俞玉娣，高露青

浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州 310003

腦橋外髓鞘溶解癥(extrapontine myelinolysis，EPM)是滲透性脫髓鞘綜合征(osmotic demyelination syndrome，ODS)的一種臨床類型，以腦橋之外的髓鞘溶解為特點，是一種臨床罕見疾病。其主要特點是臨床癥狀和影像學表現不同步，故易漏診、誤診，導致患者遺留嚴重的永久性神經病變甚至死亡[1]。誘導發(fā)生EPM的主要危險因素有慢性酒精中毒、營養(yǎng)不良、低鈉血癥及低鈉血癥糾正過快等[2]。垂體后葉素是治療咯血的首選藥物，但不良反應較多，常見的如惡心、嘔吐、頭痛、腹痛、心絞痛等，還可出現嚴重的低鉀、低鈉血癥等。2019年11月，浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科收治1例垂體后葉素相關低鈉血癥致EPM的咯血患者，經多學科團隊診治及護理后整體恢復良好，康復出院。現將護理體會報告如下。

1 病例簡介

患者，男，20歲，2019年11月12日因“咯血1周余，加重2 d”收治入院，入院診斷“咯血待查(結核？感染？)”。患者2019年11月5日突然咳嗽、咳鮮紅色血痰，量少，遂去社區(qū)醫(yī)院就診，未予特殊處理。第3天突然再次咯血，鮮紅色與暗紅色血塊混合，量較前增多，遂于11月8日在當地三級乙等醫(yī)院就診并收治入院，醫(yī)囑予左氧氟沙星抗感染、垂體后葉素止血治療。胸部CT示雙肺病變，符合炎性病變CT表現。11月9日予以“支氣管動脈栓塞術”，術后診斷“咯血，肺部感染，左下支氣管動脈-肺靜脈畸形”。11月10日，患者咯血頻次及咯血量明顯增多，約100 mL/d，繼續(xù)垂體后葉素止血治療，當天查電解質示血鈉113 mmol/L、血氯78 mmol/L、血鉀3.29 mmol/L，醫(yī)囑予靜脈補液3%氯化鈉注射液500 mL、0.9%氯化鈉注射液1 000 mL+10%氯化鉀20 mL，垂體后葉素減量。11月11日、12日各予靜脈補液3%氯化鈉注射液250 mL。11月12日，復查電解質示血鈉137 mmol/L、血氯100 mmol/L、血鉀4.07 mmol/L，因咯血未見明顯好轉，為求進一步治療于11月12日轉至浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科。入院后醫(yī)囑予垂體后葉素、纖維蛋白原、止血芳酸、止血敏止血，單硝酸異山梨酯降壓，左氧氟沙星抗感染等治療。急診CT示兩肺感染性病變考慮，支氣管動脈增強CT示左右側支氣管動脈共干，開口位于降主動脈T6椎體下緣水平，支氣管動脈顯示增粗。入院當天患者突發(fā)意識不清，呼之不應，雙眼向上凝視，四肢抽搐，使用地西泮鎮(zhèn)靜，咪達唑侖、丙戊酸鈉等抗癲癇治療，約2 h后患者意識轉清，呼之能點頭、睜眼，但不能對答，復查電解質正常，急查頭顱CT未見明顯異常，繼續(xù)予止血、抗感染、抗癲癇等治療。11月15日患者意識淡漠、不能言語、頸抵抗可疑陽性、雙上肢肌張力增高、肌力5級、有輕度抽搐、不能進行精細活動，腦電圖示中-重度異常，頭顱MRI未見明顯異常征象。神經內科會診后考慮EPM，加用甲基強的松龍治療。經止血、抗感染等治療后患者咯血減少，11月18日患者無明顯咯血情況，垂體后葉素逐步減量，3 d后予停藥。11月20日磁共振超導顯示兩側殼核區(qū)可見對稱性稍長T2稍長T1信號灶，T2FLAIR序列上呈高信號灶。多學科會診后診斷為EPM，予甲基強的松龍、胞磷膽堿、甲鈷胺靜脈滴注，丙戊酸鈉片口服以及對癥康復治療。12月11日復查磁共振超導顯示兩側殼核區(qū)可見對稱性稍長T2稍長T1信號灶，T2WI序列明顯，兩側額顳葉腦回稍腫脹，對照上一次，病灶好轉。腦電圖顯示臨界狀態(tài)?；颊咭庾R清，思維敏捷，正確對答，口齒略含糊，右上肢仍有輕度抽搐，予出院。出院后繼續(xù)予糖皮質激素口服治療。2020年1月12日復查磁共振超導顯示兩側殼核和額顳葉腦回可疑異常信號，對照上一次磁共振，病變減輕?；颊咭庾R清，思維敏捷，對答流利，右上肢抽搐不明顯，能較好地完成各項精細動作。

