孫永杰 杜琳瑤 蘇曉婷 謝彩麗

先天性肝門靜脈-體靜脈分流為門靜脈系統(tǒng)與體靜脈系統(tǒng)之間的異常連接，臨床少見，根據(jù)分流位置可分為肝內(nèi)型和肝外型［1］，其中肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈分流可合并其他部位畸形及染色體異常，隨病情進(jìn)展可導(dǎo)致各種嚴(yán)重并發(fā)癥，常因肝臟的門靜脈及肝動(dòng)脈雙重供血導(dǎo)致臨床癥狀不明顯而漏診。本研究旨在探討產(chǎn)前超聲在胎兒肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈異常連接中的診斷價(jià)值。

資料與方法

一、臨床資料

選取2016年1月至2020年1月我院17例肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈異常連接胎兒，孕婦年齡20～42歲，平均（29.6±6.7）歲。首診妊娠孕周24～40周，中位孕周32周。本研究經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，所有患兒家屬均知情同意。

二、儀器與方法

使用西門子Acuson S 2000及三星WS 80A彩色多普勒超聲診斷儀，6C2及CA1-7A腹部凸陣探頭，頻率分別為2～6 MHz、1～7 MHz。應(yīng)用產(chǎn)科中晚孕模式對(duì)胎兒進(jìn)行Ⅱ級(jí)或Ⅲ級(jí)超聲篩查，胎兒肝內(nèi)靜脈系統(tǒng)掃查包括標(biāo)準(zhǔn)橫切面及旁正中失狀切面，觀察第一肝門、第二肝門、門靜脈分支、臍靜脈及靜脈導(dǎo)管結(jié)構(gòu)，如發(fā)現(xiàn)胎兒肝內(nèi)管狀或囊狀異常血管或肝靜脈擴(kuò)張時(shí)加行非標(biāo)準(zhǔn)切面掃查追蹤異常血管的起止，記錄異常血管位置、形態(tài)及血流頻譜特征，并對(duì)其進(jìn)行Park分型［2］：Ⅰ型，門靜脈主干或右支與下腔靜脈或右后靜脈之間粗大血管連接；Ⅱ型，一個(gè)肝段內(nèi)門靜脈與肝靜脈及其分支之間一條或多條異常血管連接；Ⅲ型，一個(gè)肝段內(nèi)門靜脈與肝靜脈及其分支之間瘤樣異常血管連接；Ⅳ型，多個(gè)肝段內(nèi)門靜脈與肝靜脈及其分支之間異常血管連接。

結(jié)果

17例肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈異常連接胎兒中，Park分型Ⅱ型14例（82.35%），其中1例合并食管閉鎖和靜脈導(dǎo)管缺失者終止妊娠，1例合并雙腎發(fā)育不良和雙足姿勢(shì)異常者于孕35周時(shí)因羊水少宮內(nèi)死亡，2例合并靜脈導(dǎo)管缺失，1例出現(xiàn)宮內(nèi)生長(zhǎng)受限（FGR），其余未見明顯其他異常；Ⅲ型2例（11.76%），其中1例合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈及心功能不全選擇終止妊娠；Ⅳ型1例（5.88%）。見表1和圖1～3。

表1 17例肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈異常連接胎兒一般臨床資料、超聲特征及分型、合并畸形、并發(fā)癥及隨訪結(jié)果

圖1 孕婦34歲，孕28周，ParkⅡ型肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈異常連接胎兒聲像圖（UV：臍靜脈；LPVm：左門靜脈中間支；MHV：肝中靜脈；Shunt：分流）

圖2 孕婦38歲，孕32周，ParkⅢ型肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈異常連接胎兒聲像圖（UV：臍靜脈；LHV：肝左靜脈；Shunt：分流）

圖3 孕婦26歲，孕27周，ParkⅣ型肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈連接胎兒聲像圖（MHV：肝中靜脈；LHV：肝左靜脈；Shunt：分流）

17例門靜脈-體靜脈異常連接胎兒妊娠結(jié)局：1例Ⅱ型于宮內(nèi)死亡，1例Ⅱ型及1例Ⅲ型選擇終止妊娠。14例自然分娩，包括1例Ⅱ型異常分流宮內(nèi)自發(fā)閉合；隨訪6～36個(gè)月后，1例Ⅳ型失訪，9例Ⅱ型異常分流于出生后自發(fā)閉合，1例Ⅱ型和1例Ⅲ型行介入栓塞治療后分流關(guān)閉，1例Ⅱ型分流持續(xù)存在，臨床建議定期隨訪。

