辛 文，鄭曉捷，陳公娜，劉 巖（通訊作者）

（廣東省中醫(yī)院二沙島分院骨科 廣東 廣州 510105）

多骨纖維性結(jié)構(gòu)不良是一種非遺傳性的良性骨疾病，可累及單個或多個骨，通常發(fā)生于長骨的骨干或干骺端。在非常罕見的情況下，多骨纖維性結(jié)構(gòu)不良表現(xiàn)為長骨干骺受累[1]。其骨折好發(fā)部位多為骨盆、股骨近端、肋骨、顱骨等，其中股骨是最常見的受累部位[2]。11 ～30 歲是本病發(fā)病最多的年齡段，基本為青少年，家長尤為擔(dān)心預(yù)后情況，所以圍手術(shù)期全面的護理干預(yù)和醫(yī)護的緊密配合，對手術(shù)后快速康復(fù)及預(yù)后有重要的意義[3]。廣東省中醫(yī)院二沙島分院骨科于2020 年5 月15 日收治1例多骨纖維性結(jié)構(gòu)不良患者，通過全面治療和精心護理，患者恢復(fù)效果滿意，現(xiàn)報道如下。

1.臨床資料

患者，女，14 歲，因“因發(fā)現(xiàn)雙下肢跛行13 年”入院?；颊哂谏L發(fā)育至1 歲左右時被發(fā)現(xiàn)跛行，逐漸雙髖呈內(nèi)翻畸形。查體：雙髖內(nèi)翻，內(nèi)外旋屈髖均受限，雙4 字試驗（+），左下肢短縮約2 cm，雙髖壓痛。右大腿外側(cè)見一不規(guī)則咖啡斑，約大魚際大小?；颊? 歲來月經(jīng)，后經(jīng)當(dāng)?shù)刂委熀?，一直?2 歲才再次來月經(jīng)，但不規(guī)律，時來時止。甲狀腺彩超提示：甲狀腺結(jié)節(jié)（多發(fā)性）。實驗室檢查示：維生素D 17.4 ng/mL 偏低，尿潛血3+。雙下肢肌力、肌張力力正常；膝跳反射、跟腱反射正常，病理反射未引出。雙下肢膚色正常，膚溫不高，局部無壓痛。既往史、過敏史、個人生活史等均無異常。X 線片示雙骨纖維結(jié)構(gòu)不良。分別于2020 年5 月19 日、2020 年6 月10 日在全麻下行右側(cè)股骨閉合髓內(nèi)釘內(nèi)固定術(shù)、左股骨近端截骨術(shù)+鋼板內(nèi)固定術(shù)。手術(shù)過程順利，術(shù)后患者雙髖畸形減輕，無明顯疼痛，右下肢可完全負重行走，左下肢可適當(dāng)不負重下地行走。術(shù)口未見紅腫，局部膚溫未見升高，無明顯滲血滲液。于住院38 d 后好轉(zhuǎn)出院。1 個月后復(fù)查X 線片，提示：骨折愈合良好。

