晏顯妮 江其龍 劉小斌

〔摘要〕 脊髓延髓性肌萎縮是一種遺傳性位于腦干和脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元神經(jīng)退行性疾病，為臨床罕見疑難病癥，需要依靠基因檢測(cè)確診，西醫(yī)目前缺乏特異性治療方法。劉小斌教授認(rèn)為本病歸屬于中醫(yī)學(xué)“痿證”范疇，病機(jī)為“稟賦殘缺，胎元不足”“脾胃虛損，肝腎虧虛”。劉教授臨床治療本病多以黃芪、五指毛桃、鹿角霜、紫河車及其他補(bǔ)益之藥“調(diào)理脾胃，培補(bǔ)肝腎，充盈氣血”，注重藥食同調(diào)，灸藥結(jié)合，中西醫(yī)并用;將其中醫(yī)證型分為脾胃氣虛證和脾腎虧虛證，疾病早期以補(bǔ)中益氣湯為基礎(chǔ)方加減治療，病至后期，以補(bǔ)中益氣湯合地黃飲子加減。

〔關(guān)鍵詞〕 脊髓延髓性肌萎縮;補(bǔ)中益氣湯;臨床經(jīng)驗(yàn);劉小斌;稟賦

〔中圖分類號(hào)〕R277.7? ? ? ?〔文獻(xiàn)標(biāo)志碼〕B? ? ? ? 〔文章編號(hào)〕doi：10.3969/j.issn.1674-070X.2021.10.026

Professor Liu Xiaobin's Experience in Treating Spinal and Bulbar Muscular Atrophy

YAN Xianni1， JIANG Qilong1， LIU Xiaobin2*

（1. The First Affiliated Hospital of Guangzhou University of Chinese Medicine， Guangzhou， Guangdong 510405， China;

2. Deng Tietao Institute of Guangzhou University of Chinese Medicine， Guangzhou， Guangdong 510405， China）

〔Abstract〕 Spinal and bulbar muscular atrophy is a hereditary motor neuron neurodegenerative disease located in the brainstem and spinal cord， which is a rare and intractable diseases who depending on genetic testing to diagnose， western medicine lacks specific treatment method at present. Professor Liu Xiaobin thinks that the disease belongs to the category of "flaccidity syndrome” in traditional Chinese medicine （TCM）， the pathogenesis of which is “abnormal of innate， insufficient in endowment”， “deficiency

of spleen and stomach， liver and kidney weakened”. Professor Liu are good at using Huangqi （Astragali Radix）， Wuzhimaotao （Radix Fici Simplicissimae）， Lujiaoshuang （Cervi Cornu Degelatinatum）， Ziheche （Placenta Hominis） and nourishing herbs to “regulating the spleen and stomach， invigorating the liver and kidney， nourishing Qi and blood”， emphasizing on co-ordination of medicine and food， combination of moxibustion and medicine， and combination of Chinese and western medicine. TCM syndrome differentiation of this disease are divided into spleen and stomach Qi deficiency syndrome and spleen and kidney deficiency syndrome. Buzhong Yiqi Decoction is applied to treating this type disease in the early stage， in the later stage， using the Buzhong Yiqi Decoction combined with Dihuang Yinzi.

〔Keywords〕 spinal and bulbar muscular atrophy; Buzhong Yiqi Decoction; clinical experience; Liu Xiaobin; innate constitution

