高 惠 唐婧偉 溫潔馨 尹書(shū)月 陳 露 張 敏 汪朝霞

幼年性黃色肉芽腫（juvenile xanthogranuloma，JXG）又稱痣性黃色內(nèi)皮細(xì)胞瘤或幼年性黃瘤，是一種良性組織細(xì)胞增生癥（非郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥），多見(jiàn)于男性嬰幼兒。約10%～20%的患兒出生時(shí)即可發(fā)病，70%左右的患兒病變?cè)诔錾笠荒陜?nèi)發(fā)生［1］。本病分為皮膚型和系統(tǒng)型，其中皮膚型表現(xiàn)為僅有真皮及皮下組織淺層結(jié)節(jié)樣皮損，而無(wú)其他器官組織受累，皮損常位于面頸部及軀干；系統(tǒng)型表現(xiàn)為除皮損外，還存在一個(gè)或一個(gè)以上皮外病變，眼部是最常見(jiàn)的皮外病變累及部位，中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝、脾、肺、骨骼亦是其受累部位。本研究通過(guò)總結(jié)皮膚型幼年性黃色肉芽腫的超聲表現(xiàn)，旨在提高該病的檢出率及診斷準(zhǔn)確率。

資料與方法

一、臨床資料

選取2015年6月至2019年7月我院經(jīng)病理檢查確診的皮膚型幼年性黃色肉芽腫患兒20例，男9例，女11例；年齡2個(gè)月～3歲，其中≤1歲14例，1～3歲6例；均以單發(fā)淺表包塊就診，無(wú)其他臨床癥狀；位于頭面部10例，胸壁5例，腰部、腹股溝、陰囊、小腿及足部各1例。肉眼觀可見(jiàn)表面呈橘黃色病變15例，呈深紅色3例，呈棕色2例。本研究經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，所有患兒家屬均知情同意。

二、儀器與方法

使用Philips iU 22、GE Logiq E 9等彩色多普勒超聲診斷儀，線陣探頭，頻率10～15 MHz。根據(jù)病變部位采取合適體位，采用直接掃查法輕觸腫物表面，對(duì)病變進(jìn)行多切面、多角度掃查。二維超聲觀察病變部位、形態(tài)、大小、邊界、內(nèi)部回聲，CDFI探查病變內(nèi)部血流分布情況，頻譜多普勒判定血流性質(zhì)及測(cè)量血流速度。

結(jié)果

一、超聲表現(xiàn)

1.位置：均位于皮膚及皮下淺層。

2.大小及形態(tài)：病變最大者為2.8 cm×2.7 cm×0.7 cm，最小者為0.6 cm×0.5 cm×0.5 cm；均呈圓形或橢圓形，其中形態(tài)規(guī)則者17例（85%），不規(guī)則者3例（15%）。

3.邊界：邊界清楚17例（85%），欠清楚3例（15%）。

4.回聲：18例（90%）腫物內(nèi)部回聲均質(zhì)，呈低回聲（圖1A），僅2例（10%）內(nèi)部回聲欠均質(zhì)，呈無(wú)回聲。

5.CDFI：腫塊內(nèi)部血供情況提示為少血供12例（60%，圖1B）、血供豐富3例（15%）及無(wú)血供5例（25%）。

6.頻譜多普勒：15例有血供的病變均檢測(cè)到低速靜脈頻譜，流速0.01～0.06 m/s（圖1C）。

圖1 皮膚型幼年性黃色肉芽腫聲像圖

二、手術(shù)病理結(jié)果

20例患兒均行手術(shù)切除，且經(jīng)病理檢查確診。送檢組織可見(jiàn)真皮及皮下組織淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞增生，可見(jiàn)較多泡沫細(xì)胞及杜頓細(xì)胞。見(jiàn)圖2。免疫組化檢查：CD68（+）、Vim（+）、S-100（-）、CD1a（-）、Langerin（-）、MPO（-）、CD3（-）、CD20（-）、CD34（-）、Des（-）、SMA（-）、Ki67（+）。

