王姍姍 綜述 周 璇 杜 青 審校

早發(fā)型脊柱側凸(early onset scoliosis，EOS)是指發(fā)生于10歲之前的脊柱側凸，包括特發(fā)性、先天性、神經肌肉性以及其他脊柱畸形綜合征導致的脊柱側凸。發(fā)病年齡越早，患者脊柱生長潛力越大，脊柱畸形對患者生長發(fā)育及心肺功能的影響也越大。與青少年脊柱側凸相比，EOS患者的脊柱畸形更易發(fā)生進展，產生不良心肺結局，嚴重影響患者生存質量及預期壽命[1]。若早期對患者進行手術，雖能一定程度上矯正脊柱畸形，但仍有24%～39%的患者需進行二次手術，且有可能發(fā)生內固定失敗、感染、神經受損、關節(jié)僵硬、皮膚破損等多種并發(fā)癥[2-5]。此外，脊柱融合術還會限制患者術后脊柱與胸廓的生長，影響生長發(fā)育進程。

近年來，EOS的治療目標從控制脊柱畸形發(fā)展逐步過渡到維持脊柱和胸廓正常生長，確保患者心肺功能正?；痆6-9]。保守治療創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少，可在有效控制脊柱畸形的同時維持脊柱和心肺的正常發(fā)育。因此，對于早期發(fā)現、具有進展風險的EOS患者，建議首選保守治療控制脊柱畸形，推遲手術治療時間。EOS保守治療方法主要包括石膏治療、支具治療、脊柱側凸特定運動療法與Halo重力牽引[10]。對于不同年齡、側凸類型及嚴重程度的EOS患者，保守治療方案的選擇也有所不同，早期系統(tǒng)的保守治療對于改善脊柱畸形及患者預后具有十分重要的意義。本文將針對EOS常見的保守治療方法進行綜述。

一、石膏治療

石膏治療是一種基于三維矯正原理，用石膏對胸腰椎進行矯形固定的技術，可以在不影響脊柱縱向生長的情況下矯正側凸畸形或延緩側凸進展，盡可能推遲手術時間，甚至避免手術，為患者的生長發(fā)育贏取時間[11,12]。目前應用較多的是去旋轉石膏，可通過牽伸以及去旋轉的方式對胸壁及脊柱施加矯正力，之后加以石膏固定，達到持續(xù)矯正目的[13]。

石膏治療已被證實適用于各種類型的脊柱側凸，尤其是在≤20月齡、主彎度數<60°特發(fā)性脊柱側凸患者中效果顯著[10]。根據國內外專家意見，目前普遍公認的EOS石膏治療適應證為年齡<3歲且有證據表明側凸出現進展(兩次隨訪的間隔側凸進展>5°)；進展風險較高(Cobb角>25°，短期內進展角度>10°，肋-椎角差值>20°)；側凸度數較大預計需要進行手術者，術前應適當推遲手術時間[10,14]。石膏更換的時間及頻率的選擇則需綜合考慮患者年齡、生長潛能、側凸的嚴重程度及進展速度等因素?；颊吣挲g越小、生長速度越快，石膏更換的頻率越高。通常情況下，2歲及以下患者應每2個月更換石膏1次；3歲患者應每3個月更換1次；4歲以上患者則應每4個月更換1次[15]。石膏矯正效果較好的患者，在畸形控制后可改用支具來穩(wěn)定療效，直至患者骨骼發(fā)育成熟。

目前，國內外已有大量臨床研究支持石膏治療的有效性，但影響治療有效性的因素尚未完全得到驗證，一般認為與患者的初診年齡、側凸類型及嚴重程度、脊柱柔韌性、身體質量指數、相關合并癥及遺傳因素相關[15]。Baulesh等[16]對36例(19例特發(fā)性、17例非特發(fā)性)EOS患者進行早期石膏矯形治療，發(fā)現患者的脊柱畸形均較前顯著改善,在特發(fā)性患者中更明顯，且能有效推遲手術時間。有研究對平均年齡4.4歲、進行5.5年石膏治療的EOS患者進行隨訪發(fā)現，患者平均手術治療時間延遲了39個月，且有72.4%的患者側凸進展控制良好，無需進行手術治療[17]；與初診年齡較大(5歲以上)的患者相比，在5歲前已確診為脊柱側凸并達石膏矯正標準的患者，一般預后更差，需要進行的石膏矯正次數更多、治療時間更長、手術概率更高。但一項有關EOS患者石膏治療的回顧性隊列研究卻發(fā)現，石膏治療成功率與治療的初始年齡、側凸類型及嚴重程度、柔韌性、性別之間不存在關聯[18]。

因此，對于年齡較小且進展風險較高的EOS患者，石膏治療是一種有效治療措施，但其治療成功率的影響因素仍需進一步驗證。

二、支具治療

支具治療是阻止脊柱側凸進展的另一種保守治療方法。與石膏相比，支具穿戴方便，舒適感強，日常生活中穿戴不受限制，尤其是隨著3D打印以及計算機相關技術的興起，支具制作的精準度與舒適度均較以往有了明顯提高。對于不能耐受石膏的患者，支具可替代石膏起到較好的治療效果，還用作石膏矯正后穩(wěn)定畸形的輔助治療措施[13]。然而去除支具后，脊柱及軀干將不再受到支具的矯正力作用，難以維持較長時間的側凸畸形矯正效果。因此，支具療效與石膏相比仍存在一定差距。

