李慕子 王 浩

作者單位：100037 北京市，中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院超聲影像中心

房間隔膨出瘤（atrial septal aneurysm，ASA）是指由于先天性房間隔組織發(fā)育薄弱，在心臟負荷壓力的作用下房間隔局部向低壓側心房膨隆，形成的氣球樣或囊袋樣膨出［1］。其在兒童中的發(fā)病率約0.9%～1.7%，在成人中的發(fā)病率約1.9%～2.4%，女性發(fā)病率高于男性［1-3］。本病由 Lang 于 1934 年首次報道，將其描述為房間隔局限性的“囊袋樣”畸形，為房間隔結構異常導致的瘤樣突出，但其并非腫瘤或動脈瘤，英文名稱“aneurysm”直譯為“動脈瘤”，中文名稱雖根據(jù)其形態(tài)譯為“膨出瘤”，仍易使大眾人群甚至非心臟專業(yè)醫(yī)師誤認為是心臟腫瘤或動脈瘤。患者常咨詢是否需要手術切除、腫瘤是否有破裂及惡變的風險，可見對本病存在錯誤的認識；而不了解本病的醫(yī)師也無法為患者提供相關檢查、臨床咨詢及治療。因此筆者建議將ASA 重命名為房間隔瘤樣膨出（atrial septal ballooning bulge，ASBB），從而減少患者和非心臟專業(yè)醫(yī)師對本病的誤解，了解并重視本病及其相關并發(fā)癥，避免患者過度焦慮和采取不當治療，減輕患者的心理、經(jīng)濟負擔。

一、ASA形成機制

ASA 的形成與房間隔先天性發(fā)育缺陷和左、右心房存在壓差均有關，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型［4］。其中原發(fā)性屬于先天性發(fā)育異常，即卵圓窩處纖維結締組織發(fā)育薄弱，由于左房壓高于右房壓，使該處房間隔組織明顯向右房呈囊袋狀膨出；繼發(fā)性是由于一側心房壓力增高，或房間隔缺損修補后補片過大或松弛等原因引起的房間隔向一側心房膨出，多與老年退行性變、黏液樣變性、壓力階差變化等繼發(fā)性改變有關。

二、ASA診斷標準及分型

超聲心動圖是診斷ASA 的主要方法之一，當患者經(jīng)胸超聲心動圖聲窗不佳或懷疑膨出瘤合并血栓形成時可采用經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）檢查。二維超聲心動圖提示房間隔局限性突向一側心房或在雙房間擺動，膨出最大深度＞10 mm，基底直徑＞15 mm（成人）或膨出度＞25%左或右房橫徑（兒童）即可診斷［4］。

1985 年梅奧醫(yī)學中心 Hanley 等［4］將 ASA 分為兩類：①一類發(fā)生于卵圓窩處，即卵圓窩及附近的房間隔組織變薄，由于心房間的壓力差突向右房或左房，臨床最為常見，常合并房間隔缺損或卵圓孔未閉，具體分為：ⅠA 類，瘤體膨向右房側，在整個心動周期不發(fā)生擺動，為固定靜止狀態(tài)；ⅠB 類，瘤體局限于右房側，在吸氣相時發(fā)生瞬時擺動；Ⅱ類，瘤體為極為冗長的卵圓瓣，于左房及右房間大幅度擺動。②另一類膨出瘤累及整個房間隔，常合并其他先天性心臟病。1991 年 Person 等［5］研究增加了ⅠC 類 ASA，即瘤體主要向右房側膨出，收縮早期向左房側偏移，在吸氣或Valsalva 動作時更顯著，此類型在判斷合并心臟畸形（如房間隔缺損）和心臟合并癥（如心房顫動）方面均有重要臨床意義，并有助于在無創(chuàng)檢查的情況下判斷心臟功能、各房室腔壓力分布及血流方向。最近的三維TEE 研究［6］將具有房水平分流的 ASA 分為四類：A 類，合并卵圓孔未閉；B 類，合并單個房間隔缺損；C 類，合并兩個房間隔缺損；D類，合并篩孔型房間隔缺損。該分類方法對于經(jīng)導管介入封堵的治療決策具有重要的臨床意義，另外該研究認為房間隔膨出的方向對于封堵治療過程并不重要。

三、ASA相關合并癥及治療

ASA 患者多無癥狀，常因常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。一般情況下ASA 不會引起明顯的血流動力學變化，若無合并癥則無需臨床治療，超聲心動圖定期隨訪即可。研究［3，7-8］顯示 ASA 患者合并二尖瓣反流、主動脈瓣反流、升主動脈瘤、卵圓孔未閉和房間隔缺損時，室上性心動過速者比例更高，則可能需行相應治療。若膨出瘤瘤體阻擋二尖瓣或三尖瓣口血流造成機械性梗阻，則會引起血流動力學障礙；當合并房間隔缺損時發(fā)生心內分流，增加右心及肺循環(huán)負荷，此時則需行外科或介入治療。此外，合并卵圓孔的ASA 與隱匿性腦卒中、偏頭痛關系密切，需行藥物或介入治療［9-13］。

