梁鍵鋒，馮明初，吳旺釗，鐘志蓉

（廣東省中山市中醫(yī)院超聲科，廣東 中山 528400）

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一種相對(duì)少見的惡性腫瘤，卻是最常見的皮膚肉瘤［1］，一般生長(zhǎng)緩慢，有向深部組織侵襲及局部復(fù)發(fā)的傾向，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見。以往由于超聲探頭分辨力的限制及超聲醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足，術(shù)前常不能準(zhǔn)確診斷，若僅單純切除腫塊，反而易導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。隨著超聲線陣探頭頻率的增加，超聲對(duì)細(xì)微結(jié)構(gòu)的分辨力也越來(lái)越高，皮膚腫物的術(shù)前高頻超聲檢查可準(zhǔn)確判斷病灶的起源層次、浸潤(rùn)深度及性質(zhì)等。剪切波彈性成像（shear wave elastography，SWE）是近年超聲研究的熱點(diǎn)，其不僅能通過(guò)對(duì)超聲圖像進(jìn)行彩色編碼，間接反映病變的硬度，還可以通過(guò)定量測(cè)量感興趣區(qū)的組織楊氏模量，直接反映該區(qū)域的硬度。該技術(shù)具有客觀、可重復(fù)性好等優(yōu)點(diǎn)，目前已被廣泛應(yīng)用到甲狀腺、乳腺腫物的良惡性鑒別中。本研究回顧性分析2014 年1 月至2019 年12月在我院行超聲檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的21 例DFSP 患者的高頻超聲與SWE 表現(xiàn)，探討高頻超聲與SWE 在該病診斷中的價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 21 例中，男9 例，女12 例；年齡22～80 歲，平均（42.8±11.5）歲?；颊呔蛴|及腫物就診。

1.2 儀器與方法 21 例均行高頻超聲檢查，使用Canon Aplio 500 及日立HI Vision Avius 超聲診斷儀，選取線陣淺表探頭，探頭頻率5～18 MHz，受檢者體位以腫物部位暴露充分為宜。在病變表面填充足夠厚的耦合劑，探頭置于耦合劑層表面進(jìn)行探查（不直接接觸病變），以獲取腫物淺面表皮層及腫物近場(chǎng)部分的清晰圖像［2］。對(duì)腫物進(jìn)行橫斷面、縱斷面等多方位觀察，并與鄰近正常軟組織比較，記錄病灶大小、部位、所在組織層次、形狀、回聲、邊界、后方回聲，以及病灶內(nèi)部血流情況。血流分級(jí)依據(jù)Adler 血流分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：①0 級(jí)，病灶內(nèi)無(wú)血流；②Ⅰ級(jí)，少量血流，可見1～2 個(gè)點(diǎn)狀或細(xì)短棒狀血流；③Ⅱ級(jí)，中量血流，可見3～4 個(gè)點(diǎn)狀或1 個(gè)條狀血流；④Ⅲ級(jí)，豐富血流，可見5 個(gè)以上點(diǎn)狀或2 個(gè)以上條狀血流［3］。

13 例行SWE 檢查，使用Canon Aplio 500 超聲診斷儀，對(duì)病灶行SWE，測(cè)量病灶的硬度，記錄楊氏模量值。

2 結(jié)果

21 例均為單發(fā)，病灶均位于真皮及皮下脂肪層內(nèi)，位于軀干9 例（胸壁6 例、腹壁3 例），遠(yuǎn)端肢體6 例（小腿4 例、前臂2 例），近端肢體4 例（上臂2 例、大腿2 例），頭部2 例（額部1 例、頂部1 例）；呈類橢圓形5 例，分葉狀16 例；直徑3.22～10.30 cm，平均（5.72±1.88）cm；浸潤(rùn)深度2.21～4.32 cm，平均（3.77±0.53）cm。16 例病灶表皮變薄，表面與表皮分界清晰（圖1a）；18 例病灶與其旁真皮及深面脂肪層分界不清，可見稍高回聲與正常組織的過(guò)渡帶（圖1b）。19 例病灶內(nèi)部回聲不均勻，可見不規(guī)則低回聲與斑片狀高回聲混雜；16 例后方回聲增強(qiáng)，5 例后方回聲無(wú)變化。18 例病灶內(nèi)探及Ⅱ級(jí)及以上的血流信號(hào)（Ⅱ級(jí)10 例，Ⅲ級(jí)8 例）（圖1c）。13 例行SWE 檢查中，11 例呈分葉狀，其中10 例位于真皮層的病灶明顯比位于脂肪層的硬度大，真皮層內(nèi)、脂肪層內(nèi)病灶的平均楊氏模量值分別為（50.6±6.8）、（30.5±4.5）kPa（圖1d）。