2.圍手術(shù)期護理

2.1 術(shù)前護理

（1）心理護理：親切地向患者介紹病區(qū)環(huán)境，做好生活護理，消除患者在新環(huán)境下的陌生感和即將進行手術(shù)的恐懼感；用通俗的語言、視頻和圖片向患者詳細解讀本病的起因，發(fā)病機制，手術(shù)過程、愈后情況等，讓患者更加深入了解本?。灰蚧颊邽槲闯赡?，所以在宣教中應(yīng)給予更多的關(guān)心和關(guān)注。有研究表明，在術(shù)前心理護理中通過鼓勵、啟發(fā)說等行為矯正、暗示心理學(xué)手段改善患兒及家屬負面情緒、詳細向患兒及家屬講解手術(shù)和麻醉流程，手術(shù)效果，提前讓患兒熟悉醫(yī)生和手術(shù)室環(huán)境，更直觀的認識監(jiān)護儀、手術(shù)床、無影燈等手術(shù)設(shè)備，更能消除患兒的陌生感，更能降低負面情緒。對于疫情期間家屬不能進病區(qū)陪護的情況做好解釋工作，指導(dǎo)患者通過手機視頻與家屬進行溝通，并安排護工協(xié)助起居護理；耐心地向患者及家屬列舉手術(shù)成功案例，及我科醫(yī)生的強大實力，增加其戰(zhàn)勝疾病的信心，積極地配合手術(shù)。（2）術(shù)前準備：①檢查準備：對患者的檢驗、檢查指標進行全面的了解，包括心、肺、腎功能檢查，骨盆CT 檢查、DR 下肢全長片等。②皮膚準備：2 次手術(shù)前1 d 均根據(jù)手術(shù)區(qū)域的需要分別進行左、右下肢的皮膚剃毛消毒準備，術(shù)前1 d 下午用香蓮?fù)庀匆号菽_，修剪趾甲等。③胃腸道準備：術(shù)前10 h 禁飲食。④交叉配血：患者血型O 型，RhD 陽性，術(shù)前1 d 備好紅細胞懸液和新鮮血漿。⑤功能鍛煉：指導(dǎo)患者練習(xí)床上大小便、吹氣球鍛煉肺功能，教會患者踝泵運動，股四頭肌等長收縮運動等。⑥保證休息：指導(dǎo)患者術(shù)前晚盡早入睡，避免觀看刺激性節(jié)目，盡量消除緊張焦慮情緒，必要時可使用鎮(zhèn)靜藥物。