圖2 皮膚型幼年性黃色肉芽腫病理圖

討論

幼年性黃色肉芽腫由Adamson于1905年首次報(bào)道。該病發(fā)病機(jī)制不明，可能與非特異性損傷后繼發(fā)的巨噬細(xì)胞反應(yīng)紊亂有關(guān)［2］。另有學(xué)者［3］認(rèn)為幼年性黃色肉芽腫、Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病及髓樣白血病3種病變間存在聯(lián)系。皮膚型幼年性黃色肉芽腫是該病最常見(jiàn)的一種類型，常無(wú)需特殊治療，部分患兒因腫塊影響美觀可行手術(shù)切除。目前，高頻超聲檢查已被廣泛應(yīng)用于淺表腫物的評(píng)估中，在皮膚型幼年性黃色肉芽腫的診斷及隨訪中亦具有重要價(jià)值。本研究總結(jié)了20例皮膚型幼年性黃色肉芽腫的臨床表現(xiàn)、超聲圖像及病理特點(diǎn)，旨在為高頻超聲診斷本病提供依據(jù)。

本研究20例患兒中，14例（70%）年齡≤1歲，以嬰幼兒多見(jiàn)；發(fā)病部位多位于頭頸部及軀干上部（15例，75%），均為單發(fā)結(jié)節(jié)，大小不等，與既往研究［4］報(bào)道一致。女性患兒稍多（11例，55%），與既往研究［4］報(bào)道不一致，可能與樣本量偏少有關(guān)。

本研究20例患兒病變均位于皮膚及皮下淺層，17例（85%）病變形態(tài)規(guī)則，邊界清楚；18例（90%）病變內(nèi)部為均質(zhì)的低回聲。與Martínez-Morán等［5］研究結(jié)果一致。通過(guò)結(jié)合病理結(jié)果分析可知，該聲像圖對(duì)應(yīng)的病理表現(xiàn)：病變內(nèi)為增生的纖維組織，成分較單一。本研究3例患兒病變邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則且病變周邊回聲增強(qiáng)，結(jié)合病理組織學(xué)檢查考慮為病變合并感染所致。

關(guān)于皮膚型幼年性黃色肉芽腫病變的CDFI表現(xiàn)，本研究與既往研究［5-6］報(bào)道有明顯差異。本研究中15例（75%）的病變可見(jiàn)血流信號(hào)，3例（20%）提示為豐富血供，12例（60%）提示為少許血供；僅5例（25%）提示無(wú)血供。筆者認(rèn)為，幼年性黃色肉芽腫本質(zhì)是遲發(fā)超敏反應(yīng)所致的炎癥，其內(nèi)部必定有微小血管增生，支持CDFI病變內(nèi)部少血供的表現(xiàn)。而本研究中CDFI提示血供豐富的3例患兒，結(jié)合病理組織學(xué)檢查證實(shí)伴有感染；此外，有5例患兒病變的CDFI提示無(wú)血供，與Martínez-Morán等［5］和H?ck等［6］研究結(jié)果一致。

臨床皮膚型幼年性黃色肉芽腫的超聲圖像表現(xiàn)需與嬰幼兒血管瘤、淺表部位囊腫、鈣化上皮瘤等淺表腫物鑒別。嬰幼兒血管瘤表面常呈鮮紅或暗紅色，聲像圖多表現(xiàn)為中強(qiáng)回聲，內(nèi)部血流信號(hào)豐富［7］。淺表部位的囊腫表面常無(wú)明顯顏色改變，聲像圖多為無(wú)回聲伴有側(cè)方聲影及后方回聲增強(qiáng)，內(nèi)部無(wú)明顯血流信號(hào)［8］。鈣化上皮瘤表面常呈暗青色、質(zhì)地硬，聲像圖多表現(xiàn)為低回聲伴有強(qiáng)回聲鈣化，后方常伴有聲影，其內(nèi)可見(jiàn)血流信號(hào)［9］。

綜上所述，高頻超聲可作為診斷皮膚型幼年性黃色肉芽腫的可靠輔助工具。當(dāng)嬰幼兒伴發(fā)橘黃色皮損，聲像圖表現(xiàn)為皮膚及皮下淺層形態(tài)規(guī)則且邊界清楚的均質(zhì)低回聲，內(nèi)部探及少許血供時(shí)，可考慮本病可能。