2 護理

2.1 癲癇急救處理

EPM主要累及腦橋外的紋狀體、尾狀核、丘腦、小腦及胼胝體等部位[1]，根據損害部位不同可表現為錐體系損害癥狀、錐體外系癥狀、精神癥狀、共濟失調及癲癇發(fā)作等。該患者入院當天20:18突發(fā)意識改變、雙眼凝視、四肢抽搐等癲癇大發(fā)作癥狀。醫(yī)護人員立即給患者取平臥位，頭偏向一側，解開患者衣領，吸氧；做好患者的安全防護，拉起床欄，避免患者墜床；予床邊心電監(jiān)護，嚴密觀察患者的意識、心率、血壓、呼吸、血氧飽和度情況，重點觀察有無窒息先兆表現，并隨時做好窒息的搶救準備；配備吸引器、搶救車、呼吸皮囊及氣管插管用物；遵醫(yī)囑予地西泮10 mg靜脈注射。因患者癲癇發(fā)作時出現氧飽和度下降至71%，低氧可誘發(fā)及加重癲癇，立即改氧袋面罩吸氧保證患者的供氧，約3 min后患者抽搐停止，血氧飽和度上升至98%，但患者意識仍未轉清，呼之不應，醫(yī)護人員專人床邊守護，密切觀察病情變化，隨時做好急救準備。21:22患者再次出現意識不清、四肢抽搐、雙眼凝視等癲癇大發(fā)作表現，遵醫(yī)囑立即予地西泮10 mg靜脈注射，21:25患者抽搐停止，21:30患者出現煩躁不安情況，醫(yī)囑予5%葡萄糖注射液20 mL+地西泮10 mg以30 mL/h微泵靜脈注射。神經內科醫(yī)生會診予地西泮注射完畢后改0.9%氯化鈉注射液40 mL+丙戊酸鈉400 mg以5 mL/h微泵靜脈注射，0.9%氯化鈉注射液50 mL+咪達唑侖注射液30 mg以3 mL/h微泵靜脈注射。22:01患者意識轉清，無煩躁不安及抽搐情況，呼之能睜眼和點頭，表情淡漠，不能對答。丙戊酸鈉和咪達唑侖微泵靜脈注射5 h后，醫(yī)囑予停用，改用丙戊酸鈉口服抗癲癇治療，患者未再出現癲癇發(fā)作情況。因癲癇頻繁發(fā)作導致肌肉震顫、過度呼吸、多汗及高熱等影響水、電解質、酸堿平衡[3]，護士密切監(jiān)測體溫、尿量、血氣分析、電解質等情況。該患者癲癇發(fā)作當天查血氣分析提示呼吸性堿中毒合并代謝性酸中毒，未予藥物干預，癲癇控制及面罩給氧后呼吸性堿中毒得到改善。第2天患者出現發(fā)熱，體溫波動在37.7～38.4℃，給予冰袋物理降溫，2 d后體溫恢復正常。

2.2 咯血護理

2.2.1大咯血的預防及護理

該患者入院前咯血量約100 mL/d，支氣管動脈栓塞術后效果不佳，患者及家屬情緒緊張。入院后護士做好床邊護理，宣教咯血相關知識及應對措施，預防大咯血及窒息的發(fā)生。告知患者絕對臥床休息，床上大小便，喉頭有血時輕輕咳出，勿緊張，勿屏氣。入院當天患者突發(fā)癲癇，因癲癇發(fā)作時血壓升高，血管張力增加，會加重咯血。因此，在盡快控制癲癇發(fā)作的同時，密切注意血壓的控制。該患者入院后即予單硝酸異山梨酯微泵靜脈注射，癲癇發(fā)作時根據血壓動態(tài)調節(jié)單硝酸異山梨酯的劑量，盡量使血壓維持在正常范圍。遵醫(yī)囑繼續(xù)使用垂體后葉素止血，并嚴密觀察咯血情況，重點觀察有無窒息的先兆表現。該患者癲癇大發(fā)作期間未出現大咯血及窒息情況，治療3 d后咯血量減少，約10～20 mL/d，第3天停用纖維蛋白原，入院第6天患者咯血停止，垂體后葉素逐步減量，3 d后停用垂體后葉素及其他止血藥物，后續(xù)未再出現咯血情況。