支具治療主要根據“三點力”或“四點力”原理對脊柱施加機械力和本體感覺輸入，限制脊柱不對稱運動，繼而起到促進脊柱正常生長，阻止側凸畸形繼續(xù)進展的目的[19]。而在合并心肺功能不足的患者中，設計支具時要注意減少對前胸壁的限制和壓迫，盡可能地保證正常呼吸及循環(huán)功能。

支具的治療效果與其類型、佩戴時間、患者依從性等因素密切相關。對于EOS患者，過去較多使用頸胸腰骶支具(cervico-thoraco-lumbo-sacral orthosis，CTLSO)，如Milwaukee支具，主要通過對脊柱的軸向拉長而起到矯正的作用，但其外置頸環(huán)容易造成患者不同程度的心理問題，導致患者依從性差，從而影響治療效果[20-22]；近年來，以波士頓支具為主要代表的的胸腰骶支具(thoraco-lumbo-sacral orthosis，TLSO)因其外觀設計好、佩戴舒適性高，逐漸受到關注，大量研究也證實波士頓支具在阻止脊柱畸形進展方面具有較好療效[23]。支具佩戴時間越長，療效越好，通常建議每天佩戴支具時間至少18小時，佩戴時間<12小時難以起到矯正的效果[24]。因此，正確選擇支具、足夠的佩戴時間對EOS患者至關重要。

支具治療目前廣泛應用于特發(fā)性脊柱側凸的治療，療效顯著，是國際公認的特發(fā)性脊柱側凸保守治療方法，但對進展型EOS的療效尚未明確[24]。既往觀點認為，支具治療對于先天性脊柱側凸或神經肌肉性脊柱側凸的治療效果不佳，但近期大量臨床研究證明，對于暫時不宜手術治療的EOS患者采用支具治療盡管不能完全替代手術治療，但對控制脊柱畸形進展、保留胸廓正常發(fā)育、延緩手術時機具有較好的療效[25-27]。一項納入56例EOS患者的研究中，支具治療成功率達41%，且1/3支具治療患者在骨骼成熟前達到支具終止標準[28]。Wang等[29]回顧分析39例先天性脊柱側凸患者資料，平均治療時間3.5年，患者Cobb角由原來的44.1°變?yōu)?1.3°，24%最終接受手術治療，手術時間平均延遲2年8個月。李海俠等[3]對具有進展性的EOS患者進行支具治療發(fā)現，支具治療的有效率為45.45%，且患者治療后的胸廓寬度及高度均增加明顯，保留胸廓的正常發(fā)育。

支具在EOS的保守治療中具有一定療效，可在特定范圍控制脊柱畸形進展，維持患者生長發(fā)育，延緩手術時間，且支具療效的療效與其佩戴時間呈正相關。

三、脊柱側凸特定運動療法

脊柱側凸特定運動療法(physiotherapy scoliosis specific exercises，PSSE)是針對脊柱側凸患者的特定運動訓練方案，方案的制定根據患者側凸位置和程度進行個體化判斷[8]。其治療原則主要基于三維平面的特定的主動矯正模式和運動訓練，主要包括平衡與穩(wěn)定性訓練、呼吸訓練、神經運動控制等，部分學者還建議將其融于日常生活，使患者能夠在家進行自我康復訓練。PSSE在脊柱側凸中的應用，不僅可作為單一的保守治療方法，還可作為支具的輔助治療以及術前術后的康復促進治療[8]。

國際脊柱側凸矯形外科和康復治療學會(Scientific Society on Scoliosis Orthopaedic and Rehabilitation Treatment，SOSORT)認為，PSSE對于10°～25°的特發(fā)性脊柱側凸患者具有較好的治療效果，可作為治療脊柱側凸的第一步[30]。PSSE主要通過增強背部肌肉力量，維持脊柱兩側肌肉及軟組織平衡，從而減少畸形進展，推遲支具及手術治療時間[31,32]。除此之外，PSSE還能夠有效改善患者的呼吸功能，維持正常肺通氣功能[33,34]。我們前期研究發(fā)現，運動療法可有效改善脊柱側凸患者頂椎水平的雙側豎脊肌激活率失衡情況，增強機體對豎脊肌的運動控制能力，從而改善脊柱畸形[35]。Otmans等[36]對50例特發(fā)性脊柱側凸患者進行為期1年的運動療法發(fā)現，治療后平均Cobb角從26.10°變?yōu)?7.85°，患者背部肌肉力量均得到增強。但值得注意的是，目前國際上PSSE流派眾多、治療形式多樣、患者依從性不同，致使PSSE療效評價標準不一。因此，仍需積極開展不同患病年齡、嚴重程度、側凸類型、治療方式的高循證依據研究。