討論

胎兒門靜脈-體靜脈脈異常連接為先天性血管發(fā)育異常，為胚胎4～8周肝內(nèi)血管形成關(guān)鍵期內(nèi)受致病因素影響導(dǎo)致位于肝血竇之間的卵黃靜脈吻合支未能正常退化呈持續(xù)性存在［3］。肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈異常連接可導(dǎo)致肝肺綜合征、肝性肺動(dòng)脈高壓、肝性腦病、局部肝細(xì)胞代謝紊亂，引發(fā)微環(huán)境改變形成腫瘤［4］，因此早期超聲診斷至關(guān)重要。隨著超聲技術(shù)的發(fā)展及超聲醫(yī)師對(duì)胎兒臍-門-體靜脈系統(tǒng)認(rèn)識(shí)的再提高，胎兒肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈異常連接檢出率逐步提高，其超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)［5］：肝內(nèi)異常迂曲管狀、囊狀或瘤樣無回聲結(jié)構(gòu)，連接于門靜脈與肝靜脈及其分支之間，可伴肝靜脈不同程度擴(kuò)張，肝包膜下小靜脈可清晰顯示，因肝內(nèi)門靜脈與肝靜脈呈交叉走行，因此在非標(biāo)準(zhǔn)切面才能完整顯示異常血管及與其相連的門靜脈和肝靜脈，連接處血管頻譜多普勒顯示為三相靜脈波形。以往文獻(xiàn)［6］報(bào)道產(chǎn)前超聲首次診斷時(shí)間為孕24～28周，本研究診斷的中位孕周32周，分析原因可能為中晚孕期臍靜脈進(jìn)入肝臟血流量增多，流速增高，異常連接血管被檢出率隨之增高。本研究17例異常連接均位于左門靜脈與肝靜脈分支之間，分析原因可能與胎兒時(shí)期臍靜脈及靜脈導(dǎo)管獨(dú)特結(jié)構(gòu)相關(guān)，含氧量高的臍靜脈血流量約40%流入肝左葉，相對(duì)右葉胎兒期左葉占優(yōu)勢(shì)。

本研究中3例合并靜脈導(dǎo)管缺失，肝內(nèi)異常分流功能上在一定程度替代靜脈導(dǎo)管的功能，將臍靜脈內(nèi)高氧量血回流入心臟，因此當(dāng)靜脈導(dǎo)管缺失時(shí)應(yīng)仔細(xì)檢查是否存在異常分流血管。肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈異常連接因異常分流致肝內(nèi)血流量減少，胰島素樣生長(zhǎng)因子合成降低可導(dǎo)致FGR［6］，Achiron和Kivilevitch［7］研究指出12例胎兒中有58.3%合并FGR，本研究與之不同，僅1例ParkⅡ型發(fā)生FGR，出生后隨訪新生兒發(fā)育未見明顯異常，6個(gè)月復(fù)查時(shí)分流自發(fā)閉合。因此在排除宮內(nèi)感染、胎盤功能減低、染色體異常及母體因素FGR時(shí)應(yīng)多切面探查是否存在肝內(nèi)異常分流。此外，肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈異常連接與21-三體綜合征、努男綜合征、特納綜合征等相關(guān)［8］，本研究?jī)H3例行染色體核型分析，且結(jié)果均正常，以后需擴(kuò)大樣本進(jìn)一步探討該相關(guān)性。

肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈異常連接可合并其他部位畸形，常見有心血管畸形、腸旋轉(zhuǎn)不良、膽道閉鎖、雙腎發(fā)育異常等［9］，預(yù)后多較差。本研究中2例分別合并食管閉鎖和雙腎發(fā)育不良者均呈不良妊娠結(jié)局。肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈異常連接無嚴(yán)重畸形及染色體異常時(shí)預(yù)后因素取決于分流率，頻譜多普勒可以準(zhǔn)確測(cè)量分流處及分流前門靜脈總的血流量，二者比值即分流率，當(dāng)分流率＜30%時(shí)可能終身不會(huì)出現(xiàn)肝性腦病等并發(fā)癥，而＞60%時(shí)發(fā)生肝性腦病的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加［10］。然而胎兒期因特有的臍靜脈及靜脈導(dǎo)管結(jié)構(gòu)估測(cè)分流率較難，僅可通過肝靜脈擴(kuò)張程度及心功能間接評(píng)估分流量，本研究1例ParkⅢ型因分流量較多引起迷走右鎖骨下動(dòng)脈，雖然羊水穿刺排除常見染色體畸形，但孕婦選擇終止妊娠。研究［11-12］表明，產(chǎn)前診斷胎兒肝內(nèi)型門靜脈-肝靜脈異常連接較嬰兒期及兒童發(fā)現(xiàn)時(shí)預(yù)后好，分流量較小時(shí)多可于1～2年自發(fā)閉合。本研究14例ParkⅡ型中，1例孕36周時(shí)宮內(nèi)分流自發(fā)閉合，9例于出生后自發(fā)閉合預(yù)后良好，與以往研究［6］報(bào)道相符。

綜上所述，產(chǎn)前超聲檢查能夠準(zhǔn)確診斷胎兒肝內(nèi)型門靜脈-體靜脈異常連接，可為出生后定期影像學(xué)隨訪或臨床采取個(gè)體化干預(yù)治療提供重要參考信息。對(duì)于2歲以內(nèi)無明顯臨床癥狀者臨床采取影像學(xué)定期隨訪，2歲后如分流持續(xù)存在可選擇手術(shù)結(jié)扎或介入栓塞治療以避免嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)［13］。