1.ASA 與房性心律失常的關系：約16%～25%ASA患者常伴有房性心律失常［2-4，14］，其在一定病理條件下可引發(fā)心房撲動或心房顫動（以下簡稱房撲、房顫）。Handley 等［4］通過動態(tài)心電圖監(jiān)測發(fā)現(xiàn) 25% 的 ASA 患者具有房性快速性心律失常。Mügge 等［7］多中心研究顯示，195 例ASA 患者中發(fā)生房性心律失常47 例（24%），發(fā)生房顫28 例（14%）。分析ASA 導致房性心律失常的潛在機制有：改變心房內血流動力學、心房內異位起搏細胞激活、P 波彌散度增加、心房電機械延遲增加和基因突變等。ASA 的膨出直徑和基底直徑是影響房性心律失常的重要指標。研究［15］顯示合并房性心律失常的ASA 的膨出徑和基底直徑更大，且與P 波離散度均呈正相關（r=0.585、0.772），考慮為較大的ASA 更易引起心房內血流動力學紊亂及心電活動異常。ASA 患者發(fā)生房性心律失常時可出現(xiàn)心悸、胸悶、乏力等不適，更易導致心房內血栓形成及脫落，從而導致腦卒中，若合并先天性心臟病或其他疾病時則嚴重影響血流動力學，從而加重其臨床癥狀。因此臨床上應重視發(fā)生房性心律失常的ASA 患者，必要時采取抗心律失常、射頻消融等治療。

2.ASA 與隱匿性腦卒中的關系：已有大量研究［9-12］證實ASA 與隱匿性腦卒中關系密切，若合并卵圓孔未閉其發(fā)病率高達15.6%?？赡艿臋C制有：①ASA 患者常合并卵圓孔未閉，右房壓力增高時（如Valsava動作、咳嗽）血栓通過缺損處可發(fā)生反常性栓塞，且合并ASA 的卵圓孔通道開放頻率增加，開放口徑更大，下腔靜脈的血流可直接流向卵圓孔，促進右向左分流，從而更易發(fā)生腦缺血事件［9］；②當心房內的血流進入瘤體時，流速減低呈渦流易形成血栓，左房側的血栓脫落可直接導致體循環(huán)栓塞；③患者左心耳及左房排空能力下降，緩慢的血流使促凝血機制激活；④患者房性心律失常導致血栓形成。因此，對于伴有腦卒中的ASA 患者應進行相關的CT、TEE、超聲造影及經(jīng)顱多普勒檢查，并予以抗栓或介入治療。

經(jīng)胸超聲心動圖診斷卵圓孔未閉及左房血栓的陽性率均較低，可進行TEE 和超聲造影檢查，通過注射超聲造影劑，分別于靜息狀態(tài)和Valsalva 動作下觀察左房微泡顯影的數(shù)量來判斷右向左分流量，具體標準［16］為：0 級，左心腔無微泡，無分流；Ⅰ級，左心腔微泡每幀1～10個，少量右向左分流；Ⅱ級，左心腔微泡每幀10～30個，中量右向左分流；Ⅲ級，左心腔微泡每幀＞30 個，大量右向左分流。此外，經(jīng)顱多普勒超聲對于卵圓孔分流的敏感性也較高，其原理是當存在卵圓孔未閉時，微泡不經(jīng)肺循環(huán)而直接進入顱內，通過檢測大腦中動脈中的微栓子信號，證實卵圓孔未閉的存在。經(jīng)顱多普勒微泡數(shù)量分級雙側標準［17］為：0 級，無微泡信號，無分流；Ⅰ級，1～20 個微泡信號（單側 1～10個），少量右向左分流；Ⅱ級，＞20個微泡信號（單側＞10個）、非簾幕狀，中量右向左分流；Ⅲ級微泡信號呈簾狀或淋浴型，大量右向左分流。

3.ASA 伴隱匿性腦卒中的治療：對于ASA 或卵圓孔未閉合并隱匿性腦卒中患者，選擇抗凝血或抗血小板藥物治療目前仍有較大爭議，兩種方法療效尚不明確［18-20］。2014 年美國心臟協(xié)會和美國卒中協(xié)會發(fā)布的卒中/短暫性腦缺血發(fā)作2 級預防指南［21］建議：對于隱匿性腦卒中伴卵圓孔未閉或ASA 患者，推薦使用阿司匹林（50～100 mg/d）進行治療（Ⅰ類推薦，B 級證據(jù)）；若上述患者已應用阿司匹林仍復發(fā)，建議應用華法林治療（目標INR 2.5，范圍2.0～3.0），并考慮行封堵術，而不推薦繼續(xù)使用阿司匹林治療（Ⅱ類推薦，C 級證據(jù)）。目前較多研究［22-25］顯示卵圓孔未閉封堵術對于預防卵圓孔未閉合并隱匿性腦卒中患者的療效優(yōu)于藥物治療，使用美國神經(jīng)病學學會推薦的Amplatzer封堵裝置進行封堵的有效性為77.1%，尤其對于卵圓孔未閉合并較大分流或ASA 的患者獲益更大，但卵圓孔未閉封堵術較藥物治療更容易發(fā)生短暫性房顫。

4.ASA 介入封堵治療：與普通的房間隔缺損不同，ASA 的介入封堵治療需要更有針對性的手術策略。術前超聲心動圖測量的缺損大小、數(shù)量、相隔距離、膨出瘤的大小及缺損邊緣等情況對手術的決策均有重要意義。因此，對于需要手術治療的ASA，由于其形態(tài)不規(guī)則，合并多發(fā)缺損時情況復雜，建議應用三維TEE 檢查。三維TEE 圖像可以清晰顯示卵圓窩，能更直觀地觀察膨出瘤、其上的缺損及其周圍結構，所提供的信息較傳統(tǒng)二維超聲更豐富［6-7，26］。對于多發(fā)房間隔缺損的封堵，選擇位于中間的缺損放置封堵器，或準確測量缺損間的距離，從而決定應用封堵器的數(shù)量。

綜上所述，ASA 為局部房間隔組織的瘤樣膨出，其與房性心律失常和隱匿性腦卒中密切相關，并非心臟腫瘤，因此建議將其重命名為房間隔瘤樣膨出，使大眾人群和非心臟專業(yè)醫(yī)師對本病及相關并發(fā)癥更易理解，使患者得到合理的檢查及治療，減少心理和經(jīng)濟負擔。