過去觀點認為，EOS患者年齡較小，認知、運動能力有限，軀干穩(wěn)定性與下肢力線控制能力相對較差，進行主動的、特定的三維矯正練習較為困難，但近期研究發(fā)現，PSSE對小年齡患者有一定積極療效，并建議PSSE不應限定于某一特定時間及特定療法，更應將治療融入日常生活，尤其是姿勢矯正方面[32,37]。Liu通過對29名平均年齡8.2歲的特發(fā)性EOS患者進行家庭日常生活姿勢矯正以及強化運動療法訓練后發(fā)現，平均Cobb角從15.7°降至8.9°，成功率(Cobb減小5°以上)達69%，并且與年齡介于13～15歲的患者相比，小年齡患者依從性及治療效果更好[38]。Blalek[34]也發(fā)現，4～7歲特發(fā)性EOS患者能堅持完成每天45分鐘脊柱側凸功能性個體治療(functional individual therapy of scoliosis，FITS)的家庭康復訓練計劃，并且在平均隨訪4.8年后，27例得到改善，13例側凸角度穩(wěn)定，僅有1例出現進展。

PSSE對EOS患者矯正側凸畸形、改善呼吸功能、促進生長發(fā)育。將PSSE融入于日常生活與姿勢控制之中，有助于患者進行家庭脊柱側凸矯正與姿勢管理。但現階段相關研究較少、質量較低，仍需進一步驗證。

四、Halo重力牽引

Halo重力牽引(Halo-gravity traction，HGT)是指通過自身重力將脊柱凹側攣縮肌肉及軟組織進行牽引松解，從而增加胸廓及脊柱柔韌性，提高脊髓耐受矯形牽拉的能力，達到減輕脊柱畸形、改善心肺功能、提高手術耐受性的目的。一般多在嚴重的僵硬性脊柱側凸(Cobb角大于80°、伴或不伴有嚴重胸腰椎后凸)進行矯正手術前應用牽引，以降低手術難度、減少并發(fā)癥發(fā)生[20]。

與傳統(tǒng)的Halo股骨、Halo脛骨和Halo骨盆牽引相比，HGT不需患者長期臥床，減少了各種臥床相關并發(fā)癥的發(fā)生；HGT僅通過患者自身體重作為牽引力即可有效改善脊柱側凸及后凸畸形，無需于股骨及骨盆處置釘，減少了各種感染風險[39]。HGT的起始重量及增加速度根據患者體型及畸形情況而定，D’Astous建議牽引重力可每天增加1～2磅，直至達到患者體重的30%～50%[40]。牽引過程中還需注意評估患者頸椎椎體位置、中樞及周圍神經功能，以避免神經相關并發(fā)癥的發(fā)生。

HGT對重度脊柱側凸的術前治療效果目前已得到公認，可有效改善患者冠狀面及矢狀面畸形，提高脊柱柔韌性，為后續(xù)手術矯正創(chuàng)造有利條件[41]。同時，HGT在改善EOS患者呼吸功能、提高營養(yǎng)狀況、降低手術并發(fā)癥等方面也大有裨益[42]。Garabekyan等[43]通過對脊柱側凸患者進行平均持續(xù)77天的牽引治療后發(fā)現，患者身高、畸形程度、肺功能等方面較前有所改善，整體并發(fā)癥發(fā)生率僅19%。一項納入17例平均年齡為6.8歲EOS患者的回顧性研究發(fā)現，經HGT治療后，患者平均Cobb角改善了23%，其中6例呼吸衰竭患者在進行牽引的同時接受呼吸康復訓練與呼吸機無創(chuàng)正壓通氣治療，肺功能及動脈血氣較前均有所改善，降低手術并發(fā)癥發(fā)生風險[44]。對側凸畸形嚴重并需要接受手術治療的患者，術前使用HGT能夠有效減輕側凸畸形、改善呼吸功能，為后續(xù)手術治療及術后恢復打下良好基礎。

五、小結

EOS患者處于生長發(fā)育高峰時期，脊柱畸形進展風險高，若治療不當，極易造成心肺功能障礙等不良結局。早期系統(tǒng)的保守治療不僅能夠有效控制脊柱畸形進展，還能避免創(chuàng)傷性損害及并發(fā)癥的發(fā)生，維持脊柱與心肺正常發(fā)育，提高患者生活質量。石膏矯正與支具治療是EOS常規(guī)的治療方案，其療效已得以公認；脊柱側凸特定運動療法雖起步較晚，但因其無創(chuàng)、經濟、利于患者生長等特點，近年來逐漸受到關注，并且與支具結合應用療效更佳；Halo重力牽引則是重度EOS患者術前有效改善側凸畸形、提高手術療效的重要方法。以上4種治療方法均在EOS治療領域廣泛使用，但由于EOS病程長，對患者依從性要求高，高質量循證研究的完成仍有一定難度。為不斷提升EOS保守治療的療效，需更多高質量的前瞻性、多中心研究，來幫助我們更加客觀地認識并選擇合適的治療方法，最終為患者提供更優(yōu)質的醫(yī)療服務。