張成秀

（南通市婦幼保健院超聲科 江蘇 南通 226000）

胎兒體肺靜脈畸形及心臟結(jié)構(gòu)異常種類繁多，產(chǎn)前超聲僅能檢查出部分畸形，發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇（CS）擴(kuò)張，進(jìn)一步逆行追蹤引起其擴(kuò)張的體肺靜脈畸形及心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，有助于發(fā)現(xiàn)引起冠狀靜脈竇擴(kuò)張的病因。在眾多病因中，有正常變異，也有嚴(yán)重心臟畸形，冠狀靜脈竇擴(kuò)張與其血流量增多或右心房壓力負(fù)荷增大有關(guān)。導(dǎo)致冠狀靜脈竇內(nèi)血流量增多的原因通常是永存左上腔靜脈（PLSVC）、心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流（ITAPVC）、無頂冠狀靜脈竇綜合征，靜脈導(dǎo)管異位回流，后兩者較少見；導(dǎo)致右心房壓力負(fù)荷增大的原因通常是三尖瓣狹窄或閉鎖，肺動脈瓣狹窄或閉鎖。永存左上腔靜脈和心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流是最常見的病因，而右心負(fù)荷過重亦會導(dǎo)致冠狀靜脈竇擴(kuò)張，本研究旨在探討引起冠狀靜脈竇擴(kuò)張的心血管畸形的病因并鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2017年1月—2020年12月來我院進(jìn)行三級產(chǎn)前篩查的孕婦23565例，均為單胎，孕周20～40周，孕婦年齡20～43歲。

1.2 方法

使用GE VolusonE8 和E10彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率4 MHz～8 MHz。首先對胎兒進(jìn)行系統(tǒng)的產(chǎn)前超聲篩查，在檢查胎兒心臟時，通過非標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面（標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面輕微向后房室溝傾斜）、左室流出道切面觀察冠狀靜脈竇有無擴(kuò)張，測量其內(nèi)徑。冠狀靜脈竇擴(kuò)張診斷標(biāo)準(zhǔn)：四腔心切面或左室流出道切面探及冠狀靜脈竇橫切面，其最大內(nèi)徑＞4 mm時，診斷為冠狀靜脈竇擴(kuò)張[1]。胎兒冠狀靜脈竇可從非標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面（冠狀靜脈竇矢狀切面）或左心室長軸切面（冠狀靜脈竇橫切面）觀察：在非標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面后房室溝處一管狀無回聲區(qū)與右心房相通；在左室長軸切面左房室溝后方與胸主動脈前方的一圓形無回聲區(qū)。冠狀靜脈竇矢狀切面較橫切面更易診斷冠狀靜脈竇擴(kuò)張，因矢狀切面超聲束垂直于冠狀靜脈竇管壁而使其顯示清晰，而橫切面平行于冠狀靜脈竇管壁使其側(cè)壁回聲失落易漏診。循擴(kuò)張的冠狀靜脈竇逆行追蹤觀察體肺靜脈全程走行及回流，若體肺靜脈未發(fā)現(xiàn)異常，再詳細(xì)檢查心內(nèi)結(jié)構(gòu)，分析引起其擴(kuò)張的病因并鑒別診斷，使用高分辨率彩色多普勒觀察血流方向及走行，使用脈沖多普勒觀察血流速度。

2 結(jié)果

35例冠狀靜脈竇擴(kuò)張的胎兒中，永存左上腔靜脈27例（均未合并心內(nèi)外畸形），心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流1例，無頂冠狀靜脈竇綜合征1例，右心壓力增高6例（三尖瓣閉鎖1例，肺動脈嚴(yán)重狹窄1例，心上型完全性肺靜脈異位引流2例，三尖瓣下移畸形1例，卵圓孔早閉/血流受限1例），心外畸形5例（短肢畸形2例，重復(fù)腎畸形1例，臍膨出1例，雙側(cè)足內(nèi)翻1例），除單純性永存左上腔靜脈外，余8例均進(jìn)行產(chǎn)前染色體檢測，結(jié)果均顯示正常。27例單純性永存左上腔靜脈及1例卵圓孔早閉/血流受限追蹤復(fù)查及出生后超聲隨訪結(jié)局良好，余7例于我院引產(chǎn)后并經(jīng)病理證實。

