劉永田，蘇若鵬，蔡興韞，孔 文，吳小榮，黃吉煒，陳勇輝，張 進，薛 蔚，黃翼然

(1.山東第一醫(yī)科大學附屬青州醫(yī)院,山東濰坊 262500；2.山東省青州市人民醫(yī)院,山東濰坊 262500；3.上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院泌尿外科,上海 200127)

Castleman病又稱巨淋巴結(jié)增生癥，血管濾泡性淋巴組織增生癥等，是一種罕見、原因不明的異質(zhì)性非惡性淋巴組織增生。于1956年由CASTLEMAN[1]首次報道并命名。其中單中心型Castleman病(unicentric Castleman disease，UCD)可發(fā)生在任何有淋巴結(jié)的部位，常累及縱隔、頭頸部、腹部[2]，單獨發(fā)生于腎臟者十分罕見，國內(nèi)外均只有個案報道。本文報告既往上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院收治的3例腎臟UCD患者的病例資料，是目前國內(nèi)該課題收納病例數(shù)最多的病例報告，結(jié)合相關(guān)文獻復(fù)習，希望能提高腎臟UCD的診治水平。

1 病例報告

病例1：患者女性，51歲，于2020年6月因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位3年余”入院。超聲示右腎內(nèi)有一約52 mm×38 mm的低回聲團塊，周邊可見血流信號；腹部增強計算機斷層掃描(computed tomography，CT)示右腎占位直徑約4.1 cm。后行高分辨率雙腎磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)示右腎下外側(cè)環(huán)有一直徑約40 mm的團塊樣異常信號影，呈T1WI稍低信號，T2WI等信號，DWI明亮高信號(圖1)。術(shù)前考慮右腎腫瘤，行達芬奇下腎部分切除術(shù)，術(shù)中見右腎下極類圓形腫物，局部突出腎外，約5.5 cm×5.0 cm，沿包膜完整切除腫物。術(shù)后病理見一枚5 cm×4 cm×4 cm的結(jié)節(jié)，鏡下診斷為“右腎Castleman病，透明血管型(hyaline vascular Castleman disease，HV-CD)”(圖2A)。截至2021年1月，經(jīng)隨訪無復(fù)發(fā)跡象，生存時間超過7個月。

病例2：患者女性，52歲，于2011年10月因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位2周”入院，B超示右腎低回聲團塊，MRI提示右腎占位。術(shù)前考慮腫瘤性病變可能，行腹腔鏡下右腎部分切除術(shù)，術(shù)中見右側(cè)腎臟中極腹側(cè)有一實性占位，直徑約2 cm，包膜完整，未及Gerota筋膜，未見明顯腫大淋巴結(jié)。術(shù)后病理診斷為“右腎Castleman病，HV-CD”(圖2B)。截至2021年1月，經(jīng)隨訪無復(fù)發(fā)跡象，生存時間超過111個月。

病例3：患者女性，37歲，于2007年9月因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位2月余”入院行腹部平片+靜脈腎盂造影、CT示左腎盂占位，B超示左腎盂旁低回聲團塊，內(nèi)見彩色血供團塊，左腎盂分離。術(shù)前考慮腎盂癌可能，行左腎癌根治術(shù)，術(shù)中見左腎門處有一約4 cm×5 cm的占位，包膜完整，未見周圍組織侵犯。左腎臟切除后切開解剖，見腎門處占位呈均質(zhì)樣，邊界清，未侵及腎盂。術(shù)后病理診斷：“左腎Castleman病，HV-CD”(圖2C)。截至2021年1月，經(jīng)隨訪無復(fù)發(fā)跡象，生存時間超過160個月。

