張夢雨， 王 琳， 楊英麥， 喬 雷， 郭 毅， 郭麗娜， 紀(jì) 蒙， 苗素華， 殷 飛， 萬新華

肌張力障礙是一種運(yùn)動障礙，其特征是持續(xù)性 或間歇性肌肉收縮引起的異常運(yùn)動和(或)姿勢，常重復(fù)出現(xiàn)。按癥狀分布，肌張力障礙可分為全身型、節(jié)段型、局灶型等不同類型[1，2]，其中頸部肌張力障礙和眼瞼痙攣是臨床最為常見的局灶型肌張力障礙，而全身型肌張力障礙則因其嚴(yán)重的致殘性是臨床治療研究的熱點(diǎn)。

在臨床實踐中，應(yīng)用準(zhǔn)確可靠的方法量化肌張力障礙患者的臨床表現(xiàn)，對于評估疾病的嚴(yán)重程度、掌握疾病的進(jìn)展以及判斷治療的效果具有重要意義。目前最為常用的量表包括評估全身型肌張力障礙的Burke-Fahn-Marsden肌張力障礙評分量表(BFMDRS)、評估眼瞼痙攣的Jankovic評分量表(JRS)和評估頸部肌張力障礙的西多倫多痙攣性斜頸評分量表(TWSTRS)等[1，3]。

近年來，在運(yùn)動障礙病的量表評估中普遍引入視頻錄像的方式，具有便于多家中心、多位評估者同時評估以及便于資料的收集、保存和復(fù)核的優(yōu)點(diǎn)。一套全面、準(zhǔn)確、精煉的視頻錄制方案，可以避免遺漏重要的查體內(nèi)容，規(guī)范查體手法，確保量表評估的客觀性、準(zhǔn)確性和可重復(fù)性。

因此，本研究依據(jù)以往肌張力障礙的評估經(jīng)驗，參考經(jīng)典的視頻錄制方案，以省時、省力、準(zhǔn)確為原則，制訂出“全身型肌張力障礙標(biāo)準(zhǔn)化視頻錄制方案”及“顱頸段肌張力障礙標(biāo)準(zhǔn)化視頻錄制方案”(詳見附件1、2)，以滿足臨床工作中最為常用的BFMDRS、JRS、TWSTRS量表的評估要求。本研究邀請5位來自國內(nèi)不同醫(yī)院的運(yùn)動障礙病專科醫(yī)生，應(yīng)用上述量表對12例全身型肌張力障礙、眼瞼痙攣或頸部肌張力障礙患者的標(biāo)準(zhǔn)化視頻進(jìn)行評分，通過評估者間一致性及評估者內(nèi)部一致性對標(biāo)準(zhǔn)化視頻的可靠性進(jìn)行評價。

1 方 法

1.1 患者 本研究納入北京協(xié)和醫(yī)院運(yùn)動障礙門診隨診的全身型肌張力障礙、眼瞼痙攣及頸部肌張力障礙患者各4例。根據(jù)癥狀分布，分別采用“全身型肌張力障礙標(biāo)準(zhǔn)化視頻錄制方案”及“顱頸段肌張力障礙標(biāo)準(zhǔn)化視頻錄制方案”錄制12例患者的臨床表現(xiàn)。

1.2 評估者 本研究邀請到來自國內(nèi)不同醫(yī)院的5位運(yùn)動障礙病專科醫(yī)生作為評估者，均具有肌張力障礙相關(guān)量表的評估經(jīng)驗。評估者不了解患者的臨床情況，所有評分信息均來源于標(biāo)準(zhǔn)化視頻。

1.3 評估過程 5位評估者每人獨(dú)立評估全部12例患者的標(biāo)準(zhǔn)化視頻，匯總后計算BFMDRS、JRS、TWSTRS量表的總分及每一個分項目的評估者間一致性。另外，首次評估2 w后，其中2例評估者再次對此12段視頻進(jìn)行第2次評估，兩次評估結(jié)果完全獨(dú)立，并計算評估者內(nèi)部一致性。