2.2.2垂體后葉素的用藥護理

垂體后葉素是治療咯血最常用、最有效的止血藥物之一，但不良反應較多。垂體后葉素用量越大、時間越長，越易發(fā)生嚴重不良反應，因此，臨床應用垂體后葉素時要考慮劑量與療程。該患者在用藥過程中，聯合使用單硝酸異山梨酯，擴張全身外周血管，減少回心血量，降低肺循環(huán)壓力，有利于止血，并能緩解垂體后葉素引起的胸悶、心悸等癥狀。在應用垂體后葉素過程中，注意適當限制水的入量，入量宜控制在1 500 mL/d以內，同時每1～2 d監(jiān)測電解質，如果出現低鈉血癥，則每天監(jiān)測電解質，早期可以適當增加鈉鹽攝入，飲用含鹽菜湯、鹽開水、口服補液鹽，攝入含鈉高的食物。垂體后葉素會抑制抗利尿激素的合成與釋放，停用時應經過1～3 d的逐步減量過程[4]。該例患者治療中，醫(yī)囑予0.9%氯化鈉注射液40 mL+垂體后葉素24 U以3～6 mL/h微泵靜脈注射，根據出血量調整用藥速度，聯合應用0.9%氯化鈉注射液40 mL+單硝酸異山梨酯40 mg以3～5 mL/h微泵靜脈注射，根據血壓調整用藥速度。用藥過程中注意觀察咯血量、心率、血壓、腹痛等情況，及時與醫(yī)生溝通調整用藥速度。每天監(jiān)測電解質，患者使用垂體后葉素第1～6天血鉀維持在3.80～4.78 mmol/L，血鈉維持在133～141 mmol/L。經3 d的逐步減量停用垂體后葉素后，患者未出現咯血情況。

2.3 EPM的治療及康復護理

激素能夠保持血腦屏障的穩(wěn)定性從而減輕水腫和少突膠質細胞的損害，減少血管外物質通過血腦屏障進而減少脫髓鞘的病灶[5]。在該疾病的藥物治療中，主要運用大劑量甲基強的松龍，補充多種維生素，予甲鈷胺和胞磷膽堿注射液等綜合治療。使用糖皮質激素過程中監(jiān)測患者血糖，遵醫(yī)囑予泮托拉唑和雷尼替丁護胃治療。該例患者無血糖代謝異常及消化道出血情況發(fā)生。因患者癲癇發(fā)作后出現失語、下頜抖動、精細動作障礙等表現，組織神經內科、康復科等進行多學科會診，為患者制定神經功能康復方案，包括高壓氧治療、語言功能訓練、精細動作訓練等。因考慮到患者咯血，高壓氧治療存在風險，故未執(zhí)行。語言功能訓練從單個音節(jié)開始，逐步增加到多音節(jié)和成句的語言，每天3次，每次15 min，訓練2周后患者可簡單對答，但對答不流利，訓練4周后患者語言功能恢復，對答流利，思維敏捷。精細動作訓練包括寫字、扣紐扣和用筷子夾豆子等，每天3次，每次15 min，訓練4周后患者基本生活能自理，穿衣、進食、洗漱等不受影響，但右上肢仍有輕微的不自主抖動。

2.4 慢性低鈉血癥的預防及護理

應用垂體后葉素引起的低鈉血癥主要是慢性低鈉血癥，短時間內大量補鈉使血漿滲透壓急劇上升，水腫的腦細胞及神經細胞立即脫水、萎縮，嚴重者可出現滲透性脫髓鞘病變[6]。在該患者的治療過程中，醫(yī)護人員由于對過快糾正低鈉血癥可能引起ODS的認識不足，導致患者發(fā)生醫(yī)源性EPM。對于無癥狀的輕中度低鈉血癥患者，可暫不糾正血鈉，加強病情觀察及血鈉的監(jiān)測。一旦出現低鈉血癥的臨床癥狀，盡量減量或停用垂體后葉素，限制每日液體總攝入量不超過1 500 mL/d及補充氯化鈉，可選擇口服補鈉或靜脈滴注3%氯化鈉注射液。50 kg的患者靜脈滴注3%氯化鈉注射液50 mL后血鈉可提高1 mmol/L。補鈉開始后2 h、4 h、12 h監(jiān)測血鈉，每小時升高0.5～1.0 mmol，24 h升高<10.0 mmol，48 h升高<18.0 mmol[7]。該患者既往無神經、精神疾病病史，在應用垂體后葉素治療咯血過程中，出現重度低鈉血癥，予減量垂體后葉素，積極補鈉。補鈉至正常后1 d患者出現EPM的癥狀，經過積極搶救治療后好轉。在該患者的后續(xù)治療過程中，醫(yī)護人員根據患者咯血量正確使用垂體后葉素，密切觀察有無低鈉血癥的臨床癥狀，尤其是神經系統(tǒng)癥狀，記錄24 h出入量，每天監(jiān)測血電解質情況，患者使用垂體后葉素第1～6天血鈉維持在133～141 mmol/L，垂體后葉素減量至停藥后一天，血鈉維持在正常范圍。

3 小結

垂體后葉素在持續(xù)靜脈用藥過程中出現的低鈉血癥及EPM可對患者的生命造成威脅。護理工作的重點是做好癲癇的急救處理、康復護理，根據患者咯血情況正確使用垂體后葉素，密切觀察有無低鈉血癥的臨床癥狀，監(jiān)測血電解質情況。對于有臨床癥狀的中重度低鈉血癥患者，避免短時間內大量補鈉，以防止ODS的發(fā)生。