脊髓延髓性肌萎縮（spinal and bulbar muscular atrophy， SBMA）又稱肯尼迪病，是一種罕見的X連鎖遺傳性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，其特征是進(jìn)行性肌無力[1]。SBMA以30～50歲男性多見，臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的肢體近端及球部肌無力、肌萎縮[2]，可伴手部震顫、肌肉痙攣、肌肉萎縮、吞咽困難、構(gòu)音障礙、四肢無力，最終致輪椅生活[3]。SBMA臨床表現(xiàn)以下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為主，感覺神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)均可受累[4]。編碼谷氨酰胺的雄激素受體（androgen receptor， AR）的基因第一外顯子CAG重復(fù)拷貝（CAG拷貝數(shù)>37次），產(chǎn)生突變蛋白，突變蛋白的毒性影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和肌肉而致病[5]。疾病發(fā)病機(jī)制包括下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和骨骼肌的毒性，其中對(duì)轉(zhuǎn)錄、細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)和線粒體功能的影響已被記錄在案。盡管靶向雄激素作用或促進(jìn)突變雄激素受體蛋白或編碼RNA降解的實(shí)驗(yàn)方法正在積極研究中，但治療SBMA患者的療法仍然主要是支持性的[6]。劉小斌教授為鄧鐵濤研究所副所長(zhǎng)，認(rèn)為諸如SBMA等神經(jīng)肌肉疾病為罕見的稟賦殘缺之病，目前難有根除之法，只能通過先后天并補(bǔ)提高生存質(zhì)量和生命周期。劉教授治療SBMA時(shí)始終以益氣健脾益胃，補(bǔ)腎填精貫穿始終，疾病早期以補(bǔ)中益氣湯為基礎(chǔ)方，病至后期，以補(bǔ)中益氣湯合地黃飲子加減延緩病情進(jìn)展，現(xiàn)整理劉教授治療SBMA的臨床經(jīng)驗(yàn)，介紹如下。

1 病因病機(jī)

1.1? 稟賦殘缺，胎元不足

稟賦是指人所稟受的體性資質(zhì)，亦稱“稟質(zhì)”“胎稟”“胎賦”[7]。虞摶《醫(yī)學(xué)正傳·卷之一·醫(yī)學(xué)或問》曰：“人之壽夭不齊何歟？曰：元?dú)馐⑺ゲ煌?。夫人有生之初，先生二腎，號(hào)曰命門，元?dú)庵?，性命之所系焉。是故腎元盛則壽延，腎元衰則壽夭，此一定之理也。”人生墮地，稟賦即定。《醫(yī)源·先天后天說》謂：“降生之初，有清濁厚薄之不同，則有生以后，亦遂有強(qiáng)弱壽夭之不齊。此皆非藥石所能治，而其所可調(diào)養(yǎng)補(bǔ)益者，則惟后天之形質(zhì)耳?！盵8]萬全《幼科發(fā)揮·卷之上·胎疾》云：“夫男女之生，受氣于父，成形于母。故父母強(qiáng)者，生子亦強(qiáng);父母弱者，生子亦弱，所以肥瘦、長(zhǎng)短、大小、妍媸，皆肖父母也?！狈A賦形成和發(fā)展的基礎(chǔ)為父母之精，父母之精質(zhì)量好則子代稟賦佳，父母之精質(zhì)量差則子代稟賦弱[9]。SBMA為X連鎖隱性遺傳性疾病[10]，屬稟賦殘缺之病。此類患者父母臟腑之氣不堅(jiān)，血脈不和，故生子先天胎元不足，稟受之氣不足導(dǎo)致致病基因得以遺傳，遺傳基因缺陷導(dǎo)致后代稟賦異常。

1.2? 脾胃虛損，肝腎虧虛

SBMA主要以肢體乏力、肌肉萎縮、言語不利、呼吸氣短為主要表現(xiàn)，與脾、胃、肝、腎臟腑精氣受損有關(guān)。脾胃居中而運(yùn)化精微以灌注四肢，是四肢所仰望者，全在脾胃之氣也，倘脾胃一傷，則四肢無所取資，脾胃病而五臟俱病矣[11]。肌肉是功能活動(dòng)的基礎(chǔ)，脾主肌肉四肢，脾胃為后天之本，氣血生化之源，肌肉失去水谷精微的濡養(yǎng)而不能束骨而利關(guān)節(jié)[12]，則見四肢無力、肌肉萎縮甚至需要依賴輪椅行走，肋間肌、胸大肌萎縮無力而呼吸氣短等。足太陰脾經(jīng)連舌本，散舌下，會(huì)厭為聲音之戶[13]，足之少陰（腎）上系于舌，絡(luò)于橫骨，終于會(huì)厭，SBMA患者構(gòu)音不清，言語不利多因先后天不足，脾腎皆虛，無力鼓動(dòng)聲門所致。肝腎同源，肝主筋藏血濡養(yǎng)筋脈，腎主骨生髓，肝腎虛損，則見筋脈瘛疭、肢痿無力。

2 辨治經(jīng)驗(yàn)

