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        梁貽俊教授治療小兒原發(fā)性血小板減少性紫癜伴Klinefelter綜合征1例

        2021-12-01 01:42:39
        光明中醫(yī) 2021年19期

        張 章

        梁貽俊(1927—2020年),出身于北京醫(yī)學(xué)世家,自幼秉承家訓(xùn),后又拜名師,盡得真?zhèn)?,從醫(yī)70余年,學(xué)術(shù)融匯中西,治驗(yàn)頗豐。梁貽俊教授擅長治療中醫(yī)內(nèi)科疑難雜癥,尤其對血液病方面,建樹獨(dú)到。有幸跟隨其應(yīng)用純中藥治療小兒原發(fā)性血小板減少性紫癜伴Klinefelter綜合征1例獲顯效,現(xiàn)匯報(bào)如下。

        1 驗(yàn)案舉隅

        杜某,男性,9歲。初診日期2015年10月16日。

        現(xiàn)病史: 患兒于2015年2月26日發(fā)熱,熱退后第2日皮膚出現(xiàn)瘀斑,查血常規(guī)PLT 46×109/L,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“原發(fā)性血小板減少性紫癜”。此后多次查血常規(guī)示血小板減少,最低27×109/L。骨髓穿刺結(jié)果示:①增生尚可,G=54%、E=0.5%、G/E=108∶1;②粒系增生,桿狀粒細(xì)胞少見,分葉粒細(xì)胞比例增多,部分粒細(xì)胞可見空泡;③紅系少見;④淋巴細(xì)胞比例增加;⑤全片共見巨核細(xì)胞1個(gè),可見成堆血小板。染色體核型分析檢測結(jié)果:47,xxy(2015年3月25日)。 患兒未予西藥治療,于當(dāng)?shù)亻g斷服用中藥湯劑。血小板波動(dòng)在(50~60)×109/L,皮膚散在瘀點(diǎn)、瘀斑,無鼻血、嘔血、黑便等,為求進(jìn)一步治療來診?,F(xiàn)癥見:出血點(diǎn)散發(fā)于后背及肩膀,無齒齦出血,無鼻血。平素乏力,易疲勞,性情急躁,易發(fā)脾氣,夜寐不安,多夢,納呆,大便2~3 d一行,小便黃,有不盡感,查體見陰莖短,睪丸小,舌尖紅,苔白微膩,脈沉。辨證:脾腎不足,血虛有熱。治以:益腎養(yǎng)血清虛熱。處方:生地黃15 g,熟地黃15 g,山萸肉10 g,山藥30 g,當(dāng)歸6 g,赤芍20 g,水牛角片(先煎)20 g,牡丹皮10 g,蓮子心10 g,淡竹葉10 g,雞血藤20 g,炙甘草6 g,雞內(nèi)金10 g,焦山楂15 g。14劑,水煎,每日1劑,分2次溫服。

        2015年10月30日二診,PLT 87×109/L,較前上升,偶有新發(fā)瘀點(diǎn),食欲較前好,有饑餓感,仍感夜寐不安,晨起疲憊,大便2~3 d一行,質(zhì)干。予上方加火麻仁10 g。

        2015年11月27日三診,PLT 98×109/L,較前又有上升,且未再出現(xiàn)新發(fā)瘀點(diǎn)瘀斑,近2日咽痛,無發(fā)熱,大便2 d一行,質(zhì)不干,納可,睡眠安穩(wěn)。予上方加黃芩10 g,板藍(lán)根20 g。

        此后堅(jiān)持上方加減服用5個(gè)月,復(fù)查PLT(119~142)×109/L,已達(dá)到正常范圍,未見新發(fā)瘀點(diǎn)瘀斑,身疲、身酸已解,納眠可,二便可,遂停藥。隨訪3年,未再出現(xiàn)出血癥狀,可正常完成學(xué)業(yè)。

        2 體會(huì)

