具體病情選擇手術(shù)方式，但需保證肝切除緣鏡下未發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞［7］。術(shù)前可利用具備組織穿透性、聚焦性以及可視性等物理特征的超聲波，通過(guò)其空化、加熱與機(jī)械效應(yīng)在患兒體外進(jìn)行定位，從而直接將體內(nèi)較深部腫瘤組織進(jìn)行破壞，并使鄰近的正常組織遭受影響較小，輻射污染較低，無(wú)創(chuàng)且具有較高的準(zhǔn)確性［8］。由于年齡較小患兒的肝臟具備較強(qiáng)的再生能力，正常肝組織保留多于20%就能維持患兒正常的生理需求，且2個(gè)月內(nèi)再生的肝臟能夠恢復(fù)至原有體積，故術(shù)中應(yīng)爭(zhēng)取行規(guī)則肝葉、肝段，以及根治性局部切除術(shù)，以使患兒最大受益［2］。此外，術(shù)后的綜合序貫治療能顯著改善HB患兒的預(yù)后，故術(shù)后應(yīng)規(guī)范實(shí)施。同時(shí)需定期進(jìn)行隨訪和復(fù)查，對(duì)HB患兒給予醫(yī)學(xué)指導(dǎo)和監(jiān)測(cè)。

本研究行右半肝切除15例（25.00%），右肝局部切除18例（30.00%），左外葉切除4例（6.67%），左半肝切除9例（15.00%），中肝葉切除14例（23.33%）?；旌闲?例（10.00%）。上皮型54例（90.00%）中，未分化型7例（11.67%），胎兒型28例（46.67%），胚胎型11例（18.33%），巨梁型8例（13.33%）。有研究結(jié)果表明，胚胎型患兒6 a的生存率為20% ～31%，胎兒型患兒的6 a生存率可高達(dá)71% ～100%［2］。提示HB組織類型和患兒的預(yù)后密切相關(guān)，可依照腫瘤的病理類型對(duì)HB患兒的預(yù)后進(jìn)行評(píng)估。

綜上所述，加強(qiáng)對(duì)HB的認(rèn)識(shí)，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早采取治療措施。規(guī)則性肝切除術(shù)是HB最基本的治療方法。對(duì)患兒術(shù)后進(jìn)行定期觀察與綜合序貫治療，可有效提升患兒的生存率。