☉崇州二醫(yī)院 沈 艷

小慧是一位系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，因?yàn)檎瞪昙o(jì)，她一方面怕用藥會(huì)引起肥胖，另一方面怕?lián)p傷生育功能，即使醫(yī)生反復(fù)向她及其家屬解釋用藥的重要性，但她還是拒絕用藥，最終錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)，發(fā)展為狼瘡性腎炎，最后因尿毒癥不得不接受透析治療以維持生命。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性（尤其是20～40歲的育齡女性）、累及多臟器的自身免疫性彌漫性結(jié)締組織病，表現(xiàn)為皮疹（顏面部特征性蝶形紅斑）、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、心腦腎臟受累、血細(xì)胞減少等輕重不同癥狀。紅斑狼瘡會(huì)累及多個(gè)身體系統(tǒng)，特別是腎臟系統(tǒng)。有數(shù)據(jù)顯示，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者腎臟受累幾乎為100%。當(dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡侵犯到腎臟時(shí)，會(huì)引起血尿、蛋白尿、腎功能減退等臨床表現(xiàn)，則稱為狼瘡性腎炎（LN）。這是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要合并癥以及主要死亡原因之一。部分狼瘡患者可表現(xiàn)為無癥狀狼瘡性腎炎，但定期隨訪可發(fā)現(xiàn)血肌酐升高，低白蛋白或尿蛋白或沉渣。有癥狀者主要表現(xiàn)為高血壓或低蛋白血癥引起的外周性水腫，同時(shí)可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的其他癥狀，如乏力、高熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎或中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。所以，不管有沒有癥狀，狼瘡患者都要定期檢查腎功能。

目前臨床上鑒別狼瘡性腎炎的手段有很多種，比如：

血常規(guī)血常規(guī)屬于基本的檢測(cè)手段，此種檢測(cè)手段在疾病鑒別上應(yīng)用率特別高，通過對(duì)血液成分的觀測(cè)，可以觀察狼瘡是否活動(dòng)，為輔助狼瘡性腎炎的鑒別提供科學(xué)依據(jù)。

尿常規(guī)狼瘡性腎炎患者常規(guī)的尿常規(guī)檢查和尿沉渣鏡檢非常重要。臨床上通常將尿細(xì)菌計(jì)數(shù)、尿亞硝酸鹽、尿中性粒細(xì)胞脂酶作為判斷尿路感染的陽(yáng)性指標(biāo)，為排除其他因素對(duì)單個(gè)指標(biāo)的影響，建議多種指標(biāo)綜合分析。

血液檢查多數(shù)患者有中度貧血，偶呈溶血性貧血、血白細(xì)胞下降，血小板多數(shù)少于100×109/L，血沉較快。

免疫學(xué)檢查血清多種自身抗體陽(yáng)性，γ-球蛋白顯著增高，血循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性，低補(bǔ)體血癥，尤其在活動(dòng)期。血紅斑狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性，皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性。

影象學(xué)檢查B超示雙腎增大提示急性病變；部分患者合并肝、脾腫大或心包炎。

腎穿刺活檢臨床或?qū)嶒?yàn)室檢查診斷為活動(dòng)性腎炎的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)考慮進(jìn)行腎活檢。腎活檢為診斷狼瘡性腎炎的金標(biāo)準(zhǔn)。需要注意的是，有條件者應(yīng)做腎活檢明確病理類型以指導(dǎo)治療，單純腎病要詳細(xì)檢查是否能確診狼瘡。

臨床根據(jù)上述檢查結(jié)果，會(huì)將狼瘡腎炎分為6型：

Ⅰ型——輕微系膜病變LN此型對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，一般預(yù)后良好，很少發(fā)展到終末期腎衰竭。

Ⅱ型——系膜增生性LN患者若蛋白尿≥1000毫克/天，需給予低、中等劑量潑尼松治療1～3個(gè)月，后逐漸減量。

Ⅲ型——局灶增生性LN本類型的治療原則是積極對(duì)癥治療，防治并發(fā)癥。病情反復(fù)發(fā)作的腎病綜合征患者，可以考慮聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥物治療。

Ⅳ型——彌漫增生性LN本類型患者進(jìn)展為終末期腎病的風(fēng)險(xiǎn)較高，需積極治療?？筛鶕?jù)臨床反應(yīng)，給予潑尼松1毫克/千克體重/天，4周以上，后逐漸減量，維持治療2年。糖皮質(zhì)激素單一用藥無應(yīng)答、糖皮質(zhì)激素不耐受、腎功能惡化、嚴(yán)重增生性病變或腎活檢可見硬化者還可使用免疫抑制藥治療。

Ⅴ型——膜性LN其治療主要包括非免疫治療和免疫治療（激素+環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A治療），能使部分患者達(dá)到臨床緩解。

Ⅵ型——晚期硬化性LN90%以上腎小球球性硬化，殘余腎小球無活動(dòng)性病變。