趙堃，高宏，郭亞鵬，艾武，代勤，鐘淑娟

西北婦女兒童醫(yī)院心臟中心1、醫(yī)學(xué)影像中心2、醫(yī)學(xué)超聲中心3，陜西 西安 710061

先天性單側(cè)肺動脈缺如(UAPA)是一種罕見心臟血管畸形，1886 年首次被報道，隨后陸續(xù)有相關(guān)報道[1]。UAPA發(fā)病率為1/200 000～1/300 000，很少單獨存在，常與動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損、主動脈縮窄、永存動脈干和肺動脈閉鎖共同存在[2，3]。本文報道一例UAPA 患者的診治過程，并查閱大量文獻對UAPA的診治進行總結(jié)分析。

1 病例簡介

女性，足月兒(40+2周)，第2 胎第2 產(chǎn)，孕期超聲心動圖提示右肺動脈缺如，2020 年7 月14 日因“胎心監(jiān)護異?！逼蕦m產(chǎn)娩出，否認窒息搶救史，出生體質(zhì)量3.5 kg，生后混合喂養(yǎng)?；純阂虺阅叹徛?，呼吸費力，哭鬧時口周發(fā)紺，于2020年10月9日(日齡：96 d)入住我科治療，入院體質(zhì)量6.0 kg。術(shù)前心臟彩超(圖1)顯示先天性心臟?。河曳蝿用}顯示不清，考慮右肺動脈缺如；彩色血流示：僅見主肺動脈血流進入左肺動脈。術(shù)前肺動脈CTA(圖2)顯示：肺動脈主干寬約10.5 mm，左肺動脈寬約5.8 mm，右肺動脈未見顯示，考慮右肺動脈缺如。

圖1 術(shù)前心臟彩超(胸骨旁大血管短軸切面)

圖2 術(shù)前肺動脈CTA(右面觀)

手術(shù)過程：全麻后，常規(guī)消毒鋪巾，胸骨正中切口，充分游離并切開心包，探查主動脈、肺動脈、房室連接，上、下腔靜脈心房連接正常，右肺動脈殘跡起源于頭臂干，側(cè)壁鉗夾閉右上、右下肺動脈，距離右側(cè)肺門約1 cm處切斷肺動脈殘跡，“魚嘴樣”擴大肺動脈殘端，探查右肺動脈遠端通暢，取自體心包制成1.2cm×3.5 cm心包管道與右肺動脈殘端吻合，側(cè)壁鉗于肺動脈瓣上1.5 cm處鉗夾主肺動脈右側(cè)壁并切開一約1.0 cm切口，6-0/Prolene縫合主肺動脈右側(cè)壁切口與心包管道吻合，松開側(cè)壁鉗，各吻合口無滲血，完成右肺動脈重建。轉(zhuǎn)歸：手術(shù)時間持續(xù)約3 h，過程順利，呼吸機輔助治療14 h，心臟重癥監(jiān)護治療4 d，術(shù)后吃奶正常，呼吸平順，口周顏色正常，共住院13 d出院。術(shù)后心臟彩超(圖3)顯示：右肺動脈重建術(shù)后，吻合口處內(nèi)徑未見狹窄，重建右肺動脈內(nèi)徑7.5～9.0 mm，近端吻合口7.0 mm，遠端吻合口Vmax=96 cm/s，PGmax=5 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，余心腔大小及大血管內(nèi)徑未見異常。術(shù)后心臟CTA(圖4)顯示：重建右肺動脈近端吻合口處寬約6.0 mm，其后呈牛角樣擴張，遠端吻合口處寬約4.4 mm。

圖3 術(shù)后心臟彩超(胸骨旁大血管短軸切面)

圖4 術(shù)后肺動脈CTA(背面觀)

2 討論

UAPA 是一種非常罕見的心臟血管畸形，被定義為心包內(nèi)一側(cè)肺動脈段缺如，因心包內(nèi)肺動脈段源自第六主動脈弓的近端部分，而心包外肺動脈段源自肺芽，故又稱近端UAPA，研究表明，UAPA 是近端第六主動脈弓發(fā)育異常所致[1-2]。

UAPA 的無特征性臨床表現(xiàn)，常見癥狀包括反復(fù)呼吸道感染、呼吸困難、運動受限、咯血、胸痛、喘息等，胸部X線可常見胸腔容積減少，膈肌抬高，肋間隙變窄及縱隔移向患側(cè)等，超聲心動圖、肺動脈CTA 和磁共振成像可明確診斷[2，4-6]。研究表明，部分無癥狀兒童多為偶然確診，盡管有新生兒UAPA 診斷的相關(guān)報道，但UAPA 通常在青春期(中位數(shù)年齡為14 歲)被確診[2，4]。但隨著產(chǎn)前超聲心動圖的快速發(fā)展，越來越多的胎兒被早期診斷，利于胎兒生后及時制定治療方案。本例患兒產(chǎn)前超聲心動圖提示右肺動脈缺如，生后逐漸出現(xiàn)吃奶緩慢，呼吸費力，哭鬧時口周發(fā)紺，肺動脈CTA 證實右肺動脈缺如，故生后早期，即在患兒尚未出現(xiàn)嚴重肺動脈高壓、肺發(fā)育不良及反復(fù)肺部感染等情況前行右肺動脈重建術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。

UAPA 的治療策略尚無明確標準，常根據(jù)肺動脈解剖結(jié)構(gòu)、主-肺動脈側(cè)支循環(huán)、心血管畸形、肺動脈高壓(PHT)及是否存在并發(fā)癥等情況選擇治療方案，包括血管重建(再血管化)、PHT肺血管擴張劑治療、部分或全部肺切除術(shù)及栓塞側(cè)支血管等，預(yù)后常取決于相關(guān)的心血管畸形和PHT 的程度[1，7-11]。絕大多數(shù)患者均可在肺門處找到肺動脈殘跡進行再血管化，包括直接吻合、人工血管(Gore-Tex)、心包管道、自體肺動脈等方法。陳欣欣等[12]報道5例單側(cè)肺動脈缺如重建術(shù)，3例采用Gore-Tex管道、1例直接吻合，1例采用自體心包管道。HIRAMATSU 等[11]報道，采用自體心包管道行肺動脈缺如重建術(shù)。MEHMET 等[13]采用對側(cè)自體肺動脈行肺動脈缺如重建術(shù)。本例患兒考慮到自體心包管道存在可生長和再擴張的潛力，故采用自體心包制成1.2 cm×3.5 cm 的管道完成右肺動脈重建，術(shù)后心臟彩超提示吻合口處內(nèi)徑未見狹窄，近端吻合口7.0 mm，遠端吻合血流速度Vmax=96 cm/s，PGmax=5 mmHg，術(shù)后肺動脈CTA提示重建右肺動脈近端吻合口處寬約6.0 mm，后呈牛角樣擴張，遠端吻合口處寬約4.4 mm，術(shù)后吃奶正常，呼吸平順，口周顏色正常。

總之，UAPA是一種罕見的心臟血管畸形，早期采用自體心包管道行肺動脈重建術(shù)，效果良好，但自體心包的可生長性、再擴張性仍需要隨訪研究，本文屬個例研究，遠期療效需更多病例隨訪研究。