A：右腎下外側(cè)團塊樣信號影，邊界清楚，直徑約40 mm，T1WI稍低信號；B：T2WI呈等信號；C：DWI呈明亮高信號。

A：患者1；B：患者2；C：患者3。濾泡生發(fā)中心萎縮且有小血管穿入，套區(qū)蔥皮樣增厚，提示Castleman病，HV-CD。

2 討 論

UCD通常缺乏特異表現(xiàn)，多在體檢中偶然發(fā)現(xiàn)，僅表現(xiàn)為發(fā)生于單個解剖部位的緩慢生長的腫塊，且累及腎臟者非常少見，手術(shù)切除可治愈，預(yù)后良好[3]。本文3例腎臟UCD患者均為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，無任何陽性癥狀或體征，實驗室檢查無特殊。80%～90%的UCD病理亞型為HV-CD，主要影響30～40歲的女性患者。本文3例患者均為女性，平均年齡46.7(37～52)歲，經(jīng)病理確診亞型均為HV-CD，與流行病學特征相符。

影像學檢查對腎臟UCD的術(shù)前診斷有較為重要的提示作用。本文3例患者超聲均顯示為邊界清楚的低回聲結(jié)構(gòu)，與文獻報道相符[4]。CT、MRI可顯示邊界清楚、孤立性的腎臟占位，易被誤診為腫瘤。CT上UCD病灶呈略低密度到等密度，注入對比劑后?？梢娋鶆颉娏业膹娀?，表現(xiàn)出高度血管化。而MRI病灶常呈T1WI低信號到等信號，T2WI等信號到高信號，DWI高信號[5]。本文提供患者的典型影像結(jié)果(圖1)，可見腎區(qū)一邊界清楚、孤立性的占位，T1WI稍低信號，T2WI等信號，DWI明亮高信號，與先前文獻報道相符。而更為常見的腎臟腫瘤包括腎細胞癌、腎血管平滑肌脂肪瘤與腎臟UCD的影像表現(xiàn)均存在較大區(qū)別。因此影像學檢查對UCD有較為重要的提示作用，無癥狀患者若符合相關(guān)影像學特點，則需考慮腎臟UCD的診斷，并推薦行保留腎單位手術(shù)，結(jié)合術(shù)后病理和免疫組化結(jié)果進一步確診。

Castleman病大體標本多圓形、實性、質(zhì)中，邊界清楚，不累及周圍組織。UCD主要亞型HV-CD組織學特點是套區(qū)擴大和生發(fā)中心萎縮、淋巴細胞減少，小淋巴細胞排列于生發(fā)中心周圍形成“洋蔥皮”樣同心圓結(jié)構(gòu)，可見透明樣變的血管增生并穿入淋巴濾泡。本文3例患者免疫組化結(jié)果cyclinD1、CD10、Bcl-6均為陰性，故可與同樣具有HV-CD樣表現(xiàn)的套細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤的某些變體作鑒別。

UCD治療方法為手術(shù)切除，無復(fù)發(fā)生存率高于90%[6]。本文3例患者中1例行腎癌根治術(shù)，2例行腎部分切除術(shù)，腫塊最大徑平均4.0(2.0～5.0)cm(取術(shù)后病理大體標本測定值)，術(shù)后平均隨訪92.7(7～160)個月，均無復(fù)發(fā)生存。若術(shù)前通過影像學表現(xiàn)考慮腎臟UCD的診斷，推薦行保留腎單位手術(shù)。如因腫塊較大而無法切除者，需先穿刺明確診斷，行局部放射治療或使用利妥昔單抗/類固醇等縮小腫塊后再行手術(shù)。

總之，腎臟單中心型Castleman病作為一種罕見的疾病，其臨床表現(xiàn)特異性不足，影像學檢查對診斷有較為重要的提示作用，對于影像符合UCD特征的腎臟孤立性占位需考慮該診斷，推薦行保留腎單位手術(shù)，結(jié)合術(shù)后病理組織學檢查和免疫組化結(jié)果確診。該病推薦通過腎臟部分切除術(shù)切除病灶，預(yù)后佳。