3 討論

冠狀循環(huán)起自主動脈根部，經(jīng)冠狀靜脈竇回流至右心房。冠狀靜脈竇走行于左心房與左心室之間的后房室溝內(nèi)，開口于右心房，來源于殘存的左總靜脈，主要收集來自于心肌的靜脈血[2]。研究發(fā)現(xiàn)胎兒冠狀靜脈竇的內(nèi)徑隨著孕周的增大而逐漸增寬，并與孕周呈顯著正相關(guān)[3]。本研究孕周均為23周左右，因孕周較小，加之胎兒冠狀靜脈竇內(nèi)徑較細(xì)，其內(nèi)血流量較少，如不仔細(xì)觀察不易探及，當(dāng)冠狀靜脈竇明顯擴(kuò)張時超聲便易于發(fā)現(xiàn)。Rein等[4]報道正常胎兒的冠狀靜脈竇內(nèi)徑范圍約1～3.2 mm，平均（2±0.13）mm。冠狀靜脈竇內(nèi)徑大于4 mm即可診斷冠狀靜脈竇擴(kuò)張，見圖1。

圖1 冠狀靜脈竇擴(kuò)張

永存左上腔靜脈收集左鎖骨下靜脈及頸內(nèi)靜脈的血經(jīng)冠狀靜脈竇入右房，是引起其擴(kuò)張的常見病因。Machevin-Surugue等[6]報道的22例胎兒冠狀靜脈竇擴(kuò)張病例均同時合并永存左上腔靜脈。本研究中，35例冠狀靜脈竇擴(kuò)張的胎兒中有27例合并永存左上腔靜脈，發(fā)生率達(dá)77.14%，較中外學(xué)者報道的發(fā)生率偏低，因本研究樣本量較小之故，但由此亦可推斷永存左上腔靜脈是其最常見的原因。本研究中永存左上腔靜脈27例，均發(fā)現(xiàn)左頭臂靜脈缺如且右上腔靜脈仍然存在。在胚胎發(fā)育的第7周，隨著左頭臂靜脈的發(fā)育，左上腔靜脈逐漸退化，殘留一纖維韌帶，即Marshall韌帶，永存左上腔靜脈是由于左前主靜脈退化異常所致，是胸腔靜脈系統(tǒng)最常見的變異。發(fā)病率0.3%～0.5%[5]。

循擴(kuò)張的冠狀靜脈竇于心尖四腔心切面向胎兒頭側(cè)逐層掃查的“爬樓法”：四腔心切面為1樓，向胎兒頭側(cè)稍移動達(dá)2樓三血管氣管切面，觀察肺動脈左側(cè)有無異常血管，再循此切面繼續(xù)向頭端稍移動，并略向胎兒左肩部傾斜達(dá)3樓頭臂靜脈切面，觀察左頭臂靜脈是否缺如。首先四腔心切面發(fā)現(xiàn)后房室溝處增粗管狀無回聲匯入右房；向頭端稍移動達(dá)三血管氣管切面肺動脈左側(cè)發(fā)現(xiàn)一異常靜脈橫斷面，旁矢狀切面血流暗淡向心走行經(jīng)擴(kuò)張的冠狀靜脈竇入右房（圖2）；繼續(xù)向胎兒頭端追蹤該血管全程及走形，如未發(fā)現(xiàn)左頭臂靜脈可判斷該血管是左上腔靜脈，若三血管氣管切面主動脈右側(cè)未探及正常右上腔靜脈橫斷面可判定右上腔靜脈缺如。同樣在三血管氣管切面肺動脈左側(cè)心上型肺靜脈異位引流的垂直靜脈、冠狀靜脈竇閉鎖的左上腔靜脈、下腔靜脈離斷的奇靜脈均呈離心走行，因血流方向相反需全程追蹤觀察方可鑒別診斷，因此三血管氣管切面是診斷永存左上腔靜脈的最重要的切面，通過三血管氣管切面追蹤觀察可幫助診斷和鑒別診斷腔靜脈變異或畸形。

