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        新生兒左室巨大橫紋肌瘤超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)1例

        2021-11-06 06:43:50吳翠萍付倩倩王詩雨姜雙全
        臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志 2021年10期

        吳翠萍 付倩倩 王詩雨 崔 浩 姜雙全

        患兒男,出生1 d出現(xiàn)呼吸困難,聽診心尖部可聞及Ⅱ級(jí)收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖檢查:于左室內(nèi)見一大小為2.95 cm×2.30 cm巨大橢圓形團(tuán)狀高回聲,回聲均勻,邊界清晰,寬基底附著于左室前、外側(cè)壁心尖段,占據(jù)絕大部分左室腔,左室有效容積減少(圖1),團(tuán)塊游離緣擺動(dòng)明顯,未影響二尖瓣開閉,但阻塞部分左室流出道。超聲心動(dòng)圖提示:左室內(nèi)實(shí)性占位,考慮:橫紋肌瘤?黏液瘤?動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,卵圓孔未閉?;仡櫾衅诋a(chǎn)檢,孕28周超聲示胎兒左室內(nèi)見一大小為2.55 cm×1.63 cm團(tuán)狀稍高回聲,邊界清晰,下緣位于心尖處,上緣達(dá)二尖瓣口水平,舒張期二尖瓣尖達(dá)團(tuán)塊邊緣,其內(nèi)未見明顯血流信號(hào),隨心臟搏動(dòng)與室間隔及左室側(cè)壁呈相對(duì)運(yùn)動(dòng);產(chǎn)前超聲提示:左室內(nèi)占位,黏液瘤可能性大。孕38周復(fù)查超聲示左室內(nèi)團(tuán)塊狀高回聲較前增大,大小為2.57 cm×2.17 cm,影響二尖瓣開放(圖2)?;純河诋a(chǎn)后6 d出現(xiàn)呼吸困難加重,現(xiàn)急診轉(zhuǎn)入我院心外科,胸部X線提示:心影輕度增大,心電圖呈竇性心律。顱腦CT平掃未見異常。于體外循環(huán)下行心室腫物切除術(shù)。術(shù)中見心臟輕度增大,沿房間隔入路切開左房并延伸至左房頂,經(jīng)二尖瓣口充分暴露左室腫物,腫物位于左室心腔內(nèi),與左室前側(cè)壁內(nèi)膜粘連,大小約3.0 cm×2.0 cm,表面光滑,有完整包膜,由于腫物較大,故于心腔內(nèi)將瘤體切開,分段經(jīng)二尖瓣口完全取出。大體標(biāo)本顯示腫物呈黃白色,邊緣光滑,剖開時(shí)質(zhì)地均勻,較硬韌(圖3)。術(shù)后組織病理學(xué)診斷:橫紋肌瘤(圖4)。

        討論:橫紋肌瘤為胎兒、新生兒心臟最常見的良性腫瘤,可呈單發(fā)或多發(fā),以多發(fā)常見。其臨床表現(xiàn)多樣,主要與腫瘤的數(shù)目、位置和大小有關(guān),腫瘤較小可無任何癥狀,腫瘤較大可導(dǎo)致左室流入和流出道阻塞,引起心臟血流動(dòng)力學(xué)變化、心力衰竭及房性和室性心律失常等[1]。橫紋肌瘤多出現(xiàn)于孕中晚期,隨著孕周的增加,腫瘤的大小和數(shù)量可增加,少數(shù)橫紋肌瘤在出生后可自行消退。橫紋肌瘤聲像圖常表現(xiàn)為團(tuán)狀高回聲,邊界清晰,活動(dòng)度較小,位于心肌內(nèi)或突入心腔生長,大多位于心室內(nèi),少數(shù)位于心房內(nèi)、心外膜或瓣膜上[2]。本例因瘤體游離緣擺動(dòng)明顯,需與黏液瘤鑒別。根據(jù)瘤體發(fā)病部位、回聲、活動(dòng)度等聲像圖特征,多可做出傾向性診斷。此外,文獻(xiàn)[3]報(bào)道心臟橫紋肌瘤與結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)相關(guān),60%~80%的TSC患者出現(xiàn)心臟橫紋肌瘤,而多發(fā)性心臟橫紋肌瘤患者中有50%~80%為TSC。TSC是一種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征,影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、視網(wǎng)膜、腎臟和心臟等。伴有心臟橫紋肌瘤的TSC兒童有發(fā)生腦損傷和出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能損害的風(fēng)險(xiǎn)。因此,發(fā)現(xiàn)心臟橫紋肌瘤時(shí),應(yīng)考慮TSC的診斷。

        圖3 大體標(biāo)本示腫瘤邊界清晰,邊緣光滑,剖面呈黃白色

        圖4 心臟橫紋肌瘤組織病理圖(HE染色,×400)

        綜上所述,超聲檢查對(duì)心臟橫紋肌瘤均有較高的診斷價(jià)值,尤其在隨訪瘤體的體積變化、評(píng)估瘤體對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響方面,可為指導(dǎo)臨床治療提供影像學(xué)依據(jù)。

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