劉教授認(rèn)為SBMA為臟腑虛損性疾病，治療上注重調(diào)理脾胃，培補(bǔ)肝腎，并且注重藥食同調(diào)，灸藥結(jié)合。SBMA早期以脾胃氣虛證為主，治以益氣健脾為法，方以補(bǔ)中益氣湯為主方加減;病至后期，患者出現(xiàn)行走費(fèi)力，吞咽、呼吸困難，以脾腎虧虛證多見，故以健脾補(bǔ)腎法，處方以補(bǔ)中益氣湯合地黃飲子加減，結(jié)合康復(fù)功能鍛煉并配合呼吸機(jī)、胃管、穿戴矯形鞋提高患者的生存質(zhì)量，延長(zhǎng)患者的生存周期以達(dá)到既病防變。

2.1? 調(diào)理脾胃，培補(bǔ)肝腎

SBMA既屬沉疴頑疾，痿之疑難病癥，何以調(diào)理？《金匱要略直解·卷上·血痹虛勞病脈證并治？小建中湯方》言：“‘脾為中央土，以灌四旁，故能‘生萬物而法天地。失其職……五臟失所養(yǎng)，亦從而病也……營衛(wèi)流行，則五臟不失權(quán)衡，而中氣斯建矣?！盵14]脾胃為先天之本，“陰陽之氣，稟于腎元;生化之權(quán)，操乎脾胃。故腎元虧損，稟質(zhì)不足者，全賴脾胃生化以滋培”[15]，故調(diào)理脾胃氣血尤為重要。SBMA早期，脾胃氣虛為主，故治療上常選用大劑量甘溫益氣健脾之品如黨參、黃芪、五指毛桃、茯苓、白術(shù)益氣健脾，氣旺則營衛(wèi)流通，使肌肉得以充養(yǎng)，脾胃健運(yùn)則四肢秉承水谷之氣，筋骨肌肉得以榮養(yǎng)。肝主筋而藏血，腎主骨而藏精，肝腎同源，形體屬陰，SBMA進(jìn)展到后期，肢體筋脈拘攣，肌肉萎縮，重者大肉脫落，此乃真陰之病，腎為元陰之所在，故以熟地黃、牛膝、杜仲、酒蓯蓉、酒萸肉、酒黃精培補(bǔ)肝腎，益精填髓，使筋強(qiáng)骨壯。

2.2? 藥食同調(diào)，灸藥結(jié)合

食能排邪而安臟腑，悅神爽志以資氣血[16]。凡欲治療，先以食療，既食療不愈，后乃用藥爾[17]。對(duì)于SBMA患者，劉教授提倡日常生活中藥食同調(diào)，囑咐患者家屬用黃芪60 g或五指毛桃60 g，黨參30 g，山藥30 g煲豬脊骨或瘦肉湯增強(qiáng)體質(zhì)，或沙蟲干、膨魚鰓煲豬瘦肉，兩者選其一，長(zhǎng)期服用。SBMA患者后期逐漸會(huì)出現(xiàn)肢體廢用萎縮，需要輪椅代步，吞咽困難而難以進(jìn)食，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，患者極易產(chǎn)生消極悲觀抑郁心理，當(dāng)患者情緒消極時(shí)，中藥中常加合歡皮、益智仁等藥物疏肝解郁，養(yǎng)心安神，調(diào)暢情志。在日常調(diào)護(hù)中，SBMA患者應(yīng)忌用針刺，避免過強(qiáng)刺激引起肌肉痛性痙攣，而代之按摩肌肉，或于關(guān)元、氣海、三陰交、足三里、腎俞、腰陽關(guān)等補(bǔ)虛強(qiáng)壯穴位施以溫和灸以溫腎助陽，健運(yùn)脾胃。