圖2 永存左上腔靜脈匯入擴(kuò)張的冠狀靜脈竇

永存左上腔靜脈可單獨(dú)存在或合并其他先天性心臟病，本研究中永存左上腔靜脈均未伴發(fā)心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常。研究表明，永存左上腔靜脈合并心內(nèi)畸形的風(fēng)險是正常胎兒的8倍[7]，其中房室間隔缺損，主動脈縮窄最為常見，因本研究樣本量較小故未發(fā)現(xiàn)伴發(fā)心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，因此發(fā)現(xiàn)永存左上腔靜脈，需更仔細(xì)檢查心內(nèi)結(jié)構(gòu)。對于未合并心內(nèi)畸形的單純性的永存左上腔靜脈，由于血液的回流并未受影響，多數(shù)學(xué)者經(jīng)研究認(rèn)為單純性的永存左上腔靜脈引起的冠狀靜脈竇擴(kuò)張對胎兒的血流動力學(xué)和生長發(fā)育沒有影響，但另有研究表明左上腔靜脈和擴(kuò)張的冠狀靜脈竇對二尖瓣流入道和左房的壓迫導(dǎo)致經(jīng)二尖瓣血流量減少進(jìn)而影響左右心的比例，故需動態(tài)超聲隨訪，本研究對所有檢出的27例單純性的永存左上腔靜脈的胎兒超聲追蹤隨訪，結(jié)果表明所有胎兒產(chǎn)前及出生后的心臟結(jié)構(gòu)大小均處于正常范圍。

引起冠狀靜脈竇擴(kuò)張的另一常見原因是肺靜脈異位引流，完全性肺靜脈異位引流按引流部位的不同將其分為4型，其中心內(nèi)型經(jīng)擴(kuò)張的冠狀靜脈竇入右房，此時擴(kuò)張的冠狀靜脈竇作為一重要標(biāo)志，提示需進(jìn)行更詳細(xì)的追蹤觀察，通過“爬樓法”逆行追蹤四腔心切面、三血管氣管切面并結(jié)合旁矢狀切面，進(jìn)一步提高檢出率，減少漏診。首先四腔心切面左房后壁光滑無任一肺靜脈開口，全部肺靜脈于左房頂部匯合形成共同肺靜脈干，追蹤其走行及引流部位，若三血管氣管切面肺動脈左側(cè)未發(fā)現(xiàn)異常靜脈橫斷面，旁矢狀切面左房后方與主動脈間探及一明亮粗短向心走行的血管經(jīng)擴(kuò)張的冠狀靜脈竇匯入右房，再逆行追蹤觀察有無4條肺靜脈匯入，進(jìn)一步證實心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流的診斷。CDFI可追蹤異常引流的肺靜脈或肺靜脈總干的走行及回流途徑，但產(chǎn)前超聲診斷本病比較困難，由于胎兒肺靜脈內(nèi)徑細(xì)小，追蹤所有肺靜脈較困難，加之胎兒期肺循環(huán)血流量少，即使全部肺靜脈血均引流入右房，右室泵出的血液僅約 10%進(jìn)入肺組織對胎兒血流動力學(xué)影響較小，故胎兒右側(cè)房室增大并不明顯，因而漏診較多。產(chǎn)前若不能對完全性肺靜脈異位引流及時提示診斷，出生后如不及時手術(shù)會產(chǎn)生嚴(yán)重的左向右分流，引起嚴(yán)重的右心增大、肺動脈高壓甚至右心衰，因此在產(chǎn)前明確診斷尤為重要。有學(xué)者報道部分性肺靜脈異位引流至冠狀靜脈竇致其擴(kuò)張，肺靜脈與左房后壁有正常連接，左房后方亦未探及粗大的共同肺靜脈干，極易漏診。

