姜述怡 王麗紅

患兒女，3個月9 d。因拒奶、呼吸急促半天入院。體格檢查：體溫37.9℃，心率190次/min，血壓71/36 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），血氧分壓60%；吸氣性“三凹征”陽性，聽診雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音，心濁音界向左下擴大，心音低鈍，可聞及奔馬律，心前區(qū)可聞及Ⅱ～Ⅲ期/6級雜音。胸片提示：心影增大。超聲心動圖檢查：左房室內(nèi)徑增大；左室整體收縮功能減弱；室間隔與左室后壁呈同向運動；二尖瓣腱索、瓣膜、乳頭肌回聲增強，彩色多普勒探及二尖瓣中度反流；左冠狀動脈主干內(nèi)徑纖細(xì)，寬約1.2 mm（圖1），左前降支內(nèi)徑寬約1.7 mm，左回旋支內(nèi)徑寬約1.3 mm，右冠狀動脈主干內(nèi)徑明顯增寬，約2.9 mm（圖2），主動脈左冠狀動脈竇未探及左冠狀動脈開口，左冠狀動脈內(nèi)為逆向灌注血流（圖3）。超聲心動圖提示：①冠狀動脈異常起源，起源于肺動脈？②左房室腔擴大伴二尖瓣中量反流；③左室收縮功能減低。后于外院行冠狀動脈造影檢查顯示：左側(cè)冠狀動脈內(nèi)徑寬約1.0 mm，來源于肺動脈。

圖1 聲像圖示左冠狀動脈（LCA）主干內(nèi)徑纖細(xì)（箭頭示），寬約1.2 mm。AO：主動脈

圖2 聲像圖示右冠狀動脈（RCA）主干內(nèi)徑明顯增寬（箭頭示），約2.9 mm。AO：主動脈

圖3 聲像圖示左冠狀動脈（LCA）未與主動脈（AO）相連，左冠狀動脈內(nèi)為逆向灌注血流（箭頭示）

討論：冠狀動脈異常起源于肺動脈，是一種非常罕見的冠狀動脈先天性異常疾病，是由于胚胎發(fā)育過程中冠狀動脈芽向主動脈瓣竇融合失敗所致，以左冠狀動脈較為常見，被稱為Bland-White-Garland綜合征，發(fā)病率約占三十萬分之一［1］。新生兒時期由于肺動脈壓力較高，有效灌注壓滿足左冠狀動脈對心肌的血供，隨著肺動脈壓逐漸下降，左、右冠狀動脈間需建立側(cè)支循環(huán)維持左冠狀動脈對左心肌的血供，當(dāng)左、右冠狀動脈間未建立或極少建立側(cè)支循環(huán)時，患兒會出現(xiàn)左室擴大、左心收縮功能降低等一系列心肌缺血的非特異性征象，常表現(xiàn)為不明原因的氣促、多汗、拒奶、哭鬧不安、面色蒼白等。若不及時治療，約90%患兒會于出生后1年內(nèi)死于因缺血性左室功能障礙造成的心力衰竭［2］。

結(jié)合本病例特點，總結(jié)左冠狀動脈起源肺動脈的主要超聲表現(xiàn)：①主動脈左冠狀動脈竇處未探及明確左冠狀動脈開口且左冠狀動脈來源于肺動脈；②若右冠狀動脈與左冠狀動脈側(cè)支循環(huán)已建立，左冠狀動脈內(nèi)可出現(xiàn)逆向血流信號；③右冠狀動脈起源正常且代償性增寬；④常可合并因心肌缺血引起的其他改變，包括左心擴大、左心功能減低、左室壁運動異常和二尖瓣關(guān)閉不全等。診斷本病的最直接征象為左冠狀動脈起源于肺動脈。研究［3］顯示當(dāng)左冠狀動脈起源于肺動脈右后方時，胸骨旁大動脈短軸切面可出現(xiàn)左冠狀動脈似與主動脈根部相連的假象，但彩色多普勒仍可發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈內(nèi)為逆向灌注血流。因此，即使二維超聲下隱約探及左冠狀動脈與主動脈相連，但只要左冠狀動脈出現(xiàn)逆向血流信號仍需高度懷疑本病。

臨床本病需注意與病毒性心肌炎、擴張性心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、爆發(fā)性心肌炎、主動脈弓離斷等相鑒別。當(dāng)遇到嬰幼兒不明原因的拒奶、氣促、哭鬧不安等臨床癥狀且超聲心動圖表現(xiàn)為左心腔擴大、左心功能減低等心肌缺血表現(xiàn)時，應(yīng)高度關(guān)注冠狀動脈寬度，積極查找冠狀動脈開口，探查其血流方向，提高診斷冠狀動脈異常起源的意識。當(dāng)超聲心動圖不能準(zhǔn)確判斷開口位置時，可結(jié)合冠狀動脈造影，以便盡早明確診斷、及時治療。