2.3? 既病防變，防治并發(fā)癥

脊髓、延髓為人體高級(jí)生命中樞，屬中醫(yī)學(xué)督脈循行的一部分[18]。SBMA中后期由于病情進(jìn)展患者常臥病在床，吞咽及行走困難、肌肉萎縮、肢體廢用、褥瘡、墜積性肺炎、呼吸衰竭等并發(fā)癥亦會(huì)隨之而來。督脈為“陽脈之?！保瑢?duì)全身臟腑經(jīng)脈、四肢百骸有溫煦、推動(dòng)作用。劉教授善從通陽調(diào)督入手，臨證時(shí)選用淫羊藿、巴戟天、仙茅、熟地黃等溫腎陽益精髓，同時(shí)以鹿角霜、紫河車等血肉有情之品壯元陽，補(bǔ)血?dú)?，生精髓，暖筋骨，并教?dǎo)家屬沿督脈循行進(jìn)行“捏脊療法”和“艾灸療法”以溫通督脈經(jīng)氣，對(duì)局部肌肉進(jìn)行按摩以防廢用性肌萎縮。當(dāng)出現(xiàn)行走困難時(shí)，建議患者長(zhǎng)期佩戴下肢矯形器或者穿矯形鞋，并配合適當(dāng)?shù)闹w康復(fù)功能鍛煉以防足下垂及下肢畸形。呼吸困難者，配以無創(chuàng)呼吸機(jī)以家庭氧療，防止呼吸衰竭，做到既病防變。

3 用藥經(jīng)驗(yàn)

治療SBMA，疾病早期，當(dāng)患者見四肢輕微乏力時(shí)，先以補(bǔ)中益氣湯為主方加減，常以黃芪60 g，五指毛桃60 g，黨參30 g，當(dāng)歸15 g，升麻10 g，柴胡10 g，制何首烏20 g，鹿角霜30 g，白術(shù)15 g，茯苓20 g，千斤拔30 g，牛大力30 g，杜仲10 g，炙甘草6 g，大棗15g為基礎(chǔ)方加減。病至后期，出現(xiàn)吞咽困難，行走費(fèi)力，呼吸氣短，肌肉跳動(dòng)者在補(bǔ)中益氣湯基礎(chǔ)上合地黃飲子加減，加熟地黃20 g，生地黃20 g，肉蓯蓉10 g，酒萸肉15 g，麥冬10 g，石斛15 g，巴戟天15 g，防風(fēng)10 g，牛膝15 g，紫河車10 g等。

4 驗(yàn)案舉隅

4.1? 病案1

朱某，男，62歲。主訴：四肢乏力、肌肉萎縮12年余，言語欠清8年?；颊?2年前無明顯誘因下出現(xiàn)四肢乏力，肌肉萎縮，雙上肢震顫，持物不穩(wěn)，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為帕金森病，予多巴絲肼片等藥物治療，服藥后的第1～2年間雙上肢震顫稍緩解，但服藥第3年后四肢乏力反而加重。2012年逐漸出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，言語欠清，吞咽困難，雙上肢震顫加重，四肢肌肉跳動(dòng)，于南方醫(yī)科大學(xué)附屬珠江醫(yī)院查肌酸激酶2 200 U/L，乳酸脫氫酶467 U/L，肌酸激酶同工酶62 U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶201 U/L，肌電圖提示神經(jīng)源性損傷，考慮運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，予利魯唑膠囊，后癥狀反復(fù)。2017年3月于中山大學(xué)第一附屬醫(yī)院就診，外送北京邁基諾基因科技股份有限公司行基因檢測(cè)示AR基因第1外顯子中CAG重復(fù)序列數(shù)為43次，屬于全突變范圍，符合SBMA的基因突變特征，診斷為SBMA，予左卡尼汀口服液、丁苯肽軟膠囊等藥后四肢乏力未見改善。2018年7月于廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院門診就診，服用中藥后四肢乏力、口干、打鼾、疲倦嗜睡等癥狀明顯改善，后規(guī)律服用中藥調(diào)理，現(xiàn)為進(jìn)一步治療來我院門診。癥見：患者雙上肢震顫，言語欠清，左上肢肌肉跳動(dòng)，偶有吞咽困難，四肢乏力，平地行走尚可，跑步及上下樓梯困難，查體：構(gòu)音欠清，舌肌嚴(yán)重萎縮及震顫，頸肌無力，雙下肢肌4級(jí)，雙上肢肌力5級(jí)，雙側(cè)腱反射對(duì)稱（+）。舌質(zhì)淡，舌苔稍白膩，脈沉細(xì)。中醫(yī)診斷：痿證（脾腎虧虛）。西醫(yī)診斷：SBMA。處方：黃芪60 g，五指毛桃60 g，黨參30 g，生地黃20 g，熟地黃20 g，酒蓯蓉15 g，制何首烏20 g，鹿角霜30 g，白術(shù)15 g，茯苓20 g，千斤拔30 g，牛大力30 g，杜仲10 g，甘草6 g，大棗15 g，牛膝15 g，防風(fēng)15 g，共7劑，每?jī)扇辗?劑，水煎至150 mL，每日1次，飯后溫服。