1.4 統(tǒng)計分析 本研究的所有評估者間一致性及評估者內(nèi)部一致性均由組內(nèi)相關(guān)系數(shù)(ICC)和95%置信區(qū)間評定。組內(nèi)相關(guān)系數(shù)采用的是“雙向隨機(jī)”及“絕對一致”模式[4]。依據(jù)既往研究的標(biāo)準(zhǔn)，將ICC值大于0.9定義為“優(yōu)秀”，0.75～0.9定義為“良好”，0.6-0.75定義為“中等”，小于0.6定義為“差”[5]。本研究采用SPSS R26.0.0.2軟件進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。

2 結(jié) 果

2.1 評估者間一致性 5位評估者應(yīng)用BFMDRS量表評估全身型肌張力障礙患者的評估者間一致性結(jié)果見表1。

表1 應(yīng)用BFMDRS量表評分的評估者間一致性

BFMDRS總分的ICC值為0.96(95%CI0.83～0.99)，達(dá)到優(yōu)秀的標(biāo)準(zhǔn)。BFMDRS量表所評價的9個部位，除頸部和右下肢外，其余均達(dá)到良好至優(yōu)秀的標(biāo)準(zhǔn)，觸發(fā)因子的ICC值為0.85～0.99，程度因子的ICC值為0.81～0.99，分項得分的ICC值為0.86～0.99。頸部的觸發(fā)因子有極高的一致性，ICC可達(dá)到1。而程度因子及分項得分的ICC卻僅有0.33～0.38。右下肢評分的一致性欠佳，ICC為0.24～0.31。因此總體上，應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)化視頻評估BFMDRS量表可達(dá)到良好至優(yōu)秀的標(biāo)準(zhǔn)。

應(yīng)用JRS評估眼瞼痙攣患者的評估者間一致性見表2。

表2 應(yīng)用JRS量表評分的評估者間一致性

嚴(yán)重性評分的ICC為0.64(95%CI0～0.97)，為中等水平，頻率評分完全一致，ICC為1；總分ICC為0.91(95%CI0.63～0.99)，達(dá)到優(yōu)秀的標(biāo)準(zhǔn)。

應(yīng)用TWSTRS評估頸部肌張力障礙患者的評估者間一致性見表3。

表3 應(yīng)用TWSTRS量表評分的評估者間一致性

TWSTRS的總分ICC為0.92(95%CI0.67～0.99)，達(dá)到優(yōu)秀標(biāo)準(zhǔn)。各分項中，除側(cè)向移位ICC 0.13(95%CI0～0.87)、感覺詭計ICC 0.65(95%CI0～0.97)偏低外，其余各項評分ICC 0.82～0.98，為良好至優(yōu)秀。

2.2 評估者內(nèi)部一致性 BFMDRS量表的評估者內(nèi)部一致性見表4。

表4 應(yīng)用BFMDRS量表評分的評估者內(nèi)部一致性

BFMDRS量表總分的ICC為0.97(95%CI 0.72～0.99)，達(dá)到優(yōu)秀標(biāo)準(zhǔn)。各分項也都到達(dá)良好至優(yōu)秀標(biāo)準(zhǔn)。

JRS量表的評估者內(nèi)部一致性見表5。

表5 應(yīng)用JRS量表評分的評估者內(nèi)部一致性

JRS量表總分ICC為0.94(95%CI0～0.99)，為優(yōu)秀級別。但嚴(yán)重性評分一致性欠佳。

TWSTRS量表的評估者內(nèi)部一致性見表6。

表6 應(yīng)用TWSTRS量表評分的評估者內(nèi)部一致性

除肩部移位的ICC 0.73(95%CI0～0.98)，為中等外，總分及其余各項一致性均達(dá)到優(yōu)秀標(biāo)準(zhǔn)。

3 討 論

本研究5位評估者通過標(biāo)準(zhǔn)化視頻對肌張力障礙患者進(jìn)行BFMDRS、JRS、TWSTRS量表評分，三種量表的評估者間一致性均達(dá)到優(yōu)秀標(biāo)準(zhǔn)，說明通過標(biāo)準(zhǔn)化視頻，不同醫(yī)生能夠準(zhǔn)確把握肌張力障礙患者的各部位情況，在評分上取得令人滿意的一致性。評估者內(nèi)部一致性相比評估者間一致性更為優(yōu)秀，說明同一位評估者在不同時間應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)化視頻評估能得到相對一致的結(jié)果。