無頂冠狀靜脈竇綜合征是由于左心房的靜脈皺襞在胚胎發(fā)育時部分或完全缺損，此型缺損解剖上冠狀靜脈竇與左心房后下壁間分隔不完全或無分隔，致使左房血液經(jīng)擴(kuò)張的冠狀靜脈竇入右房，屬于心房內(nèi)異常交通，較小的缺損不易顯示此處回聲缺失，若不結(jié)合CDFI僅觀察到冠狀靜脈竇擴(kuò)張易漏診；較大的缺損二維可探及冠狀靜脈竇周圍房間隔回聲缺失，冠狀靜脈竇與左心房后下處不能探及完整的冠狀靜脈竇壁回聲，多伴左上腔靜脈入左房，本組1例缺損較大未合并左上腔靜脈，CDFI示左房血經(jīng)擴(kuò)張的冠狀靜脈竇入右房，竇口血流增多、增速，因此CDFI對無頂冠狀靜脈竇綜合征的診斷有重要價值。

若體肺靜脈未發(fā)現(xiàn)異常，再詳細(xì)檢查心內(nèi)結(jié)構(gòu)，觀察有無引起右心壓力負(fù)荷增加的結(jié)構(gòu)畸形，右心房內(nèi)壓力升高和容量負(fù)荷的增加均會導(dǎo)致冠狀靜脈竇回流受阻而引起擴(kuò)張，右心出口受阻是導(dǎo)致右心房內(nèi)壓力升高的主要原因，包括三尖瓣狹窄或閉鎖、肺動脈瓣狹窄或閉鎖、右室流出道狹窄、三尖瓣下移畸形、動脈導(dǎo)管早閉等。右心結(jié)構(gòu)發(fā)育不良導(dǎo)致的右室流入道或（和）流出道梗阻，右心房壓力升高，冠狀靜脈竇回流受阻而內(nèi)徑增寬[8]。三尖瓣閉鎖是四腔心切面左右心明顯不對稱，三尖瓣未探及僅觀察到一強(qiáng)回聲帶，未見血流自右房入右室，右房增大，右室發(fā)育不良，左心優(yōu)勢增大，本研究1例伴室間隔缺損，若不伴室間隔缺損右室僅為一殘腔幾乎不能顯示，動脈導(dǎo)管內(nèi)血流反向；重度肺動脈瓣狹窄可觀察到肺動脈瓣增厚、回聲增粗增強(qiáng)，開放明顯受限，肺動脈內(nèi)五彩血流及湍流頻譜，肺動脈狹窄后擴(kuò)張，三尖瓣明顯反流，右室肥厚；而肺動脈瓣輕度狹窄因胎兒期肺血管床阻力高流向肺的血流量較少故瓣膜狹窄處不會出現(xiàn)高速血流，產(chǎn)前超聲易漏診；肺動脈瓣閉鎖常合并室缺，動脈導(dǎo)管內(nèi)血流反向；三尖瓣下移畸形時三尖瓣回聲增厚隔瓣短小附著點(diǎn)下移致右房異常增大，三尖瓣重度反流。而容量負(fù)荷的增加亦是右心房內(nèi)壓力升高的重要因素，其中左向右分流的先天性心臟病中，部分性或完全性心上型及心下型肺靜脈異位引流是主要原因，若三血管氣管切面肺動脈左側(cè)發(fā)現(xiàn)異常血管，旁矢狀切面呈離心走行而不與擴(kuò)張的冠狀靜脈竇相連，此時需警惕心上型肺靜脈異位引流；冠狀動脈瘺入右房或右室，CDFI可連續(xù)追蹤觀察冠狀動脈瘺管的起源、走行及瘺入部位。PW示全心動周期連續(xù)或雙期雙向血流頻譜；永存左上腔靜脈Ⅲ型左上腔靜脈直接匯入右房，極少見，三血管氣管切面肺動脈左側(cè)發(fā)現(xiàn)異常靜脈呈向心走行，但追蹤其走行直接入右房而不與冠狀靜脈竇連；本研究期間發(fā)現(xiàn)1例卵圓孔早閉/血流受限引起的冠狀靜脈竇擴(kuò)張，胎兒三級篩查心臟結(jié)構(gòu)、左右心比例未發(fā)現(xiàn)任何異常，孕33周發(fā)現(xiàn)左心變小右房右室增大，卵圓瓣冗長近閉合狀態(tài)呈瘤樣突向左心房，因血流速度慢幾乎探測不到卵圓孔右向左的過隔血流，中度三尖瓣反流，主、肺動脈比例增大，主動脈峽部明顯變細(xì)，本例未合并心內(nèi)外結(jié)構(gòu)異常，在超聲監(jiān)測指導(dǎo)下經(jīng)臨床治療于孕38周提前及時分娩，出生后隨著卵圓孔關(guān)閉及優(yōu)勢左心，左右心血流量重新分配，心臟形態(tài)及血流動力學(xué)逐漸恢復(fù)正常。