二診：2018年9月3日。訴四肢肌力正常，可正常上下樓梯，構(gòu)音較前清晰，肢體震顫較前改善，但怕冷，夜尿頻數(shù)，四肢不溫，舌質(zhì)淡，舌體胖大邊有齒痕，脈沉細(xì)。查體：舌肌萎縮、面肌輕度萎縮，復(fù)查肌酸激酶最低下降至574 U/L，因患者肢體震顫減輕，故于上方中去防風(fēng)，因肌肉萎縮故加紫河車15 g，陽虛癥狀明顯，故加淫羊藿15 g，巴戟天15 g，仙茅10 g，共10劑，煎服法同前。

三診：2018年11月15日。畏寒怕冷、四肢不溫較前好轉(zhuǎn)，四肢乏力行走需攙扶，構(gòu)音欠清，胃納差，大便溏稀，肢體震顫未見加重。舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉細(xì)。因患者陽虛癥狀改善，故去淫羊藿、仙茅等溫腎助陽藥，因四肢乏力加重，黃芪、五指毛桃各加至120 g，針對(duì)納差便溏癥候，加谷芽、山藥各30 g，桑螵蛸10 g，共10劑，煎服法同前。

四診：2019年4月6日?；颊咴V反復(fù)服用上方鞏固，服藥期間胃納較前改善，大便正常，四肢乏力好轉(zhuǎn)，肢體輕度震顫。舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細(xì)。遂于上方去牛大力、谷芽，加巴戟天15 g，菟絲子10 g，予10劑繼續(xù)服用。2020年10月電話隨訪患者，患者每日?qǐng)?jiān)持服用中藥，服藥期間病情穩(wěn)定，可正常從事日常活動(dòng)，遂囑咐并指導(dǎo)患者繼續(xù)以上述中藥加減服用。

4.2? 病案2

李某，男，56歲，河北保定人。主訴：全身肌肉跳動(dòng)20余年，四肢無力5年余?；颊?0余年前無明顯誘因下出現(xiàn)全身肌肉間斷不自主跳動(dòng)，面部、四肢、腹部、背部肌肉均有累及，持續(xù)數(shù)秒至1 min后可自行消失，伴有雙手不自主抖動(dòng)，休息時(shí)消失，無肌肉疼痛及萎縮，未予重視及診療。5年前無明顯誘因下出現(xiàn)四肢無力，雙上肢持物上舉時(shí)費(fèi)力，下蹲起困難，行走約1 h后乏力明顯，自覺握力尚正常，伴腰部發(fā)困，偶有飲水嗆咳，上述癥狀活動(dòng)后加重，休息后減輕，但不能完全恢復(fù)正常。無上瞼下垂、視物重影、無言語模糊，無四肢乏力、疼痛、感覺異常，不伴有腰背部疼痛、行走踩棉花感等癥狀，無大小便排便費(fèi)力感，當(dāng)時(shí)就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮為“腰椎間盤突出”，治療不詳?shù)Ч^差?；颊甙Y狀逐漸緩慢加重，下蹲起立需雙手扶持助力，自覺雙下肢變細(xì)。2018年5月12日至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腰椎CT示第3～4腰椎后縱韌帶鈣化，6月2日行頭、雙髖關(guān)節(jié)CT檢查未見異常，6月8日于解放軍二五二醫(yī)院行肌電圖檢查提示廣泛神經(jīng)源性受損，6月28日因行走困難就診于北京市協(xié)和醫(yī)院門診，體格檢查見雙手震顫，四肢腱反射消失，雙上肢近端肌力3級(jí)，遠(yuǎn)端5級(jí)，病理征陰性，感覺無異常，查抗核抗體譜三項(xiàng)、抗可溶性核抗原抗體均無異常，肌酸激酶451 U/L。重復(fù)神經(jīng)刺激可見低頻刺激波幅遞減現(xiàn)象（雙副神經(jīng)），肌電圖示雙下肢神經(jīng)源性損害。予溴吡斯的明片、維生素B1片、甲鈷胺片，服用1月后自覺無明顯效果自行停藥。2018年9月因患者覺四肢乏力加重，于北京協(xié)和醫(yī)院就診行體格檢查，發(fā)音低沉，右側(cè)鼻唇溝變淺，口角左側(cè)偏斜，右側(cè)軟腭上抬差，左側(cè)咽反射遲鈍，右側(cè)咽反射存在，舌肌萎縮，可見震顫，雙側(cè)岡上肌、岡下肌、肩峰肌群萎縮，余肌肉未見萎縮。雙頰、下頜、四肢可見肌束震顫，雙上肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端肌力5級(jí)，雙下肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端肌力5級(jí)，雙手可見姿勢(shì)性震顫，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查示上下肢周圍神經(jīng)源損害（感覺纖維）;肌電圖示上下肢及胸鎖乳突肌神經(jīng)源性損害。請(qǐng)神經(jīng)免疫科會(huì)診，考慮自身免疫性疾病診斷證據(jù)不充分，但結(jié)合臨床癥狀表現(xiàn)及肌電圖檢查，繼續(xù)考慮SBMA可能，予調(diào)脂穩(wěn)斑等對(duì)癥處理后出院。2018年9月28日北京協(xié)和醫(yī)院就診，外送基因檢測(cè)報(bào)告示AR基因第一外顯子內(nèi)三核苷酸CAG重復(fù)片段為141個(gè)核苷酸長(zhǎng)度，CAG重復(fù)次數(shù)為47次，符合致病突變條件，結(jié)合患者基因檢測(cè)報(bào)告，診斷為SBMA?；颊呒凹覍贋榍筮M(jìn)一步中醫(yī)藥治療，于我院門診就診。癥見四肢乏力，可平地緩慢行走，上下樓梯正常，四肢可見肌束震顫，舌肌萎縮，可見震顫，雙側(cè)岡上肌、岡下肌、肩峰肌群萎縮，余肌肉未見萎縮，構(gòu)音正常，無吞咽及呼吸困難。舌質(zhì)淡，苔薄白，脈弦細(xì)。