        原發(fā)性血小板減少性紫癜,是與免疫相關(guān)的出血性疾病,其主癥表現(xiàn)為皮膚、黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑,伴有鼻衄、齒衄等,與中醫(yī)古代醫(yī)籍中所描述肌衄、葡萄疫、鼻衄等相符合[1]。梁教授認(rèn)為,本病發(fā)病不僅有外感、血熱等因素,其與先天腎精不足、后天脾虛失養(yǎng)有密切關(guān)系。治療上,注重補(bǔ)腎健脾,補(bǔ)益氣血,并注意祛除外感等造成其反復(fù)發(fā)作的誘因[2]。本例原發(fā)性血小板減少性紫癜患兒經(jīng)染色體核型分析檢測,診斷為Klinefelter綜合征。本病又稱先天性睪丸發(fā)育不全癥,是男性最常見的性染色體疾病[3]。目前尚未有性染色體異常與原發(fā)性血小板減少性紫癜相關(guān)性的報(bào)道。然而梁貽俊教授從中醫(yī)病因病機(jī)出發(fā),認(rèn)為二者均與先天不足,腎精虧虛有關(guān),存在內(nèi)在關(guān)聯(lián)性?;純宏幥o短、睪丸小,正是腎精不足,下竅不充之象。腎為先天之本,脾為后天之本,血液的生成源于腎之精氣所化,腎精不足,生化乏源,脾氣虧虛,統(tǒng)血無權(quán),則血易溢出脈外。故治療上以益腎養(yǎng)血,健脾益氣,清虛熱為主。

        藥用熟地黃、山萸肉、山藥,是為六味地黃丸之“三補(bǔ)”。其中熟地黃味甘,性微溫,歸肝、腎經(jīng)。用以滋陰養(yǎng)血,填精益髓?!侗静菥V目》言其“填骨髓,長肌肉,生精血,補(bǔ)五臟內(nèi)傷不足,通血脈,利耳目,黑須發(fā)”?,F(xiàn)代藥理研究表明,熟地黃有促進(jìn)造血功能的作用[4]。山萸肉味酸,性微溫,歸肝、腎經(jīng),其滋補(bǔ)肝腎,既能補(bǔ)精,又能助陽,且有收斂固澀之功。山藥味甘,性平,歸脾、肺、腎經(jīng),可益氣養(yǎng)陰,滋腎補(bǔ)脾,《本草正》曰:“山藥能健脾補(bǔ)虛,滋精固腎,治諸虛百損,療五勞七傷”。三藥合用,同補(bǔ)腎、肝、脾三臟之陰,尤以補(bǔ)腎陰為主。梁教授治療肝腎陰虛之證時(shí),強(qiáng)調(diào)三藥配伍使用,不要隨意拆分。

        患兒就診時(shí),已發(fā)病近8個(gè)月,皮膚反復(fù)出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑,梁教授言此患兒“久病必瘀”,因其離經(jīng)之血久留為瘀,且瘀久易于化熱,故方中用“犀角地黃湯”以清熱涼血散瘀。藥用水牛角代替犀角,其功用與犀角相似,有清熱涼血解毒之效,配伍生地黃涼血止血,養(yǎng)陰清熱;赤芍、牡丹皮又增散瘀之效[5]。正如《醫(yī)宗金鑒·刪補(bǔ)名醫(yī)方論》曰:“此方雖曰清火,而實(shí)滋陰;雖曰止血,而實(shí)去瘀,瘀去新生,陰滋火熄,可為探本窮源之法也”。梁教授謂,小兒脾常不足,且久病脾虛,易出現(xiàn)積滯內(nèi)停之證,故常于方中加入雞內(nèi)金、焦山楂等運(yùn)脾健胃、消食化積之品;再加當(dāng)歸、雞血藤補(bǔ)血活血行血;蓮子心、淡竹葉清心利尿;炙甘草調(diào)和諸藥。此組方之精妙,實(shí)為后學(xué)者所敬服。此方加減應(yīng)用6個(gè)月,患兒復(fù)查血小板正常,未再出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑,停藥后隨訪3年未復(fù)發(fā),治療過程未使用激素,單純使用中藥治療,獲得滿意療效。

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