張承正 趙魯平 王洪軍 李 璐 毛 森

神經(jīng)脂肪纖維瘤是一種非常罕見的神經(jīng)良性腫瘤，國內(nèi)外目前多以個案形式報道，尚無對該病發(fā)病率的統(tǒng)計，缺乏特征性的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)資料總結(jié)，診斷困難、易誤診。本研究通過總結(jié)8例神經(jīng)脂肪纖維瘤的聲像圖特征，旨在為臨床快速及準(zhǔn)確診斷提供依據(jù)。

資料與方法

一、臨床資料

選取2008年1月至2019年12月我院經(jīng)手術(shù)后病理確診的神經(jīng)脂肪纖維瘤患者8例，其中男5例，女3例，年齡14～49歲，中位年齡28.5歲。其中7例單發(fā)，1例多發(fā)；瘤體最大徑0.6～6.7 cm，平均3.1 cm。

二、儀器與方法

使用GE Logiq E 9、Philips EPIQ 7及百勝M(fèi)yLab Twice彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率10～12 MHz；在高頻肌骨預(yù)設(shè)條件下進(jìn)行。根據(jù)不同檢查部位擺放適當(dāng)體位，充分暴露腫塊所在部位，二維超聲多方位掃查腫塊，觀察腫塊位置、數(shù)目、大小、邊界、內(nèi)部回聲，以及其與周圍血管、神經(jīng)的位置關(guān)系等；CDFI觀察腫塊內(nèi)部的血流分布及其與周圍血管的關(guān)系等，腫塊內(nèi)血流信號依據(jù)Adler［1］半定量法分級。以上操作均由兩名從事肌骨神經(jīng)超聲工作10年以上的醫(yī)師完成。

結(jié)果

一、超聲表現(xiàn)

8例神經(jīng)脂肪纖維瘤，7例為單發(fā)病灶，其中5例位于手部，1例位于內(nèi)踝，1例位于小腿；余1例多發(fā)，位于頭皮。神經(jīng)脂肪纖維瘤二維超聲均表現(xiàn)為邊界清晰的實性腫塊與周圍神經(jīng)相連。其中6例內(nèi)可見粗細(xì)不均低回聲神經(jīng)束周圍間隙被高回聲脂肪組織包繞，縱切面表現(xiàn)為脂肪組織與神經(jīng)束呈線樣高低回聲交替排列，類似“蛇紋狀”改變（圖1）；橫切面表現(xiàn)為低回聲篩網(wǎng)狀分布，形似“藕片狀”（圖2）；余2例僅可見較為均勻的高回聲結(jié)節(jié)樣病灶，其內(nèi)未見典型的低回聲神經(jīng)束樣結(jié)構(gòu)（圖3）。所有病灶形態(tài)均較規(guī)則，探頭按壓推擠腫塊無明顯變形及移動，腫塊對周圍血管管壁均無明顯侵犯破壞，與術(shù)中探查情況一致。CDFI示腫塊內(nèi)部血流信號均不豐富，其中0級2例，1級6例。

圖1 右側(cè)腕管入口處正中神經(jīng)脂肪纖維瘤縱切面觀

圖2 右踝內(nèi)側(cè)脛神經(jīng)脂肪纖維瘤橫切面觀

圖3 枕部皮下神經(jīng)脂肪纖維瘤聲像圖

二、超聲診斷結(jié)果

8例神經(jīng)脂肪纖維瘤患者中，超聲準(zhǔn)確診斷5例，誤診為血管瘤1例，2例僅做出提示性診斷。

三、病理診斷結(jié)果

所有腫塊術(shù)中均順利剝離，病理診斷均為神經(jīng)脂肪纖維瘤，病理組織學(xué)表現(xiàn)為鏡下腫瘤內(nèi)粗細(xì)不等的神經(jīng)束間可見大量的脂肪組織增生，神經(jīng)束周圍被不等量增生的膠原纖維包繞，神經(jīng)束受壓程度輕重不一，部分出現(xiàn)輕度變性，血管成分稀少。見圖4。