冠狀靜脈竇因其特殊的解剖位置需與周邊鄰近的結(jié)構(gòu)畸形相鑒別，冠狀靜脈竇開口于右心房近房室瓣處，在四腔心切面易將擴(kuò)張的冠狀靜脈竇誤診為部分性房室間隔缺損[6]。部分性房室間隔缺損標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面房間隔下部原發(fā)孔回聲缺失，二尖瓣和三尖瓣在室間隔的附著點(diǎn)在同一水平，CDFI示原發(fā)孔及卵圓孔右向左的過隔血流，可同時伴二尖瓣反流，而冠狀靜脈竇擴(kuò)張者標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面房間隔下部完整，聲束需于標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面輕微向后房室溝傾斜顯示冠狀靜脈竇長軸，此切面不可同時顯示房室瓣、卵圓瓣的啟閉及過瓣、過隔血流，CDFI示向心走行的左向右靜脈頻譜，與部分性房室間隔缺損血流方向相反可鑒別；下腔型靜脈竇型房間隔缺損較少見，下腔型顯示房間隔近下腔靜脈入口處回聲缺失，靠近冠狀靜脈竇，下腔靜脈騎跨于房間隔上致部分下腔靜脈血分流至左房，靜脈來源及匯入部位不同，二維聯(lián)合CDFI追蹤觀察可明確兩者走行，特別下腔靜脈特征性的騎跨及右向左分流可鑒別。

本研究中除單純性永存左上腔靜脈外，余8例均進(jìn)行產(chǎn)前染色體檢測，結(jié)果均顯示正常，據(jù)研究心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形與染色體異常存在相關(guān)性，因此當(dāng)冠狀靜脈竇擴(kuò)張伴心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形時，均應(yīng)建議其產(chǎn)前遺傳咨詢并行染色體檢查。

綜上所述，擴(kuò)張的冠狀靜脈竇是檢出胎兒心血管系統(tǒng)畸形的重要提示線索，產(chǎn)前超聲檢查可發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇擴(kuò)張，循擴(kuò)張的冠狀靜脈竇逆行追蹤可發(fā)現(xiàn)體肺靜脈異常走行及心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，注意全程追蹤掃查和鑒別診斷，避免漏誤診。同時產(chǎn)前超聲檢查能對胎兒血流動力學(xué)狀態(tài)進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測，準(zhǔn)確評估病情嚴(yán)重程度，對于臨床采取有效的針對措施，提高胎兒存活率，評估其預(yù)后具有重要意義。