張玉敏 黃 浩 聞金鳳 謝 斌

1 病例資料

患者，27歲，孕1產(chǎn)0，孕30周，于2020年10月在黃岡市中心醫(yī)院接受孕晚期胎兒排畸檢查。胎兒心臟超聲結(jié)果：胎兒心臟位于左側(cè)胸腔，房室連接一致，大動脈起源及走行均未見明顯異常；肺動脈分叉處“人”字結(jié)構(gòu)消失，呈“八”字結(jié)構(gòu)，主肺動脈發(fā)出左肺動脈及動脈導(dǎo)管，升主動脈發(fā)出右肺動脈(見圖1)。超聲提示：胎兒右肺動脈異常起源于升主動脈。孕婦孕22周時(2020年8月)，曾在我院接受孕中期胎兒系統(tǒng)排畸檢查，心臟未見明顯異常。孕婦無高血壓及糖尿病史，孕期無感冒、發(fā)熱，無特殊環(huán)境接觸史。孕期規(guī)律產(chǎn)檢，唐氏低風(fēng)險?；純撼錾?，CTA示：右肺動脈異常起源于升主動脈(見圖2)。后擇期行右肺動脈異常起源矯正術(shù)。

圖1 孕30周胎兒心臟超聲

圖2 胎兒出生后心臟CTA

2 討論

肺動脈異常起源(anomalous origin of pulmonary artery，AOPA)是指一側(cè)肺動脈分支起源于升主動脈，而另一側(cè)肺動脈仍與肺動脈主干直接延續(xù)。AOPA極為罕見，僅占先天性心臟病總發(fā)病率的0.12%。正常胎兒左右原基肺動脈與第6弓動脈連接關(guān)系正常，而AOPA是由于胚胎發(fā)育時，左右原基肺動脈與第6弓動脈連接過程發(fā)生異常導(dǎo)致。不同類型AOPA的胚胎發(fā)育機(jī)制不盡相同，右肺動脈異常起源于升主動脈可由肺動脈左移不完全或延遲導(dǎo)致；左肺動脈異常起源于升主動脈，通常與右主動脈弓有關(guān)。根據(jù)異常起源于升主動脈的肺動脈分支類型，病理上將AOPA分為右肺動脈分支型(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA)和左肺動脈分支型(anomalous origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta，AOLPA)，以前者居多，約占83.00%，右肺動脈起源異常是左肺動脈起源異常的5～6倍。本例即為右肺動脈異常起源。

產(chǎn)前超聲診斷肺動脈異常起源于升主動脈相對比較困難。由于肺動脈分叉切面未列入中孕期系統(tǒng)超聲檢查范疇，因此會忽略對肺動脈分叉的觀察。本病例的特殊之處在于：①孕晚期(30周)超聲排畸檢查發(fā)現(xiàn)右肺動脈異常起源于升主動脈，而孕中期(22周)系統(tǒng)排畸檢查未見異常，主要原因可能為孕中期未見留存清晰的肺動脈分叉切面。 ②當(dāng)中孕期排畸檢查胎兒的體位不理想時，在獲取的肺動脈分叉切面上右肺動脈與主動脈相連，容易誤認(rèn)為因體位不佳導(dǎo)致的空間偽像，故孕中期未檢出，而晚孕期肺動脈內(nèi)徑較中孕期寬，當(dāng)胎兒位置合適且獲得標(biāo)準(zhǔn)切面時，能夠得到正確診斷。通過本例漏診分析，警示產(chǎn)前超聲不要忽略對肺動脈分叉的觀察及胎兒體位不佳時的偽像干擾。

AOPA具有特殊的血流動力學(xué)，即一側(cè)為“肺循環(huán)肺”，另一側(cè)為“體循環(huán)肺”，產(chǎn)后2支肺動脈分支均受高壓血流灌注，極易發(fā)生嚴(yán)重的肺動脈高壓。 AOPA診斷越早,手術(shù)機(jī)會越大, 患兒術(shù)后5年生存率越高。對于單純的AOPA，如能早期正確診斷，其手術(shù)預(yù)后較好。孕期胎兒系統(tǒng)排畸檢查時，檢查醫(yī)師應(yīng)意識到該切面的重要性。如胎兒的體位不理想，切面獲取欠佳的情況下，需囑孕婦適當(dāng)活動后復(fù)查，排除體位不佳導(dǎo)致的干擾，獲取標(biāo)準(zhǔn)切面，這樣有助于提高單純性AOPA的產(chǎn)前檢出率。