圖4 右手食指橈神經(jīng)纖維脂肪瘤病理圖（HE染色，×100）

討論

神經(jīng)脂肪纖維瘤是一種非常罕見的良性腫瘤，發(fā)病機(jī)制尚未明確，男性多于女性，好發(fā)于30歲以下，左手多于右手，臨床以無癥狀軟組織腫脹和相關(guān)神經(jīng)病變?yōu)橹鳎糠只颊呖珊喜⒕拗福ㄖ海┌Y和骨質(zhì)增生［2］。主要發(fā)生在上肢周圍神經(jīng)，表現(xiàn)為神經(jīng)脂肪和纖維組織過度生長，多發(fā)生于正中神經(jīng)及其分支，常合并腕管綜合征［3］。早期對于該病的影像學(xué)診斷多依賴于MRI，但其價格昂貴、無實時動態(tài)顯像，以及不適用于某些無法配合的患者（如肢體震顫、嬰幼兒、心理疾病等），臨床應(yīng)用受限。超聲因其價廉、便捷、動態(tài)，以及不受時間和體位約束等特點彌補(bǔ)了MRI檢查的不足，成為本病首選的診斷手段。

目前，國內(nèi)外關(guān)于神經(jīng)脂肪纖維瘤的超聲報道較罕見，而且多為個案報道。神經(jīng)脂肪纖維瘤鏡下特點為大量成熟的纖維、脂肪組織增生，增生的纖維脂肪組織圍繞和侵入神經(jīng)內(nèi)，沿神經(jīng)外膜和神經(jīng)內(nèi)膜間隙生長，壓迫并分離神經(jīng)束，引起相應(yīng)的神經(jīng)纖維不同程度的變性萎縮，且常伴周圍廣泛的纖維化［4］。本研究8例神經(jīng)脂肪纖維瘤中，6例聲像圖表現(xiàn)為高回聲脂肪組織充填低回聲神經(jīng)束間隙，呈“蛇紋狀”或“藕片狀”改變，與病理檢查結(jié)果一致；余2例超聲僅表現(xiàn)為高回聲脂肪組織，其內(nèi)未見典型低回聲神經(jīng)束樣結(jié)構(gòu)，究其原因為瘤體內(nèi)脂肪組織含量較多，纖維成分較少，神經(jīng)束明顯受壓變細(xì)，導(dǎo)致神經(jīng)束雖然存在，但在超聲圖像上無法識別。結(jié)合現(xiàn)有文獻(xiàn)［2-5］報道，總結(jié)神經(jīng)脂肪纖維瘤聲像圖表現(xiàn)：①多發(fā)于上肢，以手部最常見，可伴有巨指癥，少見于下肢、頭皮等部位；②多呈不均質(zhì)高回聲，內(nèi)束狀低回聲被周圍高回聲包繞，呈“蛇紋狀”或“藕片狀”改變，少部分僅呈均勻高回聲結(jié)節(jié)樣改變；③邊界清晰，無明顯包膜，形態(tài)較規(guī)則；④腫塊與周圍神經(jīng)組織相連續(xù)，對周圍其他組織壓迫但分界較清晰；⑤CDFI示腫塊內(nèi)部可探及少許或無明顯血流信號。

臨床神經(jīng)脂肪纖維瘤常誤診為脂肪瘤、血管瘤、神經(jīng)纖維瘤等，前兩者動態(tài)連續(xù)掃查與周圍神經(jīng)組織不延續(xù)，后者雖與周圍神經(jīng)相延續(xù)，但瘤體內(nèi)無高回聲脂肪組織浸潤，可資鑒別。本研究中1例被誤診為血管瘤，分析原因為二維超聲將腫脹的低回聲神經(jīng)束誤認(rèn)為迂曲成團(tuán)的血管成分，對本病聲像圖特點認(rèn)識不足。

綜上所述，神經(jīng)脂肪纖維瘤的超聲表現(xiàn)具有一定特征性，超聲可作為診斷本病的首選方法，為臨床手術(shù)治療提供有價值的信息。