中醫(yī)診斷：痿證（脾腎虧虛）。西醫(yī)診斷：SBMA。處方一：黃芪60 g，五指毛桃60 g，黨參30 g，生地黃20 g，熟地黃20 g，酒蓯蓉15 g，制何首烏20 g，鹿角霜30 g，白術(shù)15 g，茯苓20 g，千斤拔30 g，杜仲10 g，甘草6 g，大棗15 g，牛膝15 g，防風(fēng)10 g。處方二：黃芪60 g，五指毛桃60 g，黨參30 g，生地黃20 g，熟地黃20 g，酒蓯蓉15 g，制何首烏20 g，紫河車10 g，白術(shù)15 g，茯苓20 g，千斤拔30 g，牛大力30 g，杜仲10 g，甘草6 g，大棗15 g，牛膝15 g，山藥30 g。處方一與處方二各7劑，先服用處方一，再服用處方二，每?jī)扇辗?劑，水煎至150 mL，每日1次，飯后溫服。

二診：患者訴服藥后行走力量增強(qiáng)，行走距離較前變長(zhǎng)，可緩慢上下樓梯，四肢冰涼，無胸悶氣短乏力，仍見四肢震顫，肌肉萎縮，胃納可，二便調(diào)，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈弦細(xì)。因患者仍有肌肉震顫，故維持處方一不變，因患者四肢冰涼，處方二去山藥、牛大力，加淫羊藿15 g，仙茅10 g溫腎助陽?；颊邎?jiān)持服用上述中藥，并定期門診隨診，此后，定期電話隨訪患者及家屬，家屬表示服藥期間，生活質(zhì)量較前明顯上升，病情未見明顯加重。

按：SBMA患者先天稟賦不足，加之憂思勞累導(dǎo)致臟腑精虧氣耗，故劉教授治療時(shí)多以黨參、黃芪、熟地黃及甘溫補(bǔ)益之藥“調(diào)理脾胃，培補(bǔ)肝腎，充盈氣血”。重用黃芪、五指毛桃、黨參、茯苓、白術(shù)益氣健脾;熟地黃、制何首烏、肉蓯蓉、杜仲、酒萸肉、牛膝培補(bǔ)肝腎，益精填髓;鹿角霜、紫河車為血肉有情之品，紫河車有還本還元之功[19]。鹿角霜為緩補(bǔ)之藥，“壯元陽，補(bǔ)血?dú)?，生精髓，暖筋骨之藥也”[20]，紫河車、鹿角霜是治療SBMA的關(guān)鍵藥物。牛大力、千斤拔為嶺南道地藥材，理虛療損，健脾補(bǔ)腎，補(bǔ)虛強(qiáng)壯。如此配伍，以利于補(bǔ)益臟腑氣血，理虛療損。