同時，一些因素可能嚴(yán)重影響本項研究的結(jié)果。首先是患者選擇的同質(zhì)性。選擇病情上具有顯著差異的患者錄像有利于獲得相對較高的ICC值，高度同質(zhì)化的患者會使得ICC波動極大。在本研究的部分分項目中，患者間病情差異不顯著，不可避免的會導(dǎo)致ICC值顯著降低，如JRS評分中的嚴(yán)重性及頻率評分、BFMDRS評分中的右下肢評分。第二，部分評估項目有難度。一方面，評估者對某些體征的認(rèn)識水平存在差異，如TWSTRS評分中的側(cè)向位移及前后位移；另一方面，評估者對量表的理解有分歧，如BFMDRS的頸部評分，這些問題均提示在進(jìn)行量表評分前應(yīng)加強(qiáng)對這些項目的培訓(xùn)。

既往也有若干研究探討應(yīng)用視頻錄像進(jìn)行量表評分的可靠性。2007年Krystkowiak對BFMDRS量表的研究，發(fā)現(xiàn)不同的隨訪時間點(diǎn)，ICC值為0.61～0.93[6]。2010年Monbaliu的關(guān)于腦癱人群的BFMDRS量表的研究，發(fā)現(xiàn)誘發(fā)因子的大部分項目一致性較差，ICC值僅為0.34～0.77，明顯低于本研究的水平，這可能與該研究量表與研究人群不匹配相關(guān)。該研究發(fā)現(xiàn)眼、口、頸部評分一致性較差，四肢及軀干較好[7]。2012年一篇TWSTRS量表的研究，其總分ICC為0.74(95%CI0.46～0.88)，但分項目的ICC并未詳述[8]。本研究的一致性比上述研究更為優(yōu)秀，但不排除是由于樣本量小導(dǎo)致了相對較寬的置信區(qū)間。

既往也有一些研究提出各不相同的視頻錄制方案。如1985年Burke等在提出BFMDRS量表時也同時制定了一套較為簡單的方案[9]。Comella將其進(jìn)行修改補(bǔ)充后于2003年及2015年的文獻(xiàn)中分別提出一套方案，用于全身型及頸部肌張力障礙患者的視頻錄制[10，11]。1994年Consky在提出TWSTRS量表后也設(shè)計了一套相關(guān)的視頻錄制方案[12]。其他如Barry在1999年的研究[13]、Monbaliu在2012年的研究[14]等均在文章中提到應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)化視頻進(jìn)行評估，但具體錄制方案并未詳述。由此可見，大多數(shù)研究是根據(jù)研究目的進(jìn)行方案設(shè)計的，方案差異性較大。而本研究設(shè)計了較為全面、穩(wěn)定的標(biāo)準(zhǔn)化視頻錄制方案，除滿足BFMDRS、JRS、TWSTRS量表的評分需求外，還可以作為肌張力障礙患者隨診的常規(guī)手段。標(biāo)準(zhǔn)化視頻具有高效、有條理、針對性強(qiáng)的特點(diǎn)，能節(jié)約醫(yī)患雙方的時間和精力，而且客觀、準(zhǔn)確，能夠更全面地反映患者的病情全貌，避免歧義。

綜上所述，在本研究中，應(yīng)用“全身型肌張力障礙標(biāo)準(zhǔn)化視頻錄制方案”及“顱頸段肌張力障礙標(biāo)準(zhǔn)化視頻錄制方案”錄制的標(biāo)準(zhǔn)化視頻進(jìn)行BFMDRS、JRS、TWSTRS量表評估，獲得良好的評估者間一致性及評估者內(nèi)部一致性，因此，該方案適合在肌張力障礙的評估、隨訪和臨床研究中應(yīng)用。