2.2 術(shù)后護理

（1）一般護理：術(shù)后采用去枕平臥位，持續(xù)心電監(jiān)測、血氧飽和度監(jiān)測、給予低流量吸氧。保持術(shù)口引流管、尿管通暢。注意觀察術(shù)口敷料有無滲血滲液。雙下肢保持外展中立位，患側(cè)墊軟枕抬高10 ～15 cm，雙腿之間夾外展墊，禁止髖部內(nèi)翻，因患者有骨質(zhì)疏松，搬動患者時應(yīng)注意，動作要輕柔。觀察患肢肢端的血運情況，感覺是否異常，足趾活動情況，并鼓勵早期做足趾功能鍛煉。術(shù)后6 h 內(nèi)進行基本生活自理能力評分（BADL），患者得分30 分，屬于重度依賴，應(yīng)給予相應(yīng)的生活護理，如：將生活物品放在可隨手取用的地方；教會患者使用呼叫儀，并放在床旁等。（2）疼痛護理：采用多種形式鎮(zhèn)痛，術(shù)后使用自控鎮(zhèn)痛泵（PCA）持續(xù)鎮(zhèn)痛24 ～36 h，如VAS 評分為2 ～4 分，可采用非甾體抗炎藥口服；VAS 評分為5 ～7 分，可采用曲馬多等弱阿片類藥物肌內(nèi)注射；VAS 評分為8 ～10 分，可采用鹽酸哌替啶等阿片類藥物肌內(nèi)注射。積極與患者家屬溝通，鼓勵患者盡量通過物理方法或轉(zhuǎn)移注意力的方式去緩解疼痛。并給予患者心理暗示：告知止痛藥過量對傷口愈合的影響，避免患者對止痛藥產(chǎn)生依賴[4-5]。該患者術(shù)后對疼痛較為敏感，盡量多與患者交談，分散注意力，患肢擺放舒適的體位。（3）傷口護理：注意觀察術(shù)口敷料是否干潔，有無滲血滲液的情況，正常情況下，敷料需隔日更換。如發(fā)生滲出情況，敷料需立即更換。更換敷料應(yīng)嚴格遵循無菌原則，保證操作環(huán)境和技術(shù)的可靠性，因患者傷口創(chuàng)面較大，操作中動作輕柔，避免出現(xiàn)傷口撕裂的情況發(fā)生。（4）引流管護理：①術(shù)口引流管護理：注意觀察術(shù)口引流管是否固定在位，需使用引流管固定貼將引流管近端妥善固定于患側(cè)低位，勿將引流球固定于床上，避免患者翻身時，引流管被外力拖出。觀察并記錄引流液的色、量以及通暢情況，引流球根據(jù)引流量的多少適當(dāng)調(diào)整負壓，如引流液出現(xiàn)鮮紅色或引流量過大且出血趨勢增強，應(yīng)立即報告醫(yī)生給予止血處理。保證引流管不出現(xiàn)反折、扭曲、折斷、脫出、堵塞的情況，引流液小于50 mL，即可拔管。②尿管護理：囑患者多飲溫開水，保證每日飲水量1 500 mL 以上，預(yù)防泌尿系感染；每日用香蓮?fù)庀匆鹤鰰幉壳鍧?，患者可下床后即可拔除尿管。?）功能鍛煉：①患肢鍛煉：麻醉消失后，術(shù)后第1 ～3 天可做輕微活動，如足趾活動每次10 min，每日3 ～6 次；股四頭肌等長收縮每次5 min，每日3 ～6 次；踝泵運動每次20 min，3 次/d，防止肌肉萎縮。術(shù)后第3 天遵醫(yī)囑可下床活動，患肢部分負重，每日進行上述的運動同時，增加屈髖屈膝運動，每次10 min，每日3～5次，并指導(dǎo)直腿抬高和臀部抬高?；颊叩? 次坐床邊和站立時，應(yīng)有護士指導(dǎo)陪同，注意觀察患者神志、面色、主訴等。②心肺功能鍛煉：指導(dǎo)患者每日進行縮唇呼吸鍛煉，每組20 次，每日3 組；擴胸運動：將手臂抬高，兩手平舉成水平線，雙手握拳擺在胸前，兩手不能分開，并將胸大肌用力，使手臂往上抬高，手臂往上抬時要吐氣，放松時要吸氣，每日3 組，每組重復(fù)10 ～15 次。③臥位八段錦鍛煉：八段錦動作簡單，柔和，緩慢連貫，動靜兼顧，可通過較低的強度運動方式與其呼吸相匹配，伸展各個關(guān)節(jié)，調(diào)節(jié)全身氣機，梳理血脈運行，促進機體動態(tài)平衡。因此臥位八段錦可促進患者整體的恢復(fù)。術(shù)后第3 天起做床上簡化版臥式八段錦：穿著方面宜穿寬松柔軟的衣服，保持空氣新鮮，盡量拉好窗簾，保持病室安靜?？谠E是按摩頭頸、叩齒鼓漱、刮眉揉眼、耳鳴天鼓、運臂健腰、雙通氣海、丹田運轉(zhuǎn)。每日1 ～2 次，每次10 min。（6）出院指導(dǎo)及隨訪：①生活指導(dǎo)：患者入院經(jīng)過2 次手術(shù)后，于第38 天順利出院，出院前囑患者暢情志，避風(fēng)寒，慎起居。告知患者如何使用助行器下地行走，及后續(xù)的功能鍛煉方案。針對此患者的特點，制作健康宣教單發(fā)放，保持溝通，不適隨診；囑避免劇烈運動和重體力勞動，但仍需堅持每日患肢功能鍛煉，防止肌肉萎縮。②飲食指導(dǎo)：患者因疾病處于高代謝和低鈣狀態(tài)，護士可與營養(yǎng)師一起為患者制定營養(yǎng)支持護理措施。營養(yǎng)原則為保證患者高代謝需求，補足鈣質(zhì)，減少碘攝入。責(zé)任護士指導(dǎo)家屬患者的飲食應(yīng)以奶類、瘦肉類為主，少吃或不吃海產(chǎn)品，同時給予足夠的水分攝入。③隨訪：術(shù)后5 個月再次復(fù)查X 線片，見患者骨折處已完全愈合，于2020 年12 月8 日再次入我科住院復(fù)診，查體見雙髖分別有10 cm 手術(shù)疤痕，刀口無感染，髖關(guān)節(jié)功能恢復(fù)良好，無明顯疼痛。此次入院患者接受密固達（唑來膦酸注射液）治療，預(yù)防骨質(zhì)疏松癥，治療后順利出院。