3 討論

3.1 DFSP 的臨床及病理特點(diǎn) DFSP 是最常見的皮膚肉瘤，生長(zhǎng)緩慢，局部復(fù)發(fā)率高但轉(zhuǎn)移潛力低，是典型的低級(jí)別肉瘤［4］。該病好發(fā)于中年人，男性稍多于女性［5］，本研究中女性患者稍多于男性。病灶主要位于軀干和四肢近端肢體的真皮及皮下脂肪層，本研究除4 例位于小腿，其余均位于軀干或四肢近端肢體，與文獻(xiàn)［5］報(bào)道相符。該病最初表現(xiàn)為扁平斑塊，無(wú)痛性持續(xù)緩慢生長(zhǎng)，逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)榈湫偷耐馍越Y(jié)節(jié)狀皮膚腫塊，肉眼所見為隆起于皮膚的淡紅色或淡藍(lán)紫色的無(wú)痛性硬結(jié)。

組織病理學(xué)上，DFSP 是典型的邊界不清楚的真皮腫瘤，瘤體由大多數(shù)具有梭形核的細(xì)胞束與相互交織的膠原纖維組成。覆蓋腫瘤的表皮變薄，可通過(guò)Grenz 區(qū)與腫瘤分離（圖1e）。當(dāng)腫瘤向皮下脂肪層浸潤(rùn)時(shí)，腫瘤細(xì)胞會(huì)沿皮下脂肪組織的隔膜擴(kuò)散，隨后包裹脂肪，致使光鏡下瘤體邊緣出現(xiàn)特征性的蜂窩樣改變（圖1f）［6］。

圖1 女，42 歲，右前胸壁腫物 圖1a 高頻超聲顯示右前胸壁侵犯真皮及皮下脂肪層的實(shí)質(zhì)性腫瘤，局部放大顯示腫瘤表面表皮較非腫瘤區(qū)域表皮薄，腫瘤區(qū)表皮厚0.2 mm，非腫瘤區(qū)厚0.5 mm 圖1b 腫瘤與其旁真皮及深面脂肪層間可見稍高回聲與正常組織的過(guò)渡帶（箭）圖1c CDFI 示病灶內(nèi)部Ⅱ級(jí)血流信號(hào) 圖1d 剪切波彈性成像（SWE）示位于真皮層的病灶硬度明顯比位于脂肪層的大，真皮層的瘤體呈黃綠色，位于皮下脂肪層的瘤體呈藍(lán)色，整個(gè)腫瘤的SWE 圖呈淺硬深軟改變 圖1e 腫瘤手術(shù)切除標(biāo)本顯示覆蓋于腫瘤表面的表皮變薄（HE，低倍放大）圖1f 病理圖片示瘤體邊緣腫瘤細(xì)胞沿脂肪隔膜擴(kuò)散，隨后包裹脂肪，形成特征性的蜂窩樣改變（HE，高倍放大）