參考文獻(xiàn)

[1] BREZA M， KOUTSIS G. Kennedy's disease （spinal and bulbar muscular atrophy）： A clinically oriented review of a rare disease[J]. Journal of Neurology， 2019， 266（3）： 565-573.

[2] MANZANO R， SORARú G， GRUNSEICH C， et al. Beyond

motor neurons： Expanding the clinical spectrum in Kennedy's disease[J]. Journal of Neurology， Neurosurgery and Psychiatry， 2018， 89（8）： 808-812.

[3] 陳? 陽，武? 兵.1例脊髓延髓肌萎縮癥患者的臨床分析[J].卒中與神經(jīng)疾病，2019，26（4）：467-468，470.

[4] 劉? 莉，楊? 健，陳? 智，等.肯尼迪病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2020，45（11）：1646-1649.

[5] BREZA M， KOUTSIS G. Kennedy's disease（spinal and bulbar muscular atrophy）： a clinically oriented review of a rare disease[J]. JournalofNeurology， 2019， 266（3）：565-573.

[6] LIEBERMAN A P. Spinal and bulbar muscular atrophy[J]. Handbook of Clinical Neurology， 2018， 148： 625-632.

[7] 王永炎，劉向哲.稟賦概念的理解與詮釋[J].浙江中醫(yī)雜志，2006，41（10）：561-563.

[8] 石中玉，陳曉瑩，何昶昊，等.基于腎主生殖理論探討男子生殖之精和胎孕的關(guān)系[J].北京中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報(bào)，2021，44（2）：108-113.

[9] 周妍妍，康倩倩，桑希生.稟賦的概念、內(nèi)涵及其與體質(zhì)的關(guān)系[J].中國民間療法，2019，27（17）：7-9.

[10] 王子高，趙永飛，王冠群，等.Kennedy病一家系的臨床特點(diǎn)及雄激素受體基因突變分析[J].中國臨床神經(jīng)科學(xué)，2015，23（1）：51-58.

[11] 楊俊紅，劉芬芬，張國海.李發(fā)枝教授運(yùn)用三仙膠治療重癥肌無力經(jīng)驗(yàn)[J].中醫(yī)研究，2019，32（2）：41-44.

[12] 高振梅，徐東娟，丁元慶.基于營衛(wèi)理論探討?zhàn)糇C發(fā)病機(jī)制[J].中華中醫(yī)藥雜志，2020，35（12）：6185-6188.

[13] 盛昭園.李庚和教授治神經(jīng)肌肉疾病學(xué)術(shù)思想探討[J].中醫(yī)藥通報(bào)，2012，11（6）：30-32，40.

[14] 王? 萌，周永學(xué).從中焦論治郁證學(xué)術(shù)思想探討[J].中華中醫(yī)藥雜志，2019，34（9）：4142-4144.

[15] 劉向哲，王永炎.稟賦調(diào)控與遺傳性疾病的防治[J].北京中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報(bào)，2006，29（11）：732-735.

[16] 范星宇，郝? 征.基于《千金方》探討食療中的“治未病”思想[J].長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報(bào)，2020，36（6）：1107-1110.

[17] 盧長(zhǎng)慶.養(yǎng)生常喝湯[J].中醫(yī)健康養(yǎng)生，2016，2（Z1）：82-84.

[18] 劉明明，王? 磊，程? 建，等.從督脈論治脊髓損傷的機(jī)制探討[J].江西中醫(yī)藥，2020，51（7）：21-22，57.

[19] 繆希雍.神農(nóng)本草經(jīng)疏[M].李玉清，成建軍，主校.北京：中國醫(yī)藥科技出版社，2011：19.

[20] 盧宗林，楊雁鴻.岳甫嘉男科種子方劑鹿角膠配伍研究[J].河南中醫(yī)，2017，37（11）：2038-2040.