2.3 并發(fā)癥的預(yù)防與護理

（1）再次骨折：有文獻報道，多骨纖維性結(jié)構(gòu)不良常合并低磷血癥[6]。許莉軍等[7]研究發(fā)現(xiàn)，血磷水平越低，骨轉(zhuǎn)換指標越高，骨骼病變越嚴重。因此再次骨折的可能性高，囑定期接受唑來膦酸等藥物治療，并補充磷元素。囑患者自查正常行走過程中是否會出現(xiàn)髖部劇烈疼痛或跛行的情況，如發(fā)生劇烈疼痛，可考慮為再次骨折，需立即就醫(yī)。盡量避免出入人流密集的場所，病情好轉(zhuǎn)后，可適量增加活動，防止再次跌倒及磕碰；選擇合適的衣褲鞋襪，變換動作時宜緩慢，走路需謹慎。（2）預(yù)防佝僂病：目前多骨纖維性結(jié)構(gòu)不良患者常伴有低血磷性佝僂病，治療有藥物和手術(shù)2 種方法。藥物包括活性維生素D、中性磷合劑及雙膦酸鹽。這幾種藥物可緩解骨痛和骨骼畸形，防止出現(xiàn)繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥。患者第2 次入院已接受注射密固達（唑來膦酸注射液）治療，應(yīng)每年復(fù)查血磷水平及骨密度，判斷是否需要再次注射治療?；颊呔S生素D17.4 ng/mL 偏低，護理上指導(dǎo)患者注意補充維生素D 及鈣質(zhì)，按時服用碳酸鈣D3 補鈣和骨化三醇促進鈣質(zhì)吸收。飲食上注意低鹽飲食，因過量的鹽會使鈣質(zhì)流失。日常生活上注意每日曬太陽，因為陽光中的紫外線能夠刺激皮膚合成維生素D，而維生素D 又能促進鈣和磷的比例吸收。指導(dǎo)患者3 ～6 個月復(fù)查1 次微量元素、維生素D 等指標。

3.討論

多骨纖維性結(jié)構(gòu)不良是一種罕見的導(dǎo)致骨折、疼痛和殘疾的骨和內(nèi)分泌紊亂的疾病，目前還沒有針對性或有效的治療方法來改變病程，可能與基因序列有關(guān)[8]。是以多骨纖維性結(jié)構(gòu)不良、咖啡牛奶斑塊和內(nèi)分泌功能亢進三聯(lián)征為特征的散發(fā)性綜合征。周吉等[9]研究發(fā)現(xiàn)，如何對僅有三聯(lián)征之一或不典型癥狀的患者做出早期診斷是非常重要的，是今后的研究方向。唯一可靠的辦法就是盡早做基因檢測，來判斷多骨纖維性結(jié)構(gòu)不良患者的某種癥狀就是其臨床表現(xiàn)之一，而非不同種的疾病集于一身。因此對于多骨纖維結(jié)構(gòu)不良引起的病理性骨折，針對性手術(shù)治療和圍手術(shù)期護理尤為重要，醫(yī)護人員一定要保證手術(shù)成功率，從術(shù)前的全面心理評估，完善檢查，手術(shù)前準備；術(shù)中的精準操作，緊密配合；術(shù)后的嚴密觀察，功能鍛煉指導(dǎo)，預(yù)防并發(fā)癥等。每個細小的環(huán)節(jié)都是重要的環(huán)節(jié)，一定要抓住本病的特點，做出針對性的圍手術(shù)期護理方案。另外，多骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者常出現(xiàn)反復(fù)骨折，容易造成患者心理恐慌，甚至心理陰影，尤其是在青春期，心智未完全成熟的時候。本病雖整體預(yù)后較好，但容易出現(xiàn)畸形。因此護理上要掌握這類患者心理特點，運用良好的溝通技巧，向患者及家屬做好心理護理，讓患者提升自信，接受疾病現(xiàn)狀，增加戰(zhàn)勝疾病的勇氣。此病通常伴有甲狀腺功能亢進，甲狀腺結(jié)節(jié)和低磷血癥性佝僂病等，對患者手術(shù)預(yù)后造成很大影響。低血磷性佝僂病目前的治療以補充磷劑和維生素D類似物為主，治療效果均不夠理想。應(yīng)該尋找針對該疾病的病理生理新療法。雖如此，但仍需針對性積極對癥治療。此類患者的內(nèi)分泌功能的好壞直接影響患者的生活狀態(tài)[10-11]。應(yīng)由醫(yī)護人員聯(lián)合家屬一起幫助和支持患者改善低質(zhì)量生活。

綜上所述，我科對于多骨纖維性結(jié)構(gòu)不良并股骨頸骨折患者圍手術(shù)期的護理方案有效，有利于患者康復(fù)，對今后臨床護理有指導(dǎo)意義。