3.2 DFSP 的超聲表現(xiàn) DFSP 常表現(xiàn)為侵犯真皮層大部分或全層的實(shí)質(zhì)性腫瘤，局部高于皮膚表面水平，其表面表皮層變薄，與表皮分界清楚，這與大體病理上所見的覆蓋于DFSP 的表皮變薄是一致的；這可能是因?yàn)楸砥さ臓I(yíng)養(yǎng)主要來(lái)源于真皮層毛細(xì)血管網(wǎng)［7］，而腫瘤侵犯了真皮大部分或全層，破壞了該毛細(xì)血管網(wǎng)，影響了表皮的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)所致。DFSP 還表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)部回聲分布不均勻，以低回聲為主，并可見不規(guī)則的斑片狀高回聲，液性暗區(qū)少見，這可能與瘤體內(nèi)部腫瘤細(xì)胞束與膠原纖維相互交織形成多反射界面相關(guān)；腫瘤與其旁真皮及深面脂肪層分界不清，常見稍高回聲與正常組織的過(guò)渡帶。Lee 等［8］報(bào)道該腫瘤后方回聲增強(qiáng)較常見，這可能與瘤體邊緣特征性的蜂窩樣改變相關(guān)，瘤體邊緣主要由沿脂肪隔膜擴(kuò)散的腫瘤細(xì)胞及被腫瘤細(xì)胞包裹的脂肪構(gòu)成，結(jié)構(gòu)相對(duì)瘤體內(nèi)部松散，聲束在這個(gè)區(qū)域傳播衰減少、反射增多，從而引起回聲升高。DFSP 瘤體內(nèi)部的血流一般較豐富，本研究85.7%（18/21）的病灶探及Ⅱ、Ⅲ級(jí)血流信號(hào)，這與Shin 等［9］的報(bào)道一致。本研究中10 例SWE 示真皮層的瘤體硬度明顯比位于脂肪層的大，整個(gè)腫瘤的SWE 圖表現(xiàn)出淺硬深軟的特點(diǎn)。造成這種現(xiàn)象的原因可能是位于真皮層的瘤體為原發(fā)病灶，而真皮的膠原纖維較多，密度比脂肪層大，對(duì)腫瘤生長(zhǎng)的阻攔作用比皮下脂肪層明顯，使腫瘤細(xì)胞在真皮層病灶內(nèi)堆積明顯，致使密度較大。

3.3 鑒別診斷 DFSP 還需與以下疾病進(jìn)行鑒別：①皮膚纖維瘤，病程相對(duì)短，一般局限于真皮內(nèi)，內(nèi)部回聲表現(xiàn)為相對(duì)一致的低回聲，瘤體對(duì)脂肪層的壓迫不明顯，其深面脂肪層的高回聲改變相對(duì)不明顯。②瘢痕，其邊界相對(duì)清晰，內(nèi)部回聲一般較均勻。典型的瘢痕疙瘩病變深面與皮下脂肪層交界處可出現(xiàn)毛刺樣改變［10］，并可出現(xiàn)局部疼痛、瘙癢的表現(xiàn)。③表皮囊腫破裂，一般病變表面會(huì)有一定厚度的正常真皮，破裂的囊腫內(nèi)容物可引起炎癥反應(yīng)，使病變周圍的毛鞘發(fā)生擴(kuò)張。④神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤，需與DFSP 鑒別的神經(jīng)源性腫瘤一般是來(lái)源于皮神經(jīng)的腫瘤，皮神經(jīng)走行于皮下脂肪層內(nèi)，神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤一般表現(xiàn)為沿著神經(jīng)生長(zhǎng)的橢圓形或梭形腫物，邊界清晰，其表面的皮膚層一般只是被腫瘤頂起、連續(xù)性相對(duì)完整，較易與DFSP 鑒別。

總之，相對(duì)于其他影像學(xué)檢查，高頻超聲具有更好的軟組織分辨力，可清晰顯示DFSP 所在的層次、腫瘤形態(tài)及與周圍結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系；SWE 可對(duì)腫瘤硬度作出判斷。臨床發(fā)現(xiàn)癥狀不明顯的皮膚腫物時(shí)，若超聲表現(xiàn)為侵犯真皮全層、并向皮下脂肪層浸潤(rùn)，腫塊表面表皮變薄，且與其旁真皮及深面脂肪層間可見稍高回聲與正常組織的過(guò)渡帶，SWE 表現(xiàn)為位于真皮層的瘤體硬度明顯大于位于脂肪層的瘤體，可考慮DFSP 的可能。